Intersticiálna pľúcna choroba

ochorenie intersticiálna pľúcna (ILD) - paleta pľúcnych lézií, patologický základ sú rozptýlené chronické zápalové infiltráciu pľúcnych mechúrikov, malé priedušky, pľúcne kapiláry s výsledkom fibrózy. Medzi ILD 130 sú jasnou a choroby neznámeho pôvodu. Pacienti hospitalizovaní v Pulmonology oddelení určitej intersticiálne pľúcne ochorenia sú diagnostikované v 10-15% prípadov. Prevládajúce skupinou pacientov sú muži vo veku 40-70 rokov, že väčšina fajčiarov. Niektoré z tejto skupiny ochorení sú reverzibilné prietoku a relatívne dobrú prognózu, ďalšie čoskoro vedenia pre postihnutie a dokonca aj smrť.

Klasifikácia intersticiálne pľúcne ochorenie

V súčasnej dobe je základom klasifikácie prijaté ILD, vypracované v roku 2002 American Thoracic Society (ATS) a Európskej spoločnosti pre respiračné (ERS). Podľa tejto klasifikácie vylučovať intersticiálne ochorenie pľúc:

1. usadený etiológie:

• lieky, žiarenie, toxické IBL
• pnevmomikozy spojené s infekcie HIV
• ILD v pozadí kollagenozov (sklerodermia, dermatomyozitída, reumatoidná artritída, SLE) a pneumokoniosa (azbestóza, silikóza, berýlium)
• ILD tvárou v tvár infekcií (SARS, diseminovaná pľúcna tuberkulóza, Pneumocystis carinii pneumónia, atď.).
• ILD v pozadí exogénne alergická alveolitída

2. idiopatickej intersticiálnej pneumónie:

• nešpecifické desvamativnaya, akútna lymfoidné, kryptogenní organizovať
• idiopatická pľúcna fibróza

3. granulomatózna:

• ILD v pozadí sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza, pľúcna hemosideróza, vonkajšej alergická alveolitída

4. spojená s inými chorobami:

• poruchy pečene (chronická hepatitída, primárna biliárna cirhóza pečeň) črevo (NUC, Crohnova choroba) CRF
• dedičné choroby (neurofibromatóza)
• zhubné nádory

5. Ostatné:

• spojené s histiocytózou X, lymfangioleiomyomatóza, pľúcne proteinóza, primárne amyloidóza pľúc.

Patologická klasifikácia intersticiálne pľúcne ochorenia sú nasledujúce typy intersticiálnej fibrózy: jednoduchý, deskvamatívny, lymfocytárnej, obor, ako aj Obliterating bronchiolitis s pneumónia.

Príčiny ILD

K dnešnému dňu, väčšina z mechanizmov vzniku ILD zostáva nejasný. Spoľahlivo môžeme hovoriť len o príčinách intersticiálnych pľúcnych ochorení známeho etiológie. Medzi nimi - inhaláciu anorganických látok, organických par, prachu rtuti- príjem toxické lieky rádioterapie (cyklofosfamid, penicilamínu, bleomycín a ďalšie.).

V srdci rozvoj ILD môže sú základom opakujúce bakteriálne, plesňové a vírus pneumónia, tuberkulóza respiračné, Syndróm respiračnej tiesne, bronchoalveolárnej karcinóm. Okrem toho, intersticiálne pľúcne ochorenie môže byť sprevádzaná ochorením kolagénu, ochorenia krvi (hemolytická anémia, trombocytopenická purpura, chronická lymfocytárnej leukémie), Dedičné choroby, a iní. Faktor najvýznamnejšie riziko je IBL fajčenie.

V patogenéze intersticiálnych pľúcnych ochorení izolovaných akútne, chronické a terminálne fázy. V akútnej fáze lézie postihuje pľúcnych kapilár a alveolárna epitel, edém vyvíja intraalveolar. Počas tohto obdobia môže dôjsť k úplnej reverzibilita zmien alebo ich progresie. Pri prechode do chronického IBL pozorovalo rozsiahle poškodenie pľúc (spoločný fibróza). V konečnom štádiu je kompletná výmena alveol a kapilárne zosieťovania fibrózne tkaniva s expanznej dutinou (svetlo ako "včelieho plástu").

Príznaky ILD

Napriek rôznorodosti etiologických foriem ILD, ich klinický priebeh je podobný v mnohých ohľadoch, a je charakterizovaný všeobecným a respiračné príznaky. Často sa choroba začne postupne, a príznaky sú vágne, nešpecifické.

