Gaye-Wernicke syndróm

Gayet-Wernicke syndróm je pomenovaný po francúzskom lekári Gaye a nemeckej neuropsychiatrist Wernicke. Prvý popísal ochorenie, ktoré sa nazýva "difúzna encefalopatia"Po druhé - je popísaný podobný klinický obraz s názvom" hornou akútna encefalopatia ", pretože on veril, že zápalové procesy sú základom toho. Gaye-Wernicke encefalopatia sa vyskytuje prevažne u mužov vo veku 30-50 rokov, väčšinou v čase od 35 do 45 rokov. Avšak súčasná literatúra o neurologickej jednotke možno nájsť opisy syndrómu vo veku 30 rokov. Hoci zneužívanie alkoholu nie je jediným dôvodom, prečo najčastejšie Gayet-Wernicke syndróm sa vyskytuje práve z toho dôvodu, alkoholizmus, a preto patrí akútna alkoholik encefalopatia.

Dôvody syndróm Gayet-Wernicke

Podľa modernej koncepcie, Gayet-Wernicke syndróm spôsobený závažným nedostatkom v tele tiamín (vitamín B1). Tá je kofaktorom niekoľko enzýmov podieľajúcich sa na rôznych metabolických procesov v ľudskom organizme. Výsledkom je, že B1 nedostatok inhibuje biochemické reakcie, ktoré tieto enzýmy. Dôsledkom je zníženie využitie glukózy v nervových buniek, tj. E. Ich energia hladovania a extracelulárnej akumuláciu glutamátu. Glutamát pôsobí ako aktivátor iónového kanála ako receptory mozgovej neuróny. Jeho zvýšená koncentrácia vedie k hyperaktivací spôsoby, ktorými bunka prijíma nervovej ióny vápnika. Nadbytok intracelulárneho vápnika vedie k aktivácii celej rady enzýmov, ktoré ničia štrukturálne prvky bunky, predovšetkým mitochondrie a iniciovať apoptózu (autodestrukční) neurónov.

Charakteristická je periventrivulyarnoe mozgová poškodenie tkaniva v III a IV komôr, vodovod. Postihuje prevažne mozgovom kmeni štruktúru a medzimozgu, červ mozočku mediodorsal thalame jadro. Na poslednej viažu sprievodný patológie Gayet-Wernicke syndróm je porucha pamäti.

Príčinou ochorenia môžu byť akékoľvek patologické procesy, ktoré vedú k nedostatku tiamínu. napríklad, hypovitaminóza, Gastrointestinálne choroby so syndrómom malabsorpcie, dlhodobé hladovanie, nedostatočný parenterálnej výživa, neustále vracanie, AIDS, niektoré helminthiasy, rakoviny, čo vedie k rakovina kachexia, a tak ďalej. Avšak, vo väčšine prípadov Gayet-Wernicke syndróm je spojený s chronickým alkoholizmom. Trvanie zneužívanie alkoholu pred syndróm sa pohybuje od 6 do 20 rokov, ženy môžu byť iba 3 až 4 roky. Typicky Gayet-Wernicke syndróm prejaví v treťom alebo na konci druhej fázy alkoholizmu, kedy denne pitná trvá niekoľko mesiacov. Tak 30-50% pacientov malo v minulosti už existujú alkoholické psychózy.

Príznaky syndrómu Gayet-Wernicke

Spravidla Gayet-Wernicke syndróm debute po prodromálne období, ktorého trvanie sa pohybuje v priemere od niekoľkých týždňov až mesiacov. Prodromálne možno pozorovať asténia, anorexia s averziou k určitým riadu, stoličky nestabilitu (zápcha, striedajúce sa s hnačka), Nevoľnosť a vracanie, abdominalgii, poruchy spánku, kŕče v prstoch končatín a teliat, zhoršené videnie, závrat. V niektorých prípadoch, Gaye-Wernicke syndróm bez prodromálne debutu na pozadí akútne somatické a infekčných chorôb, abstinenčný syndróm.

Charakteristická triáda prejavov akútna encefalopatia Gayet-Wernicke považovať: zmätenosť, ataxia, poruchy okohybných (oftalmoplegií). Avšak, to sa vyskytuje iba u 35% pacientov. Vo väčšine prípadov je neschopnosť sa sústrediť, letargia, dezorientácia, nedostatok koherentné myslenie, pochopenie a vnímanie poruchy. Ak Gayet-Wernicke syndróm debut na pozadí abstinenčný syndróm, k dispozícii delírium tremens, sprevádzaný psychomotorický nepokoj. Ataxia je zvyčajne vyjadrená do tej miery, Abaza - neschopnosť chodiť, alebo dokonca stať. Sa zmieša: cerebelárne, vestibulárny a citlivosť. Tá je spôsobená polyneuropatia, zistiť prítomnosť, ktorá v 80% prípadov. očné poruchy zahŕňajú škúlenie, horizontálny nystagmus, poklesnuté horné viečko, nekoordinovanosť šetrné pohyby očí yablok- v neskorších fázach - zúženie zreníc.

