Hypertrofickej kardiomyopatie

V kardiológii rozlíšiť primárnej (idiopatickej) kardiomyopatia (Hypertrofická, zužujúci, rozšírený, obmedzujúce, arytmogénny dysplázia komory vpravo) a špecifické sekundárne kardiomyopatia (Alkohol, toxické, metabolické, menopauze a ďalšie). 

Hypertrofická kardiomyopatia - nezávislé, nezávislý na iných kardiovaskulárnych ochorení, k významnému zosilnenie myokardu ľavej (niekedy vpravo) komory, sprevádzané znížením jeho dutiny, diastolická dysfunkcia s rozvojom poruchy srdcového rytmu a zlyhanie srdca.

Hypertrofickej kardiomyopatie sa vyskytuje v 0.2-1.1% populácie, prevažne mužskej pola- priemerný vek pacientov je 30 až 50 rokov. koronárnej ateroskleróza u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sa vyskytuje v 15-25% prípadov. Náhla smrť v dôsledku závažnej ventrikulárne arytmie (ventrikulárna tachykardia, paroxyzmálna) sa vyskytuje u 50% pacientov s hypertrofickej kardiomyopatie. V 5-9% pacientov s komplikovaným ochorením endokarditída, tečúcou lézií mitrálnej alebo aortálnej chlopne.

Príčiny hypertrofickou kardiomyopatiou

Hypertrofická kardiomyopatia - ochorenie s autozomálne dominantnou dedičnosťou, tak zvyčajne beží v rodinách, čo nevylučuje, však výskyt sporadických foriem.

Základom familiárna hypertrofickej kardiomyopatie sa dedí defekty v génoch kódujúcich syntézu infarktu kontraktilné proteínov (ťažký reťazec génu b-myosin génu srdcového troponínu T, gén-tropomyosin gén kódujúci srdcového myozínu izoformy proteínu viažuceho). Spontánna mutácie rovnakého génu, vyskytujúce sa pod vplyvom negatívnych faktorov vonkajšieho prostredia spôsobí vývoj sporadických foriem hypertrofickej kardiomyopatie.

Hypertrofia ľavej komory nie je spojený s hypertrofickou kardiomyopatiou pôrod a Získané srdcové chyby, CHD, hypertenzná choroba a iných ochorení, ktoré zvyčajne vedú k takejto zmene.

Patogenéza hypertrofickej kardiomyopatie

V patogenéze hypertrofickej kardiomyopatie vedúcej úlohy patrí do vyrovnávacej hypertrofia srdcového svalu spôsobené jedným z dvoch možných patologických mechanizmov - diastolického dysfunkcie myokardu, alebo obštrukcia výtokovej časti ľavej komory traktu.

Diastolická dysfunkcia je charakterizovaná vstupom do komôr nedostatočné množstvo krvi v diastoly, ktorá je spojená so zlou roztiahnuteľnosti myokardu a spôsobuje rýchle zvýšenie konečného diastolického tlaku.

Keď obštrukcie komory výstupu karty ľavej drží zhrubnutie interventrikulárního septom a rušenie predné mitrálnej pohybu ventilu. V tomto ohľade je doba vyhodenie, tlakový rozdiel medzi dutiny ľavej komory a počiatočným segmentu aorty, ktorý je sprevádzaný zvýšením konci diastoly tlaku v ľavej komore.

Vzniká za týchto podmienok je pripojená vyrovnávacej hypertyreoidizmu hypertrofia, a potom sa dilatácia ľavej siene, v prípade, že vyvíjajúci sa dekompenzované pľúcnej hypertenzie.

V mnohých prípadoch hypertrofickej kardiomyopatie sprevádzaných ischémie myokardu v dôsledku zníženia vazodilatačný rezervných koronárnych tepien, rastúci dopyt po zväčšenej myokardu v tlaku kyslíka počas systoly intramurální tepien súčasnej Ateroskleróza koronárnych tepien, a tak ďalej. D.

Makroskopické príznaky hypertrofickej kardiomyopatie je zhrubnutie steny ľavej komory za bežných alebo znížila jeho veľkosť dutiny, ventrikulárna hypertrofia septa, dilatáciu ľavej predsiene. Šmuhy hypertrofickej kardiomyopatie sa vyznačuje neporiadku kardiomyocytov, substitúcia svalového tkaniva vo vláknitej, abnormálne štruktúrou intramurální koronárnych tepien.

