Obliterating bronchiolitis

Bronchiolitis obliterans - obštrukčnej choroby dýchacích ciest "malé", vyskytujúce sa s léziami terminál bronchiolov - vetvenia priemer prieduškovej menšia ako 3 mm, zbavené chrupavky dosky a žliaz. Granulačné výrastky, ktoré sa vyvíjajú v dolných dýchacích cestách, pľúcnych mechúrikov a alveolárna kanáliky vedú k progresii respiračné zlyhanie, zavčas invalidity a úmrtia. Bronchiolitis obliterans v pneumológiu je zriedkavé: jeho prevalencia v detskej populácii pre rôzne informácie, v rozmedzí od 0,2 do 4%. Veľký rozptyl štatistických údajov v dôsledku podobnosti bronchiolitis obliterans s inými respiračnými chorobami (astma, bronchiektázie) A diagnostické ťažkosti.

Klasifikácia bronchiolitis obliterans

V súlade s klinickou klasifikáciu, ktorá je založená na etiologický faktor obliterujúcej bronchiolitídy rozdelí na infekciu, po transplantácii, postingalyatsionnye, indukovaná liečivom, idiopatická. V závislosti na histopatologických zmien môžu mať akútne bronchiolitída (exudativní) alebo chronickej (produktívny-sklerotické) verziu toku.

Medzi chronické bronchiolitída Obliterating rozlišovať proliferačnej (za vzniku luminální exudátu bronchiolov a alveolárna bunky Masson) a konstriktívnej (s subepiteliální proliferácie väzivového tkaniva, stenóza lumen stien bronchiolov a tuhosť). Proliferačnej choroby reprezentovaný obliterujúcej bronchiolitídy s organizovaním pneumónia a kryptogenní hoc pnevmoniey- obliterujúcej - respiračná bronchiolitída, difúzna panbronchiolitis, folikulárna bronchiolitída.

Bronchiolitis obliterans zápal malých dýchacích ciest výpotok vývojovej, granulomatózna reakcií a fibrózou vedie k nezvratným zmenám v stenách bronchiolov: sústredné luminální obliteráciu zúženie a maximálne vyjadrených na koncových častiach. Pre obliterujúcej bronchiolitídy, vyznačujúci sa tým bronchiolov (peribronchiolární) zápalového infiltrátu lymfocytov, makrofágov a plazmatických buniek, valcové vývoja bronchiektázie stagnáciu vylučovanie sliznicou a vytvárať zátkami.

Bronchiolitída Keď je zníženie pľúcneho kapilárneho prietoku krvi (25-75%), čo spôsobí, že hypertenzia v pľúcnom obehu, zvýšené zaťaženie na pravej srdcovej hypertrofie a pravej komory ( "pľúcne srdce"). Výsledkom je obmedzená bronchiolitis obliterans pneumosclerosis alebo degenerácia pľúcneho tkaniva bez výslovného sklerózy s významnou poruchou funkcie pľúcneho krvného toku.

Príčiny bronchiolitis obliterans

Poly etiológie choroby môže byť považované za prejav nešpecifických svojich malých dýchacích ciest tkanivových reakcií na pôsobenie rôznych škodlivých faktorov.

Post-infekčné bronchiolitis často vyvinú u detí a sú spojené s prenášaných infekcií spôsobených adenovírus, respiračný syncyciálny vírus, cytomegalovírus, parainfluenzy vírus, opar. Rozvoj akútnej bronchiolitídy obliterans môže byť tiež spôsobená inými látkami: mykoplazmám, Klebsiella, Legionella, huby rodu Aspergillus, HIV.

Inhalačné bronchiolitis obliterans môže byť spôsobené inhaláciou toxických plynov (oxid siričitý, oxid uhličitý, chlór, amoniak), výparom kyselín, organických a anorganických prachu, nikotín, kokaínu. Liečivé bronchiolitis obliterans vyvolané tým, že niektoré lieky (cefalosporíny, penicilíny, sulfónamidy, amiodarón, zlaté prípravky, cytostatiká).

Pre idiopatických foriem bronchiolitídy zahŕňajú prípady ochorenia vyskytujúce sa v pozadí difúznych ochorení spojivového tkaniva (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus) Syndróm Stevens - Johnson, exogénne alergická alveolitída, aspiračná pneumónia, zápal gastrointestinálneho traktu (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), Malígny histiocytózou, lymfóm a kol.

Po transplantácii bronchiolitis obliterans vyskytuje u 20-50% pacientov podstupujúcich transplantácie orgánov a tkanív (srdca a pľúc, a to ako, alebo jednej pľúca, kostná dreň).

Príznaky bronchiolitis obliterans

Začať s obliterujúcej bronchiolitídy s akútnou alebo subakútne rozvoju príznakov intoxikácie - slabosť, malátnosť, ľahkú horúčkou, alebo vysoké teploty. Charakterizované kompulzívna suchý kašeľ, zvýšenie expiračná dýchavičnosť pri námahe prvý, a potom pri najmenšom namáhaní.