Neliečená encefalopatia Gayet-Wernicke často vedie k kóma a smrť. V súvislosti s liečbou bol postupný ústup z vyššie uvedených príznakov. V prvom rade to zmizne oftalmoplegie. Táto situácia môže nastať niekoľko hodín po začatí podávania vitamínu B1, v niektorých prípadoch - v 2-3 dni. V neprítomnosti takýchto dynamiky by mala prehodnotiť diagnózu. Poruchy vedomia sú regresie pomalšie. V tejto súvislosti postupne rysuje problémy s asimiláciu nových informačných a pamäťových porúch (fixácia amnézia, falošné spomienky) Zložky Korsakova syndróm kliniky.

Z okulomotorického funkcie u polovice pacientov s pretrvávajúcim horizontálny nystagmus vyplývajúce z prepočtu vyzerajú stranou. Podobne ako u it vertikálne nystagmus možno pozorovať v priebehu 2-4 mesiacov. Regresie ataxiou a vestibulárnych porúch môže trvať týždne až mesiace. Približne 50% pacientov zachované zvyšky pretrvávajúce ataxia, chôdza je nepríjemná a pomalá.

Syndróm Diagnóza Gaye-Wernicke

Stanoviť diagnózu "Gaia-Wernicke syndróm" neurológa umožňujú históriu dát, charakteristický klinický obraz, vymiznutie symptómov na pozadí tiamínu liečby. Na vyšetrenie, dávať pozor na príznaky chronickej podvýživy (underweight, xerózy a zníženie svojej pružnosti, klinec deformity a m. b.). V neurologickom stave označeného porucha vedomia, zmiešaná ataxia, oftalmoplegie, polyneuropatia, príznaky autonómnej dysfunkcie (hyperhidróza, tachykardia, hypotenzia, Ortostatická hypotenzia).

V biochemickej analýzy krvi môže byť významný pokles transketolasové aktivity a zvýšenie koncentrácie pyruvátu. Po lumbálna punkcia mozgovomiechová tekutina šetrenie určí, že je správna. Na odhaľujúce pleocytózou alebo proteínu obsahujúce viac ako 1000 g / l je potrebné myslieť na rozvoji komplikácií. Kalorické testy diagnostikuje prítomnosť takmer symetrické bilaterálne vestibulárne poruchy.

V polovici prípadov Gayet-Wernicke syndróm sprevádzaný generalizované spomalením EEG vĺn. REG často určuje difúzny zníženie cerebrálneho prietoku krvi. CT mozgu, spravidla nezistí patologické zmeny v mozgovom tkanive. MRI mozgu odhaľuje hyperintenzných oblasť v mediálnych jadrách thalame, mamillary krvinky, steny komory III, retikulárne formácie, sivá hmota obklopujúce Silvia inštalatérske, strechu stredného mozgu. Postihnuté oblasti majú tendenciu hromadiť kontrast podávané počas ďalšieho kontrastu pri MRI. V týchto oblastiach môže byť určená príznakov petechiálne krvácania a cytotoxické edém.

Liečba a prognóza Gayet-Wernicke syndróm

Gaye-Wernicke syndróm je naliehavé podmienky. To si vyžaduje naliehavú hospitalizáciu a skoré zahájenie liečby vitamín B1. Tiamín sa podáva vnútrožilovo dvakrát denne, potom prejsť na intramuskulárnu podávanie. Súbežne s tým je predpísané a ďalšie vitamíny skupiny B: B6, C, PP. Delírium je indikáciou k barbamyl, chlórpromazín, seduksena, haloperidol, atď .. psychotropných látok. Ako antioxidant použitý cytoflavin infúzie liečby. Ak je to potrebné, liečba sa vykonáva za účasti psychiatra alebo psychiatra. V budúcnosti, s cieľom zlepšiť mnemotechnická pomôcky funkcie predpísané nootropiká kurzy (piracetam, gammalon, aminalona, ​​ginkgo biloba) a kardiovaskulárnych liečiv (Trentalu, CAVINTON), opakované priebehy terapie tiamínu.

Gayet-Wernicke syndróm je vážna prognóza. V 15-20% pacientov hospitalizovaných zomrieť, často od zlyhanie pečene alebo pridružené infekcie (pľúcna tuberkulóza, ťažký pneumónia, sepsa). Ak Wernicke encefalopatia Gaye, má alkoholický genézu, potom pozorovať jeho premenu v Korsakoff psychózy, čo je dôkazom psycho-organický syndróm a je spojená s chronickým alkoholickým encefalopatie.