Všeobecné príznaky môžu zahŕňať horúčka, malátnosť a únava, úbytok telesnej hmotnosti. Rozhodujúcu úlohu v klinickom obraze ILD herných prvkov, respiračné zlyhanie. Najstarší a konštantný príznakom je dýchavičnosť: po prvé, sa vyskytuje, alebo len zvyšuje so záťažou, a potom sa stane konštantný a progresívne. Dýchavičnosť je zvyčajne inšpiráciu v prírode, a je sprevádzaný sipot, ktoré môžu byť zamenené za astma.

Charakteristickým príznakom ILD je neproduktívny kašeľ - suché alebo s skromných hlienu expektoráciou. Neskorších príznakov ILD patrí cyanóza a tvorbu "Hippokratových prstov". S najväčšou frekvenciou hrudníka deformácie. U ťažkých foriem rozvoja pľúcne ochorenia srdca.

U detí, intersticiálna pľúcna choroba je pretrvávajúci kašeľ, stridor, často sprevádzané vznikom bronchiektázie. Osoby staršie 70 rokov trpí extrémne zriedkavé, ale často sprevádzaný ILD v staršom veku arytmie, infarkt myokardu, CVA.

Diagnostika intersticiálne pľúcne ochorenie

Pri vyšetrení pacienta pneumológov upozorňuje tachypnoe, dýchavičnosť nesúlad fyzickými zmenami v pľúcach. Počas počúvaním sú inšpiračné praskanie počul krepitiruyuschie inú lokalizáciu. V krvi - miernej leukocytóza a ESR zvýšenie údajov ELISA - negatívne sérologické testy na prítomnosť Ab mykoplazmám, Legionella, Ricketsie. Analýza krvných plynov a acidobázickej rovnováhy (arteriálna hypoxémia nahradená v skorých štádiách v terminálnom štádiu hyperkapniu).

Väčšina informácií hodnota v diagnostike intersticiálnych pľúcnych ochorení predstavujú rádiografických techník (X-ray a CT vyšetrenie). V skorých štádiách röntgenu a preverovanie môžete vidieť napätie a zvýšenú pľúcnej vzor, ​​malé ohniskovej tiene, čo znižuje transparentnosť pľúcnych polí (jav "matnice") - ďalej rozvíjať röntgenový obrazec intersticiálnej fibrózy a maľbou "kavitačný".

Podľa spirometria často konštatoval porušenie reštriktívneho typu pľúcnej ventilácie, zníženie objemu pľúc. S rozvojom pľúcnej hypertenzie na EKG odhalilo hypertrofia myokardu pravého srdca. Diagnostická bronchoskopia umožňuje bronchoalveolárnej lavazh- s ILD do bronchiálnej prác vody je ovládaný neutrofilov. Okrem toho transbronchiální biopsia pľúc môže byť vykonané v priebehu endoskopického vyšetrenia. Tiež, v niektorých prípadoch, sa uchýlil k otvoreniu alebo biopsia transtorakalnú pľúcne tkanivo.

Liečba a prognóza intersticiálne ochorenie pľúc

Prvým krokom v liečbe ILD by nemala byť fajčenie, interakcie s škodlivých výrobných faktorov, toxických liečiv. Všetky následná liečba sa vykonáva súbežne s liečbou základného ochorenia.

Vo väčšine prípadov prvej línie lieky v intersticiálne ochorenie pľúc, sú kortikosteroidy (prednizolón), ktorý po dobu 1-3 mesiacov. priradený najvyšších dávkach (60 mg / deň.) s následným prechodom na udržiavacia dávka (20 mg / deň.). Pri absencii pozitívnu dynamiku cytostatík (cyklofosfamid, azatioprin, chlorambucil), menovaných v priebehu roka. Medzi ďalšie liečivá použiť bronchodilatanciá (orálny a inhalačná), ale sú účinné iba vo fáze reverzibilnou obštrukciou dýchacích ciest. V arteriálnej hypoxémia (PaO2 <50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

IBL výsledky možno zlepšiť, stabilizovať stav progresie pľúcnej fibrózy, smrti, aspoň - spontánna regresia zmeny (napr., Nešpecifické intersticiálna pneumónia). Priemerná dĺžka života pacientov sa pohyboval od 1 roka na Hamman-Rich ochorenia viac ako 10 rokov s respiračné bronchiolitída. Prevencia intersticiálne pľúcne ochorenie je možné iba v prípade známej etiológie.