Polymyozitídy

Polymyozitídy týka systémové autoimunitné ochorenia a je to skupina idiopatickej zápalové myopatie. Výskyt polymyozitídy vyskytujú u ľudí všetkých vekových kategórií, ale incidencia pík u detí vo veku od 5 do 15 rokov a u dospelých vo veku 40 až 60 rokmi. Približne 70% z polymyozitídy pripadá na ženy. Pomerne často je výskyt polymyozitídy pozorovaná s inými autoimunitnými poruchami, a u pacientov s nádorovým ochorením.

príčiny polymyozitídy

K dnešnému dňu, polymyozitídy etiologické faktory sú v rámci štúdie. Predpokladá sa, provokatívne role určitých vírusov (napr cytomegalovírus, Coxsackie vírusy) v odpaľovacej mechanizmus autoimunitného ochorenia. Dôležitú úlohu v tejto je uvedený antigénne podobnosť niektorých typov vírusov a svalového tkaniva. Vykonané v posledných rokoch, genetické štúdie zistili, niektorí pacienti markery genetické náchylnosti k výskytu polymyozitídy.

Medzi spúšťacie faktory môžu vyvolať vývoj polymyotitidou, izolovaný podchladenie zvýšenej slnečnej expozícii, chronické infekcie, trauma, alergie na liečivá (žihľavka, dermatitída indukovanej lieky, toksikodermiya, Stevens-Johnsonov syndróm).

Klasifikácia polymyozitídy

Podľa tejto klasifikácie, ktoré využíva klinické reumatológie, izolované formy polymyotitidou 6:

primárne polymyozitídy - zjavné lézie proximálnych svalov končatín a krku, rovnako ako hltana, hrtana a pažeráka. V niektorých prípadoch je sprevádzaný bolesti kĺbov.

primárny dermatomyozitída - polymyozitídy sprevádzané kožné prejavy vo forme erytematózne škvrny na tvári a okolo kĺbov. Možné poškodenie očí (zápal spojiviek), Ústna dutina (stomatitída) A hltanu (zápal hltanu).

Polymyozitídy zhubné procesy - vyskytuje najčastejšie u ľudí starších ako 40 rokov. Najčastejšie sa rozvíja na pozadí rakovina pľúc, prsia, žalúdok, hrubé črevo, prostaty, vaječník. Možno, že jeho vystúpenie na lymfóm.

deti polymyozitídy - vo väčšine prípadov sprevádzaná kožných prejavov, vzhľadu intradermálne a podkožné kalcifikácie. Vyznačujúci sa tým, progresívnym priebehom tvoriť svalovú atrofiu a kontraktur- vaskulárnych lézií gastrointestinálneho traktu s rozvojom vaskulitídy a trombózy, čo vedie k výskytu akútnej bolesti brucha, krvácanie do zažívacieho traktu, Niekedy - ulcerácie a perforácie črevnej steny.

Polymyozitídy v iných autoimunitných chorôb - môže nastať, ak systémový lupus erythematosus, Sjögrenov choroba, reumatoidná artritída, sklerodermia.

Myozitídy s inklúzií - je zriedkavá forma polymyositida a rôzne lézie distálnej končatín svalov. Meno tejto formy polymyozitídy prijatých vzhľadom na to, že v štúdii biopsiu svalov zaradenie pozorovaného vo svalových vláknach.

príznaky polymyozitídy

Pre väčšinu typické polymyositida subakútnej nástupu postupne rozvojových lézií panvového a ramenného pásu. Často sa stáva, syndróm svalové spojiť rôzne druhy zničenie somatických orgánov: tráviaceho traktu, srdca, pľúc. V 15% pacientov s polymyozitídy pozorované spoločný syndróm.

sval syndróm To sa prejavuje predovšetkým bolesťou vo svaloch počas pohybu, pohmatom a dokonca aj v pokoji. Bolesť sprevádzaná progresívne svalovou slabosťou, kvôli ktorej pacient nemôže plne vykonávať aktívnu pohyby: zdvihnúť a držať končatinu, aby veci do svojich rúk, zdvihnúť hlavu z vankúša, povstaň, posaď sa, atď. K dispozícii je pečať a opuchy postihnutých svalov ... Postupom času sa polymyozitídy v postihnutých svaloch vyvinuté atrofiu a kontraktúr miofibroz, v niektorých prípadoch - kalcifikácie. Expresie a šírenie poškodenie svalov môže viesť k úplnej nehybnosti pacienta.

Snáď polymyozitídy s porážkou hladkých svalov hltana, hrtana a pažeráka. V takých prípadoch, rozvoj dysfágia (ťažkosti pri prehĺtaní potravy sýtiča pri jedle) a ataxiophemia (Speech pečene). S šírenie okohybných svalov možno pozorovať poklesnuté horné viečko (Ptóza), dvojité videnie objektov (diplopia) škúlenie. So zapojením tvárových svalov tváre pacienta s polymyozitídy trvá znehybnený masky podobný vzhľad.

kĺbovej syndróm vyznačujúci sa tým, lézií zápästia a drobných kĺbov ruky. Menej často bolo pozorované u polymyozitídy porazený ramien, lakťov, členku a kolenných kĺbov. Postihnutý kĺb oblasť označená typické príznaky zápalu: opuch, bolestivosť, začervenanie, obmedzenie pohybu v kĺbe. Pokožka cez spoje môže byť ukladanie kalcifikácie. Artritídy u pacientov s polymyozitídy zvyčajne dochádza bez spoločného deformity.