Klasifikácia hypertrofickou kardiomyopatiou

V súlade s lokalizáciou izolované hypertrofickej kardiomyopatie hypertrofie ľavej a pravej komory. Na druhej strane, hypertrofia ľavej komory, môže byť asymetrické a symetrické (koncentrické). Vo väčšine prípadov sa ukázalo asymetrickú hypertrofiu interventrikulárního septa v celom alebo v jeho bazálnej. Menej časté asymetrická hypertrofia srdcového hrotu (apikálnej hypertrofická kardiomyopatia), zadnej alebo anterolaterálnej steny. Podiel symetrického hypertrofia predstavuje približne 30% prípadov.

Vzhľadom na existenciu systolického tlakového gradientu v dutine ľavej komory odlíšiť obštrukčné a non-obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou. Symetrický hypertrofia ľavej komory, ako pravidlo, je neobstrukční formou hypertrofickej kardiomyopatie.

Asymetrická hypertrofia môže byť ako neobstrukční a obštrukčné. Takže synonymom asymetrická hypertrofia interventrikulárního septa je koncept "idiopatickej hypertrofickej subaortálna chlopne," hypertrofia strednej časti interventrikulárních septa (v papilárnych svaloch úroveň) - "mezoventrikulyarnaya obštrukcia" Ľavé ventrikulárna hypertrofia apikálnej je zvyčajne reprezentovaný obštrukčná prevedení.

V závislosti na stupni infarktu zahustenie izoluje stredné (15-20 mm), stredné (21 až 25 mm) a vyjadrí sa (nad 25 mm) hypertrofiu.

na klinické a fyziologické klasifikácia kroku IV základe sa izoluje hypertrofická kardiomyopatia:

• I - tlakový gradient v ľavej komory výtokové (VTLZH) nie viac ako 25 mm Hg. st.- žiadne sťažnosti;
• II - tlakový spád v VTLZH zvýšená na 36 mm Hg. st.- sťažnosti objaví na námahe;
• III - tlakový spád v VTLZH zvýšená na 44 mm Hg. st.- objavia angína, dýchavičnosť;
• IV - tlakový spád v VTLZH nad 80 mm Hg. st.- vyvinúť výraznejšie hemodynamické poruchy, možnosť náhlej srdcovej smrti.

Príznaky hypertrofickej kardiomyopatie

Na dlhú dobu pre hypertrofickou kardiomyopatiou je asymptomatická, klinické prejavy sa zvyčajne objavuje vo veku 25-40 rokov medzi nimi. S ohľadom na prevažujúci sťažností prideliť deviatich klinických foriem hypertrofickej kardiomyopatie: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, arytmiu, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu zmiešané, blesk. Napriek tomu, že každý klinický variant sa vyznačuje určitými znakmi, všetky formy hypertrofickej kardiomyopatie vyznačuje spoločnými symptómy.

Obštrukčnou forma hypertrofickou kardiomyopatiou, nie je sprevádzaný porušením odtoku krvi z komory, zvyčajne malosimptomno. V takom prípade môže dôjsť v priebehu cvičenia sú sťažnosti dýchavičnosť, nepravidelný srdcový činnosť nárazový tepovej frekvencie.

Typickými príznakmi obštrukčná hypertrofickej kardiomyopatie sú anginóznych záchvatov bolesti (70%), dýchavičnosť (90%) závrat a mdloby (25-50%), prechodné hypotenzia, srdcovej arytmie (paroxyzmálna tachykardia, Fibrilácia predsiení, beats). Môže dochádzať k záchvatom srdcová astma a pľúcny edém. Často prvá epizóda príznakov hypertrofickou kardiomyopatiou je náhla smrť.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Keď diagnostický hľadanie odhalil systolický šelest, silný, rýchly pulz, posun apikálnej impulzu. Inštrumentálne vyšetrovacie metódy pre hypertrofickej kardiomyopatie patrí echokardiografia, EKG, PCG, röntgenový snímok hrudníka, Holter monitoring, polikardiografiyu, rhythmocardiography.

