Nádory nadobličiek

nádory nadobličiek - benígne alebo malígne fokálne proliferácie nadobličiek buniek. Môžu pochádzať z mozgového kortexu alebo vrstvy majú rôzne histologické, morfologické štruktúry a klinické prejavy. Často sa prejavujú vo forme epizodickej adrenálnych krízou: triaška, zvýšený krvný tlak, tachykardia, miešanie, strachom zo smrti, bolesti brucha a hrudníka, nadmerné separáciu moču. V budúcnosti sa môže vyvinúť diabetes, poruchy obličiek, poruchy sexuálnych funkcií. Liečba je vždy chirurgická.

Nadobličky - komplex histologické štruktúry a funkcie hormonálnych žliaz s vnútornou sekréciou, tvorených dvoma odlišnými morfologické a embryologický relation vrstiev - vonkajšie, kortikálna a vnútorné mozgu.

Syntetizovaný kôrou nadobličiek rôznych steroidných hormónov:

• mineralokortikoidnej podieľajú na metabolizme vody a soli (aldosterónu, 18-oksikortikosteron, deoxykortikosterónu);
• glukokortikoidy, zapojený do bielkovín a metabolizmu sacharidov (kortikosterónu, kortizón, dehydrocorticosterone 11-, 11- deoxykortizolu);
• androsteroidy, ktoré prispievajú k rozvoju sekundárnych pohlavných znakov samíc (feminizácia) alebo pes (virilization) typov (estrogén, androgén a progesterón v malých množstvách).

Interne, mozog vrstva nadobličiek produkuje katecholamíny: dopamínu, norepinefrínu a epinefrínu, zamestnancov neurotransmiterov, prenosu nervových impulzov a majú vplyv na metabolizmus.

Pri vývoji endokrinné patológie adrenálna nádorové lézie sa určuje podľa danej vrstve a ponúka žľazy pôsobí príliš secernovaného hormónu.

Klasifikácia nadobličiek nádory

Lokalizácia nadobličiek nádorov sú rozdelené do dvoch veľkých skupín, sa zásadne líši od seba navzájom: nádor kôry nadobličiek a nádorov drene nadobličiek.

Nádory nadobličiek vonkajšia kortikálna vrstva - aldosteronoma, corticosteroma, kortikoestroma, androsteroma a zmiešané formy - je vzácny.

Z vnútornej drene nadobličiek chromafinných tumory pochádzajú alebo nervové tkanivo: feochromocytóm (Viac pravdepodobnosť vzniku) a ganglioneuroma.

Nadobličiek nádory pochádzajúce z mozgovej kôry a môžu byť benígne alebo malígne.

Nezhubné novotvary nadobličiek, zvyčajne malé veľkosti, bez výraznejších klinických prejavov a je v koincidencii nálezy pri vyšetrení. V malígnych nádorov nadobličiek, dochádza k rýchlemu nárastu veľkosti nádorov a vyjadrené príznaky intoxikácie. K dispozícii sú primárne zhubný nádor z nadobličiek, pochádzajúce z vlastných telesných buniek, a sekundárne, metastatický z iných stránok.

Okrem toho, primárna adrenálna nádory môžu byť hormonálne neaktívne (Incidentalomas alebo "klinicky nemé" nádory), alebo v nadbytku výrobu niektorého z hormón nadobličiek, r. F. hormonálne aktívny.

Hormonálne neaktívne nadobličiek nádory zvyčajne benígne (Lipóm, fibróm, myóm), s rovnakou frekvenciou vyvinúť u žien a mužov všetkých vekových skupín, zvyčajne sprevádzaná pri rieke obezita, hypertenzia, cukrovka. Menej časté malígne hormonálne neaktívne nadobličiek nádory (melanóm, teratom, Rakovina pyrogénna).

Hormonálne aktívne nádory kôry nadobličiek sú aldosteronoma, androsteroma, kortikoestroma kortikosteroma- a medulla - feochromocytóm.