V skorých štádiách detekovať suché pískanie a potom jemne sipot, často počuteľné vo vzdialenosti (vzdialenosť). Neskôr je oslabenie dychu, opuch na hrudi. Hemoptysis v bronchiolitis obliterans je vzácny. Príznaky respiračného zlyhania a pľúcnej hypertenzie Ďalej môžu postupovať k vzniku chronickej pľúcnej "srdce".

Počas patológia môže byť náhly sa striedajú obdobia zhoršenia a relatívnej stabilizáciu, ale zlepšenie alebo rozlíšenie ochorenie nedôjde. V neskorších fázach bronchiolitis obliterans poznamenať tsianoz- významné napätie pomocných dýchacích svalov krku pri dýchaní (napr. N. "nafukovanie" dýchanie). Pacienti s bronchiolitis obliterans v pneumológiu zvaných "blue pyhtelschikami".

Diagnóza obliterujúcej bronchiolitídy

Diagnostika bronchiolitis obliterans ťažké a je založený na históriu, klinických príznakov, fyzikálnych dát vyšetrenie, röntgen a CT s vysokým rozlíšením hrudníka orgánov, funkčný test (výskum krvných plynov, respiračné funkcie, určovanie uhoľnatého dusíka vo vydychovanom vzduchu), výsledky EKG a echokardiografia , cytogramu bronchoalveolárnej umývanie a histologické analýza pľúcneho tkaniva.

Štandardné röntgen hrudníka v bronchiolitis obliterans detekuje hyperventiláciu, mierne lokálne šírenie ok-fokálnej typu, zníženie objemu pľúc. HRCT, sú citlivejšie diagnostická metóda umožňuje in vivo k detekcii charakteristické rysy bronchiolitis obliterans: rovný (luminálního zúženie priedušiek, tvárnej výrastky, peribronchiálním zahusťovanie a bronhioloektazy) a nepriame (supertransparency lézie mozaikou transparentnosti pokles bronchiolov známky "okno psevdomatovogo", zmeny pľúcneho tkanivo distálnej k vyhladeniu priestoru).

EKG a echokardiografia dáta ukazujú na prítomnosť príznakov pľúcnej hypertenzie, formovanie chronické pľúcne "srdce". Porušenie funkcie dýchania, ako sú obštrukčné symptómy a pľúc gipervozdushnosti označených konstriktívnej oklúzia bronhiolite- prísnejším typom dýchania a zníženú difúzne kapacity pľúc - v proliferatívnych bronchiolitis obliterans. Znížená výmena plynov odráža so zníženým obsahom kyslíka a oxidu uhličitého v arteriálnej krvi (hypoxémia a hypokapnia).

Najviac informatívny spôsob diagnózy bronchiolitis obliterans je transbronchiální a torakoskopická biopsia s histologického vyšetrenia biopsie pľúc, čo umožňuje identifikovať už existujúce proliferatívne a sklerotické zmeny. diferenciálnu diagnostiku bronchiolitis obliterans by sa malo uskutočniť chronická bronchitída, fibrotizující alveolitída, pľúcne emfyzém, astma bronchiale.

Liečba obliterujúcej bronchiolitídy

Obtiažnosť včasnej diagnózy obliterujúcej bronchiolitídy, rýchlu progresiou a nezvratným zmenám v bronchiálnej steny silne obmedzujú možnosti liečby, ktorá je, aby sa zabránilo ďalší rozvoj zápalu a vláknitého proliferácia v malých dýchacích ciest a stabilizovať stav pacienta.

Primárne lieky v bronchiolitis obliterans sú kortikosteroidy - často, prednizolón (dexametazón), niekedy v kombinácii s imunosupresívnej (cyklofosfamid). Inhalačná terapia budezonid, flutikazón, beklometazón znižuje potrebu systémových glukokortikoidov od dosiahnutia vyšších koncentrácií liečiva v tkanivách.

Infekčné vzniku bronchiolitis obliterans v akútnej fáze ochorenia je aplikovaná antivírusová a antibakteriálne činidlá. So zvyšujúcou sa bronchoobstruction predpísané mukolytický lieky (Mucosolvan inhalačné alebo enterálne), beta 2-agonisty (salbutamol), - s pľúcnou hypertenziou - diuretiká (furosemid, veroshpiron), methylxanthiny (aminofylín), sildenafil, analógy prostacyklínu (iloprost), ACE inhibítory (kaptopril) - vývoj hypoxia - kyslíkovú terapiu.

Pri liečbe bronchiolitis obliterans používané antioxidanty (koenzým Q10, mildronat) v kombinácii s vitamínmi, fyzioterapia, masáže hrudníka, bronchoalveolárnej výplach.

Predpovedí bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans - rýchlo postupujúce ochorenie, zvyčajne so zlou prognózou. komplikuje vývojom dýchavičnosť, hypertenzia, pľúcna obeh, pľúcne a rastúce zlyhanie srdca. Dokonca aj primeraná farmakoterapia bronchiolitis obliterans nemôže obnoviť normálny morphofunctional stav dýchacích ciest a pľúcnom tkanive.