vnútorných orgánov polovica pacientov s polymyozitídy sa prejavujú v rôznych gastrointestinálnych príznakov: bolesti brucha, anorexia, zápcha alebo hnačka, príznaky koľkých. Možno, že erózne lézie gastrointestinálne sliznice k rozvoju krvácania, perforovaný vred alebo perforácia čriev. vznik pneumónia s polymyozitídy spôsobil hypoventilácie v dôsledku respiračnej svalovej slabosti a hit jedlo v dýchacích cestách pri dusení. Na strane kardiovaskulárneho systému u pacientov s polymyozitídy môžu nastať Raynaudov syndróm, arytmie, myokarditída, hypotenzia, vývoj zlyhanie srdca.

pre polymyozitídy

Akútna počas polymyozitídy rozvíja na pozadí horúčky a intoxikácie. Je charakterizovaná tým, že rýchlo progresívne poškodenie svalov, sprevádzaná dysfágiou a dyzartria. Veľmi skoro tam príde nehybnosti pacienta, rozvíjať kardio-pľúcne lézie. Neliečená vysoká pravdepodobnosť úmrtia na choroby.

Subakútna polymyositida sa vyznačuje hladkým toku s obdobiami zlepšenie. Avšak, to je sprevádzaný stálou progresiou svalovej slabosti z akútnej k zhoršeniu, pridaním somatického poškodenie orgánov.

Chronická polymyositida je najvýhodnejšie a líšia sa lézie jednotlivé svalové skupiny, ktoré umožňujú pacientom zachovať schopnosť pracovať po dlhšiu dobu.

diagnóza polymyositidy

Ak máte podozrenie polymyotitidou pacienti sú označované za konzultácie reumatológ. Pre odlíšenie svalovej syndrómu myasthenia gravis Možno budete musieť konzultovať neurológa. Prítomnosť príznakov kardiovaskulárneho systému, pľúc, tráviaceho traktu je indikáciou k nahliadnutiu respektíve kardiológ, pulmologem, gastroenterológ.

V klinickej analýzy krvi od pacientov s polymyozitídy odhalila známky zápalu: ESR zrýchlenie a leukocytóza. Tieto biochemické vyšetrenie krvi ukazujú zvýšenie úrovne "svalových enzýmov" (ALT, AST, CPK, aldolázy). Polymyozitídy Keď sa používajú pre stanovenie aktivity zápalového procesu dochádza vo svaloch. V 20% prípadov polymyozitídy je pozorovaná prítomnosť antinukleárne protilátky v menšine pacientov ukázalo, reumatoidnej faktor.

Elektromyografia v polymyozitídy vykonané k vylúčeniu iných neuromuskulárnych ochorení. Definuje hyperexcitabilita a spontánny fibriláciou predsiení, nízka amplitúda akčného potenciálu. Posúdenie vnútorností vykonáva podľa coprogram, ultrazvukové vyšetrenie brucha, gastroskopia, EKG, srdcová ultrazvukové, X-ray pľúc.

Väčšia diagnostická hodnota v polymyozitídy je histologické vyšetrenie svalových vlákien pre svalovú biopsiou sa vykonáva. Plot materiál zvyčajne vyrobené z miesta na biceps, biceps a štvorhlavý sval. Histologické vyšetrenie odhaľuje charakteristické dostupnosť polymyositida v svalovom tkanive dutinami (vakuoly), degeneráciu a odumretie svalových vlákien, svalového tkaniva lymfocytárnej infiltrácií a stenami prebiehajúcimi v nej cievy.

liečba polymyozitídy

Základná liečba pacientov s polymyozitídy zahŕňa podávanie kortikosteroidov (prednizolón - 60 mg / deň) sa postupné znižovanie dávky na úrovni pomoci (10 až 20 mg / deň). Avšak, táto liečba nie je vždy účinná. liečba glukokortikoidmi vedie k výsledku, len 25 až 50% pacientov, a je úplne neúčinné v myozitídy s inklúzií.

Nedostatočné zlepšenie stavu pacienta po 20 dňoch od začatia liečby je indikáciou pre imunosupresívnej účely. Prvým z nich je parenterálnej podávanie metotrexátu. Drogovej populácie je azatioprin. Liečba týchto liekov vyžaduje mesačné pečeňových biochemických testov. Pri liečbe polymyozitídy môžu byť tiež použité, chlorambucil, cyklofosfamid, cyklosporín alebo ich kombinácie.

predpoveď polymyozitídy

Najhoršie prognózou je akútna forma polymyozitídy, a to najmä v prípadoch, keď je pacient nedostávajú adekvátnu liečbu. Lethal výsledok môže byť vzhľadom k vývoju pľúcnej zlyhanie srdca, alebo aspiračná pneumónia. Vývoj polymyozitídy u detí je známkou horšou prognózou, pretože v týchto prípadoch je choroba zvyčajne postupuje stabilne a vedie k nehybnosti pacienta. Pacienti s chronickou polymyozitídy vo väčšine prípadov majú dobrú prognózu pre život i pre prácu.