Patofyziologické kritériá pre nadobličiek nádory sa delia na:

• čo spôsobuje porušenie vode soli metabolizmu - aldosteroma;
• čo spôsobuje poruchy látkovej výmeny - corticosteroma;
• novotvary, že maskulinizující účinky - androsteromy;
• novotvary, ktoré majú feminizačný účinkom - kortikoestromy;
• novotvary zmiešané výmenných virilnoe symptomatológiu - kortikoandrosteromy.

Most klinický význam majú gormonosekretiruyuschie nádor nadobličiek.

Hormonálne aktívne nádory nadobličiek

Aldosteronoma - aldosterónového produkujúce nadobličiek nádor pochádzajúci z kôry zona glomerulosa a spôsobuje rozvoj primárnej aldosteronizmus (Conn syndróm). Aldosterón vykonáva reguláciu v metabolizmus minerálne soli. Nadbytok aldosterón spôsobuje hypertenziu, svalová slabosť, alkalóze (alkalizácia krvi a tkanivách) a hypokalémia. Aldosteroma môžu byť jednoduchá (70-90%) a viac (10-15%), jedno- alebo obojstranné. Malígny aldosteroma vyskytujú v 2-4% pacientov.

Glyukosteroma (corticosteroma) - produkujúce adrenálna glukokortikoidy nádor pochádzajúci z nosníka kôry a spôsobuje rozvoj syndróm Cushing (Obezita, hypertenzia, čoskoro puberty u detí a na začiatku zániku sexuálne funkcie u dospelých). Corticosteroma môže byť benígne (adenómy) a malígne (adenokarcinóm, kortikoblastomy). Corticosteroma - najčastejší nádor z kôry nadobličiek.

Kortikoesteroma - produkciu estrogénov nadobličiek nádor pochádzajúci z nosníka a vyrovnaná oblastí mozgovej kôry a spôsobuje rozvoj estrogény genitálne syndróm (feminizáciu a sexuálnej slabosti u mužov). Je vzácne, väčšinou mladí ľudia, často nosia malígny charakter a vyhlásil expanzívna rast.

Androsteroma - produkujúce adrenálna androgénu nádor pochádzajúci im, sieťkou pokrytého oblasť kôry alebo ektopickej adrenálnych tkanivách (retroperitoneálne tukového tkaniva, vaječníkov, širokého väzu, semenovodu, atď.), A spôsobuje rozvoj androgén-genitálne syndróm (skoré puberty u chlapcov, pseudohermafroditismus dievčatiek, virilization symptómy u žien). V polovici prípadov androsteromy rakovinové metastázy do pľúc, pečene, retroperitoneálnych lymfatických uzlín. U žien sa vyvíja v 2 krát častejšie, zvyčajne vo vekovom rozmedzí od 20 do 40 rokov. Androsteromy poruchy sú vzácne a sú v počte 1 až 3% všetkých nádorov.

Feochromocytóm - nadobličiek produkujúce katecholamín nádor pochádzajúci z chromafinných buniek drene nadobličiek tkaniva (90%) alebo neuroendokrinné sústavy (ganglií sympatika, a plexus, solar plexus, atď ...) a sprevádzaný autonómne krízou. Morfologicky najviac feochromocytóm je benígne, malígne ochorenie jeho pozorovaná u 10% pacientov, zvyčajne s extraadrenal nádoru lokalizácie. Feochromocytóm sa vyskytuje u žien oveľa častejšie, väčšinou vo veku od 30 do 50 rokov. 10% tohto druhu nadobličiek nádory sú familiárna.

Symptómy nadobličiek nádorov

Aldosteroma príznaky sa objavujú troch skupín: kardiovaskulárne, renálne a neuromuskulárne.