Pomocou echokardiografia odhalila IVS hypertrofia, ventrikulárna steny, zvýšenie veľkosti ľavej predsiene, obštrukcie prítomnosť VTLZH, ľavej komory diastolického dysfunkcie.

EKG príznaky hypertrofickej kardiomyopatie vyžadujú konkrétne a diferenciálnej diagnóza s fokálnou zmeny myokardu, hypertenzia, ischemická choroba srdca, aortálna stenóza a iné ochorenia, komplikuje hypertrofie ľavej komory. Na posúdenie závažnosti hypertrofickej kardiomyopatie, prognózy a odporúčania pre liečbu stresových testov sú používané (bicykel ergometria, bežecký pás test).

monitorovanie EKG umožňuje dokumentovať epizódy paroxyzmálna komorové arytmie a tachykardia, fibrilácia a flutter. Na phonocardiogram zaznamenané systolický šelest rôzne závažnosti, bezpečnosti amplitúdy I a tóny II. Sphygmography ukazuje bimodálnej krivky krčnej pulzu, vyznačujúci sa prídavným vlny je na vzostupe.

Keď X-ray zmeny v srdcovom obvodoch (zvýšená vľavo srdce, vzostupná aorta rozširuje, vypuklé rozšírenie barelu a vetvy pľúcnice) sú detekované len v pokročilom štádiu hypertrofickej kardiomyopatie.

Pre ďalšie dáta z hypertrofickej kardiomyopatie uchýlili k vykonávaniu snímanie ľavého srdca ventrikulografii, koronárna angiografia, srdcová skenovanie rádioizotopom tálium, MRI, PET srdce.

Liečba hypertrofickou kardiomyopatiou

Pacienti s hypertrofickej kardiomyopatie (najmä s obštrukčnou podobe) odporučil obmedzenie fyzickej aktivity, čo môže vyvolať zvýšenie tlakového spádu "ľavej komory, aorty, srdcové arytmie a" mdloby.

Pri stredne závažné príznaky hypertrofickej kardiomyopatie podávaných beta-blokátory (propranolol, atenolol,), alebo blokátory kalciových kanálov (verapamil), ktoré znižujú srdcovú frekvenciu, predlžuje diastola prídavkov pasívne plnenia ľavej komory a zníženie plniaceho tlaku. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembolizmus potrebuje antikoagulácie. Pri zlyhaní srdca je znázornené diuretiká APF- inhibítory pri poruchách komorového rytmu - antiarytmík (Cordarone, amiodarón, ritmilen).

Keď obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia vykonávať prevenciu infekčnej endokarditídy, t. K. Výsledkom vegetácia môže dôjsť konštantný traumatizácia povlak, predné mitrálnej chlopňa.

Srdcové liečba hypertrofickej kardiomyopatie výhodný, keď je tlakový spád medzi ľavej komory a aorty >50 mmHg V tomto prípade môže byť vykonaná septa myotomie alebo mioektomiya a štrukturálnych zmien v mitrálnej chlopne, čo spôsobuje významnú regurgitáciu, - mitrálnej chlopňa.

Pre zníženie obštrukcie VTLZH ukazuje dvojkomorovú implantácii elektrokardiostimulyatora- prítomnosť komorových arytmií - implantovaný kardioverter defibrilátora.

Prognóza hypertrofickou kardiomyopatiou

Pre hypertrofickou kardiomyopatiou je variabilný. Forma obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia výťažok relatívne stabilné, ale dlhodobé skúsenosti ochorenie je stále rozvoja srdcového zlyhania. V 5-10% pacientov môže vlastným regresia gipertrofii- majú rovnaké percento pacientov má hypertrofická kardiomyopatia v procese transformácie dilatatsionnuyu- rovnaký počet pacientov, ktorým čelia s komplikáciami, ako sú infekčné endokarditídou.

Bez liečby, úmrtnosť u hypertrofickej kardiomyopatie je 3-8%, kým v polovica z týchto prípadov vzniká v dôsledku náhlej smrti komorová fibrilácia, plne atrioventrikulárny blok, akútny infarkt myokardu.