Dermatomyozitída

dermatomyozitída - difúzna zápalového chorobného stavu spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, je charakterizovaný lézií hladkých a priečne pruhovaných svalových vlákien s poruchou funkcie motora, zapojenie kože, malých krvných ciev a vnútorných orgánov. V neprítomnosti kožného syndrómu ukazujú na prítomnosť polymyozitídy. dermatomyozitída Clinic sa vyznačuje polyarthralgia, ťažká svalová slabosť, horúčka, začervenaná škvrnitá vyrážka, kožné kalcifikácie, viscerálnej symptómy. Diagnostické kritériá pre dermatomyositidou sú Klinické, biochemické, elektromyografické ukazovatele. Hlavné liečba - hormonálna pre dermatomyozitídy zvlnených.

Dermatomyozitída má etiologické spojenie s vírusovou infekciou (pikornaviry, Coxsackie vírusy), a geneticky. Chronickej vírusovej perzistencie vo svale a antigénne podobnosť medzi vírusové a svalovú štruktúru vyvoláva imunitnú odpoveď s tvorbou autoprotilátok do svalového tkaniva. Rozbehový moment k rozvoju dermatomyozitída môže slúžiť ako podchladenie, infekčné exacerbácia stresu, hypertermia, giperinsolyatsiya, liečivá provokácie (očkovanie, alergie).

Klasifikácia dermatomyozitída

dermatomyozitída polymyozitídy sú idiopatickej skupina zápalové myopatie. Sekundárne paraneoplastický (tumor), dermatomyozitída vyskytuje v 20-30% prípadov. Pre dermatomyozitída môže byť akútna, subakútna alebo chronická.

V patológii izolovaných období nešpecifických prekurzorov (prodromálne), klinické prejavy (zjavné) a prevedenie kroku komplikácií (terminál, dystrofické, kachektický). Dermatomyozitída môže dôjsť s rôznym stupňom zápalu aktivity (I až III).

príznaky dermatomyozitída

dermatomyozitída Clinic sa vyvíja postupne. Na začiatku ochorenia je progresívna svalová slabosť v končatinách, ktoré môžu rásť v priebehu rokov. Akútna nástup menej typické pre dermatomyositidou. Hlavné klinické prejavy môžu predchádzať výskytu kožných vyrážok, polyarthralgia, Raynaudov syndróm.

Určujúcim príznakom dermatomyozitídy klinike slúži poraziť priečne pruhovaným svalstvom. Charakterizovaný slabosťou vo svaloch krku, proximálnych horných a dolných končatín, čo vedie k obtiažnosti vykonáva denné činnosti. V závažných lézií u pacientov s ťažkosťami zdvihol v posteli, nemôže držať hlavu, aby sa pohybovať nezávisle a udržať veci do svojich rúk.

Zapojenie svalov hltana a hornej časti tráviaceho traktu zjavným porušením reči, poruchy prehĺtania, poperhivaniem- bránice a medzirebrové stratou svalovej je sprevádzané poruchou pľúcnej ventilácie, rozvojové stagnujúci pneumónia.

Dermatomyozitída charakteristickým znakom je ochorenie kože s rôznymi prejavmi. Tam vývoj periorbitálny edém, začervenaná vyrážka po nasadí horných viečok, tváre v regióne nosoústnych záhybov, krídla nosa, hornú časť chrbta, hrudnej kosti, kĺbov (koleno, lakeť, metakarpofalangeálních, interfalangeálne).

Typicky prítomnosť príznakov Gottrona - erytematózne šupinaté plochy na koži prstov, lúpanie a začervenanie paliem, krehkosť a prúžkovanie nechtu, okolonogtevoy erytém. Klasickým znakom dermatomyositidou je striedanie z centier depigmentácia kože a pigmentácia v spojení s telangiectasias, suchosť, hyperkeratóza a atrofia kože (poykilodermatomiozit).

Na strane slizníc v dermatomyozitída pozorované javy zápal spojiviek, stomatitída, edém a hyperémia z oblohy a zadnej hltanu steny. Niekedy je spoločný syndróm s léziami kolenné, členku, rameno, lakeť, zápästie kĺby, drobné kĺby rúk.

V juvenilná dermatomyozitída môže spôsobiť intradermálne a intramuskulárne vnutrifastsialnyh kalcifikácie v priemete panvových, ramien, pásu, zadku, kĺbov. Podkožné kalcifikácie môže viesť k vredov a výstupom vápenatých usadenín pokožky vo forme smerom von drobivosti hmotnosti.