Tam boli pretrvávajúce arteriálnej hypertenzie, nie sú citlivé na antihypertenzív, bolesti hlavy, dýchavičnosť, nepravidelný srdcový hypertrofiu, a potom infarktu dystrofia. Pretrvávajúce hypertenzia vedie k zmenám v očnom pozadí (od vazokonstrikcia až retinopatia, krvácanie, degeneratívne zmeny a opuch zrakového nervu).

S prudkým uvoľnením aldosterónu môže vyvinúť krízy, prejavujúce sa vracaním, silné bolesti hlavy, ťažkou myopatiu, plytké dýchanie pohyby, poruchy videnia, snáď - vývoj ochabnuté alebo tetániou útoku. Komplikácie kríza môže slúžiť ako akútna koronárnej nedostatočnosti, urážka.

Obličkové príznaky sa vyvíjajú aldosteroma výrazným Hypokaliémiu: existujú smäd, polyúria, noktúria, alkalickej reakcie moču.

Neuromuskulárne príznaky aldosteroma: svalová slabosť rôzne závažnosti, parestézia a kŕče - vzhľadom hypokaliémiu, rozvoj intracelulárnu acidózy a svalovej dystrofie a nervového tkaniva.

Asymptomatická aldosteroma vyskytuje u 6-10% pacientov s týmto typom nadobličiek nádorov.

Klinika corticosteroma zodpovedajúce prejavy Cushing (Syndróm Cushing). Rozvoju obezity Kushingoid typu, vysoký krvný tlak, bolesti hlavy, svalová slabosť a únava, steroidné diabetes, sexuálne dysfunkcie.

V žalúdku, mliečnej žľazy, boky vnútorné plochy označené vzhľad stry a petechické krvácanie. U mužov, príznaky rozvíjať feminizácii - gynekomastia, hypoplázia semenníkov, zníženie účinnosti- Ženy, na druhej strane, známky virilizace - mužský vzor ochlpenia, zhrubnutie hlasu, hypertrofia klitorisu.

rozvíjanie osteoporóza príčiny kompresný zlomenina tiel stavcov. Štvrtina pacientov s týmto nádorom nadobličiek odhalila pyelonefritída a urolitiáza. Často sa jedná o porušenie duševných funkcií, depresia alebo vzrušenie.

Prejavy kortikoesteromy v dievčatá sú spojené s zrýchlenie fyzickým a sexuálnym vývoju (zvýšenie vonkajšieho genitálu a prsníkov, pubické ochlpenie, zrýchlený rast a predčasné dozrievanie kostry, vaginálne krvácanie), chlapca - s oneskorením sexuálneho vývoja. U dospelých mužov rozvinúť známky feminizácie - bilaterálne gynekomastia, atrofiu penisu a semenníky, nedostatok rastu chĺpkov na tvári, vysokým hlasom, distribúcia telesného tuku na tele typ ženskej, oligospermia, zníženie alebo strata potencie. Pacienti, ženy, nadobličiek nádor je symptomatická neprejavuje, a pripojí iba zvýšením hladín estrogénu. Čisto feminizujícími nadobličiek nádory sú relatívne vzácne, častejšie sú zmiešané.

Androsteromy charakterizované nadmernou produkciou nádorových buniek androgénov (testosterónu, androstendiónu, dehydroepiandrosterón a kol.), A spôsobiť vývoj anabolických virilnogo syndrómov. Keď androsterome deti označené zrýchlená fyzické a sexuálne vývoj - rýchly rast a vývoj svalov, prehĺbenie hlasu, vzhľadu akné na trupe a tváre. S rozvojom androsteromy žien vykazovať známky virilizace - zastavenie menštruácie, nadmerné ochlpenie, prehĺbenie hlasu, plytvanie maternice a prsníka, hypertrofia klitorisu, zníženie podkožného tuku, zvýšenie libida. U mužov, príznaky sú menej výrazné virilism, takže tieto nadobličiek nádory často sú náhodné nálezy. Androsteromoy sekréciu glukokortikoidov a že prejavuje Cushingovho kliniku.

