Hypertrofické pľúcna osteoartropatia

Hypertrofické pľúcnej osteoartropatia (gloA, Marie-Bamberger choroba) - paraneoplastický syndróm, vrátane palice deformácie prstov, periostozy dlhých kostí, artritída členok, koleno a zápästia kĺby. Spoľahlivé informácie o frekvencii syndrómu otsutstvuyut- známe, že bronchogénny rakovina pľúc To je príčinou 90% prípadov hypertrofickej pľúcnej osteoartropatia. U pacientov s gloA dominujú muži (5: 1), priemerný vek pacientov je 40-50 rokov. Re-porážke pohybového systému môže dôjsť v chronické zápalové a nádorové procesy pľúc a mediastinum Preto, hypertrofické pľúcna osteoartropatia je praktický význam nielen pre reumatológie, ale aj pre onkológiu a pneumológiu.

Príčiny hypertrofické pľúcna osteoartropatia

Vo väčšine prípadov, hypertrofická pľúcna osteoartropatia je včasným markerom periférne rakovina pľúc a dochádza k nemu aj pri absencii klinických a rádiologických známok procesu rakoviny. GloA tiež môžu byť doplnené ďalšími neoplastickými procesmi: megakaryoblastoma, pleurálna mezotelióm, sarkóm medzihrudia rakovina pažeráka, fibrilácia Myxo, rakoviny štítnej žľazy, metastázy malígnych nádorov rôznych lokalizáciách v medzihrudia.

Medzi možné príčiny hypertrofické pľúcnej osteoartropatia označuje zápalové patológie pľúc a pleury (bronchiektázie, chronický zápal pľúc, pľúcnej absces, empyém), Srdce (endokarditída), Gastrointestinálne trakt (chronická hepatitída, ulcerózna kolitída). Vo viacerých vzácnych prípadoch, Marie-Bamberger ochorenia môže byť spojená so primárna biliárna cirhóza, Crohnova choroba, vrodená srdcová vada "Blue" typu, cystická fibróza, idiopatickej fibrotizující alveolitída, hypertyreóza a kol.

Z Marie-Bamberger ochorení, ako sekundárny procesu, aby bolo možné rozlíšiť primárne hypertrofickú osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - ochorenie s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti, vyznačujúci sa tým periostozom, pachydermia, PRT, hyperhidróza, vady kostí lebky, skorá tvorba hlbokej vrásky na čele a lícach.

Patogenézy a patomorfologija hypertrofické pľúcna osteoartropatia

Predpokladá sa, že patogenéza hypertrofické pľúcnej osteoartropatia spojené s léziami pľúcnych kapilár, čo vedie k narušenej procesu otshnurovyvaniya krvných doštičiek z megakaryocytov, sa uvoľňuje rastový faktor odvodený od krvných doštičiek vo veľkom množstve, čo v konečnom dôsledku vedie k perioste reakcie. Jeho úloha v rozvoji artropatie hrá toxické účinky zápalových a nádorových faktorov, poruchou regulácie vaskulárneho tonusu.

Histopatológie základ deformácie prstov sú: mäkké tkanivá opuch nechty prstov, kŕč kapilár, proliferácie fibroblastov a zvýšenie collagenogenesis. Periostálního vrstvy sú tvorené predovšetkým v oblasti diafyzárne a metafýzové dlhé kosti, priehlavku a záprstných kostí, stredných článkov prstov. V skorých štádiách hypertrofické pľúcna osteoartropatia perioste vrstiev majú hladký alebo mierne drsný povrch, ale rýchlo ossificans, takmer zlúčenie s koncovými kostnej oddelení do jednej hmoty. Spolu s rozvíjajúcou javu periostozom synovitída s akumuláciou malé množstvo číreho exsudátu.

Príznaky hypertrofické pľúcna osteoartropatia

Patologických zmien a tým aj klinické prejavy hypertrofické pľúcnej osteoartropatia sprievodného pri chronických zápalových ochoreniach, vyvíjať postupne v priebehu mnohých mesiacov. Onkologická procesy, na druhú stranu, symptómy postupujú rýchlo dopredu vývoj nádorov.