Medzi systémové manifestácie dermatomyozitídy pozorovalo ochorenia srdca (miokardiofibroz, myokarditída, pericarditis) - pľúca (intersticiálna pneumónia, fibrotizující alveolitída, pneumosclerosis) - gastrointestinálne (dysfágia, hepatomegália) - obličiek (glomerulonefritis), Nervového systému (polyneuritis), Žľazy s vnútornou sekréciou (hypoadrenalismu a gonády).

diagnóza dermatomyozitída

Dermatomyozitída hlavné diagnostické markery sú charakteristické klinické prejavy kožných lézií a patologické transformácie muskulatury- svalu volokon- zvyšovanie typické elektromyografické zmeny sérových fermentov-. Dodatočné (pomocné) diagnostické kritériá zahŕňajú dermatomyositida dysfágie a kalcifikácie.

Spoľahlivosť diagnózy dermatomyozitídy v prítomnosti 3 hlavných diagnostických kritérií a kožné vyrážky alebo 2 základného, ​​2 pomocné kritérií a kožných prejavov nie je pochýb.

Pravdepodobnosť je dermatomyozitída nemožno vylúčiť detekciu lézií v spojení Pouzívajte akýmkoľvek iným 2 hlavných prejavov, ako aj ľubovoľnej kombinácie hlavných a vedľajších 2 kritériá.

Na preukázanie skutočnosť polymyozitídy vyžaduje 4 diagnostické kritériá.

To maľovanie vyznačuje krvi miernou anémiou, leukocytóza, neutrofilné posun vľavo, zvýšenie ESR v súlade so spôsobom činnosti. Dermatomyozitída biochemické markery je zvýšenie 2- a globulínov, fibrinogénu, myoglobínu, kyselina sialovej, haptoglobín, seromucoid, transaminázy, aldolázy, odrážajúce zničenie ostrosť svalového tkaniva. Imunologické vyšetrenie krvi v dermatomyozitída identifikuje zníženú snímanie, zníženie hladiny rastu lymfocytov hladiny IgG imunoglobulínov T a IgM znižuje IgA, malé množstvo le-buniek a protilátky k DNA, vysoké miozitspetsificheskih protilátky, prítomnosť nešpecifických protilátok proti tyreoglobulínu, myozínu, endotelu a t. d.

V štúdii muskulokutánní biopsiou určených obraz závažné myozitídy, fibróza, degenerácia, zápalová infiltrácia svalových vlákien, stratou priečne pruhovanie.

Elektromyogram dermatomyozitídy opravuje zvýšenú svalovú dráždivosťou, krátkovlnná polifazovye zmení fibrilárna oscilácie sám. V mäkkých tkanív röntgenové snímky časti kaltsifikatsii- viditeľné svetlo, keď X-lúče je určená na zvýšenie veľkosti srdca, pleurálna kalcifikácie, intersticiálna fibrózy pľúcneho tkaniva. Kosti odhalila mierne vyjadrený osteoporóza.

liečba dermatomyozitída

S porážkou dýchacích svalov a poschodových funkcie svalov potrebných na zabezpečenie primeranej dýchanie a prehĺtanie.

K potlačeniu zápalu pri aplikovanej dermatomyozitída kortikosteroidy (prednizón) pod kontrolou krvného séra enzýmov a klinickom stave pacienta. Počas liečby zvolená optimálne dávky kortikosteroidov, podávanie liekov produkoval dlhú dobu (1-2 rokov). Možno, že steroidné pulzný terapie. Protizápalové diagram dermatomyozitída označenie môže byť doplnené salicyláty.

V prípade zlyhania terapie kortikosteroidmi dermatomyozitída menovaný cytostatickej imunosupresívne pôsobenie (metotrexát, cyklosporín, azatioprin).

Pre sledovanie kožných prejavov dermatomyozitída použité deriváty 4-aminochinolinu (hydroxychlórochínu) - normalizovať svalové funkcie - neostigmín injekcie, ATP, cocarboxylase, vitamíny skupiny B.

Pri liečbe dermatomyozitída použitá intravenóznej imunoglobulín a plazmaferéza relácií limfotsitafereza. S cieľom zabrániť svalové kontraktúry vybavených komplexné cvičebný terapiu.

prognóza dermatomyozitída

Pri spustení v úmrtnosti dermatomyozitída ochorenie v prvých 2 rokov až o 40%, a to predovšetkým kvôli porážke dýchacích svalov a krvácanie do zažívacieho traktu.

U vážnej zdĺhavej charakteru dermatomyositidou rozvíjať kontraktúry a deformity končatín, čo vedie k invalidite. Včasná intenzívny terapia kortikosteroidmi inhibuje aktivitu ochorenia a významne zlepšiť dlhodobú prognózu.

prevencia dermatomyozitída

Opatrenia, ktoré bránia rozvoju dermatomyositidou nie je rozvinutý. Medzi sekundárnej prevencii dermatomyozitída sú ošetrovňa ovládanie reumatológ, udržiavacia liečba s kortikosteroidmi, zníženie reaktívne precitlivenosť organizmu sanačné fokálnej infekcie.