Komplex Eisenmenger

Eisenmenger komplex - komplex kongenitálna srdcová anomália vyznačuje kombináciou vysokej a rozsiahle defekt komorového septa (1,5 až 3 centimetre), vypúšťací aorty z oboch komôr (dextroposition aorty, "aorta jazdec"), hypertrofia pravej komory. Názov vice je spojená s menom nemeckého lekára (V. Eisenmenger), prvýkrát opísal túto anomáliu.

v štruktúre Vrodené srdcové chyby Eisenmenger komplex je 3-4% - a u pacientov s defektom komorového septa sa vyskytuje v 10% prípadov. na rozdiel od Fallotova tetralógia, Eisenmenger komplex so žiadnou pľúcnou chlopne.

V kardiológii rozlišovať komplexné a Eisenmenger syndróm. Termín "syndróm" je používaný na označenie príznaku, ktorý nastane, keď nekorigované ochorenia srdca s vývojom pravoľavej posun krvi (defekt komorového septa, Defektu predsieňového septa, atrioventrikulárnej komunikácia Všeobecne arteriálnej kufri, transpozícia veľkých ciev).

Príčiny a patogenézy komplexu Eisenmenger

Možné príčiny vzniku komplexu Eisenmenger podobné tým vo vývoji druhej ICHS a zahŕňajú genetické predispozície, expozíciu plodu škodlivými chemickými a fyzikálnymi faktormi (toxické lieky, zlúčeniny ťažkých kovov, vibrácie, žiarenie, elektromagnetické a ionizujúceho žiarenia), ochorenia tehotné (vírusové, endokrinných gestačný komplikácie) a tak ďalej.

Anatomické abnormality, ku ktorým dochádza pri komplexnej Eisenmenger, spôsobiť vážne poruchy hemodynamického. Rozsiahly defekt v interventrikulárního septa, alebo jej neprítomnosť, a posun doprava výskytu aorty spôsobujú venoarterialnogo spúšte, vstupujúci do aorty zmiešanej malooksigenirovannoy krv prichádzajúce z oboch komôr. Eisenmenger komplex je sprevádzaný zvýšeným tlakom v pľúcnej tepne, ktorá môže byť rovnaká alebo dokonca vyšší ako tlak v aorte, čo vedie k nárazovému a vývoja precapillaries pľúcnej hypertenzie. Nakoniec pľúcnej vaskulárnej steny významne zhrubnutie, ktorá potom zhoršuje difúziu kyslíka z pľúcnych mechúrikov.

Odlíšiť "biely" komplex Eisenmenger keď arteriovenózne skrat z ľavej komory do pravej (bez cyanóza), a "modrý" po zmene smeru bočníka a vzhľad cyanóza.

Symptómy Eisenmenger komplex

V ranom detstve, etapa "biele" miesto, Eisenmenger komplexných výnosov bez výraznými symptómy, fyzický vývoj detí netrpí. S rozvojom v pravo ľavé skratom objavia odolný cyanóza, dýchavičnosť, znížený výkon prah tolerancie, búšenie srdca, arytmie, bolesť na hrudi (angína), Celková slabosť, únava. Ak chcete znížiť závažnosť dýchavičnosti, pacienti zvyčajne musí zaujať pozíciu "squatting".

Typické časté bolesti hlavy, synkopa, krvácanie z nosa, hemoptysis. Pri stlačení ľavého zvratného nervu rozšírenú pľúcnice vyvíja dysfónia. Keď Eisenmenger komplex deformita chrbtice často zistilo, hrudník ( "Srdce hrb"), pričom prsty ( "paličky"). Vyznačujú sklonom k ​​ochorenia dýchacích ciest: pacienti často trpia bronchitída a pneumónia.

Časté komplikácie sú zložité Eisenmenger bakteriálna endokarditída, krvácanie do pľúc, tromboembolizmus, pľúcna infarkt. Pacienti trpiaci Eisenmenger komplexu, bez liečby zvyčajne žijú nie viac ako 20-30 rokov, a zomrieť v dôsledku zlyhanie srdca.

Eisenmenger komplexné diagnostika

Na vyšetrenie odhalilo cyanóza kože, pier, nasolabiálních záhyby, nogtey- hrb, ktorý má srdce, pulzáciu v ľavom hrudníka prekordiálna regiónu. Počúvaním určená prízvuk II tón pľúcnej tepny systolického hrubý šum na ploche cez srdce, sprevádzaný charakteristickým príznakom "mačacie pradenie" - keď pľúcne zlyhanie tepna ventil - diastolický šelest. Počúvaním špecifické systolický hluk môže signalizovať rázštep aortálnej prietok, často súčasne komplex Eisenmenger. Pre presnejšie diferenciáciu tónov a srdcových šelestov vykonáva phonocardiography.

X-ray detekuje pľúc vyčnievanie kmeňa pľúcnice, korene a pulzujúcim guľovitého tvaru srdca. EKG zmeny sú charakterizované zvýšením vlna P II a III štandardných vodičov a známky hypertrofia pravej komory.

Pri sondovania dutiny srdca je možné ľubovoľne, aby katéter v pľúcnej tepne: je určená vysokým tlakom, dosahuje 60-100 mm Hg. Art. Vyšetrovanie krvného plynu v ľavej komore a aortou potvrdzuje prímesou žilovej krvi do arteriálnej. V koncovej fáze označeného komplexu Eisenmenger polycythemia.

Diferenciálna diagnostika Eisenmenger komplexu sa vykonáva s inými srdcové chyby: pľúcne stenózy, vád ventrikulárna a defektu predsieňového septa, rázštep arteriálnej (Botallova) potrubia, Fallotova tetralógia.

Eisenmenger komplexná liečba

Úspešný počasie Eisenmenger komplex je možné len s včasné operácii srdca vykonáva pred vývojom rezistentné hypertenzia, pľúcna obeh a cyanóza.

Chirurgická liečba zahŕňa uzatváracie Eisenmenger komplexné defekt komorového septa a odstránenie abnormálne vypúšťanie aorty. V týchto prípadoch sa takmer vždy požaduje náhradu aortálnej chlopne. Chirurgická liečba Eisenmenger komplex je zložitá úloha a vyžaduje značnú perioperačnej úmrtnosť. V niektorých prípadoch sa uchyľujú k paliatívnej operácie, ktorej cieľom je zúženie manžetu pľúcnice k zníženiu pľúcnu hypertenziu.

Konzervatívna terapia pre komplexné Eisenmenger je príznačný a jeho cieľom je zlepšiť funkciu čerpacia myokardu, zníženie pľúcnej hypertenzie, zmierňovaní príznakov srdcového zlyhania. To sa koná na fázu predoperačnej prípravu, alebo v prípadoch, keď je operácia kontraindikované.

Komplex počasie Eisenmenger

Prognóza na Eisenmenger komplexu je daná podmienkami cyanóze - obvykle po pacienti nežijú dlhšie ako 10 rokov. Celková dĺžka života je 20-30 rokov.

Eisenmenger komplex je zdravotná indikáciou k prerušeniu tehotenstva, pretože môže viesť k úmrtiu matky. Prirodzený priebeh tehotenstva často končí samovoľný potrat a predčasný pôrod- Existuje len niekoľko správ o úspešnom ukončení tehotenstva.