Pre hypertrofické pľúcna osteoartropatia charakteristické kyjovito deformácie prstov ( "Hippokratova prstov, prstov" vo forme "paličiek", nechtov v tvare "presýpacích hodín"). Možné bolesti kostí a článkov prstov na nechty rúk. Defiguratsiya prsty takmer vo všetkých prípadoch, v kombinácii s chorobou kostí. Klinické prejavy periostálního procese sú ossalgia a zvýšená bolesť kostí na pohmat. Vyvíjajúci sa Marie-Bamberger ochorenie kĺbu syndrómom pripomína, že v reumatoidná artritída. Artropatie zvyčajne zachytáva interfalangeálne, zápästí, lakťov, kolien, členku kĺbov. Zmeny v kĺboch ​​(opuch, bolesť, lokálna hypertermia, stuhnutosť a obmedzenie pohybu) sú symetrické.

Extraartikulární prejavy hypertrofické pľúcnej osteoartropatia môže zahŕňať rôzne autonómnej poruchy: bledosť kože, pocit "Tide" nadmerné potenie dlaní a chodidiel tepla. U mužov je tendencia k rozvoju gynekomastia.

Diagnostika a liečba hypertrofické pľúcnej osteoartropatia

Hlavnými kritériami pre diagnózu ochorenia, Marie-Bamberger poskytujú klinické a rádiologické nálezy. Výrazné klinické príznaky hypertrofickej pľúcne osteoartropatia sú kluby z prstov, polyartritída a veľké kĺby okostice rúrkové kosti. Pacienti s týmito príznakmi vo väčšine prípadov pôvodne určené terapeuta alebo reumatológ.

Röntgenové lúče dlhých kostí odhaľuje javy osteoporóza a perioste reaktsiyu- scintigrafia v týchto oblastiach je určená abnormálne akumuláciou izotopu. Rádiografia prsty ukazuje hypertrofiu distálnych článkov prstov, zriedka - ich osteolýzy. S pomocou ultrazvuku v mnohých prípadoch je možné identifikovať malý zhluk výpotku v kĺbovej dutine. Štúdium synoviálnej tekutiny, získané v priebehu diagnostického punkciou kĺbov, identifikuje nezápalovú na výpotok.

Po prijatí dát, čo ukazuje na prítomnosť hypertrofickej pľúcne osteoartropatia, diagnostika musí byť zamerané na identifikáciu latentné plynulý proces rakoviny. Pre tento účel sa najprv vykonáva hrudníka röntgenu, CT dutiny hrudnej, pleurálnej dutiny a ultrazvukové mediastínu a v prítomnosti báz - bronchoskopia a torakoskopia mediastinoskopia.

V rámci diferenciálnej diagnostike k vylúčeniu iných chorôb, ktoré sa vyskytujú s príznakmi paradentózy: psoriatická artritída, Reiterová choroba, vaskulitída, renálnej osteodystrofie, a ďalšie.

Klinické riadenie pacientov s hypertrofickou pľúcnej osteoartropatia spočíva v podrobenie symptomatickú liečbu a liečbu ochorení. V závislosti na konkrétnej klinickej situácii v osude týchto pacientov zaradených onkológov, hrudníka chirurgovia, pneumológov, gastroenterológ, chirurgovia, endokrinológ a ďalšie.

Kĺbová syndróm vo väčšine prípadov dobre reagujú na liečbu nesteroidných protizápalových liečiv, analgetiká. Regresie artropatie a periostoza pozorované po radikálnej chirurgickom odstránení nádoru mediastínu, pľúc, pohrudnice, alebo chronický zápal ustúpila. Pri liečbe pokročilého metastatického procesu môže byť paliatívnej iba. Hypertrofické syndróm pľúcna osteoartropatia je sekundárna, takže nemajú nezávislú prognostickú hodnotu. Priebeh a výsledok paraneoplastický syndróm úzko súvisí so základným ochorením.