Vývoj feochromocytóm sprevádzaný hemoragický kompromisu nebezpečné a môže dôjsť v troch formách: paroxyzmálna, spojitých a zmiešané.

Pri väčšine časté paroxyzmálna (35 až 85%) sa prejavuje náhlou, nadmerné hypertenziou (vyššia ako 300 mm Hg. V.) S závrat, bolesť hlavy, mramor alebo bledá koža, búšenie srdca, potenie, bolesť za hrudnou kosťou, vracanie, tras, pocit paniky, polyúria, zvýšenie telesnej teploty. Nával útok vyvolal fyzickú záťaž, palpácia nádoru bohaté potraviny, alkohol, močenie, stresu (trauma, chirurgický zákrok, pôrod, atď). Záchvatovitá kríza môže trvať až niekoľko hodín, frekvencie krízou - od 1. po dobu niekoľkých mesiacov až niekoľko za deň. Kríž rýchlo a náhle zastaví, krvný tlak prichádza s počiatočnou hodnotou, bledosť nahradený začervenanie kože, tam sú potenie a sekrécia slín.

Pri trvalej feochromocytóme forma uvedené trvalé zvýšenie krvného tlaku.

Keď sa táto zmiešaná forma nadobličiek feochromocytom nádorové krízy vyvinutý na konštantnú pozadí hypertenzie.

Adrenálnej nádory, vyskytujúce sa bez javov hyperaldosteronizmus, Cushing, feminizácia alebo virilization, autonómna krízy prejavia príznaky. Zvyčajne sa pri vykonávaní MRI, CT alebo ultrazvuk obličiek brušná dutina a retroperitoneálne priestor, vykonaných pre ďalšie ochorenia identifikované náhodou.

Komplikácie nadobličiek nádory

Medzi komplikácie nezhubných nádorov nadobličiek nich zlomyseľnosť. Malígne nádory metastázujú do nadobličiek pľúca, pečeň, kostí.

Pri závažnom feochromocytóm krízy zhoršuje katecholamínov šoku - hemodynamický nekontrolovateľné, chaotické zmeny vysokých a nízkych hladín krvného tlaku nie sú prístupné konzervatívnej terapie. Katecholamín šok vyvíja v 10% prípadov, častejšie u detských pacientov.

Diagnostika nádorov nadobličiek

Moderné endokrinológia má také diagnostické metódy, ktoré nielen že môže diagnostikovať nádor nadobličiek, ale aj k zavedeniu ich typ a umiestnenie. Funkčné aktivita nadobličiek nádorov je daná obsahom denná aldosterónu v moči, kortizolu zadarmo, katecholamíny, a kyseliny homovanilovej, vanilmandľovej.

Ak máte podozrenie, feochromocytóme a krizovoe zvýšenou hladinou krvného tlaku a moču katecholamíny krvi odobratých bezprostredne po útoku alebo počas nej.

Špeciálna vzorka zahŕňať odber vzoriek krvi na hormóny pred a po medikáciu (vzorka kaptoprilu et al.) Alebo na meranie krvného tlaku pred a po medikáciu (testy s klonidínom, tyramín itropafenom) s nadobličiek nádorov.

Hormón nadobličiek nádorová aktivita môže byť hodnotená za použitia selektívne nadobličiek venografie - RTG kontrastné katetrizáciu adrenalínu žíl, nasledovaný pre odber krvi a stanovenie v jej hladiny hormónov. Štúdia je kontraindikované u feochromocytóme, t. K. Kríza môže vyvolať vývoj.

Veľkosť a umiestnenie nádoru nadobličiek, prítomnosť vzdialený metastázy zhodnotiť výsledky ultrazvuku nadobličiek CT alebo MRI. Tieto diagnostické spôsoby môžu detekovať incidentalomas o priemere nádoru medzi 0,5 a 6 cm.

Liečba nádorov nadobličiek

Hormonálne aktívny nadobličiek nádory a novobrazovaniya priemer väčší ako 3 cm, vykazuje funkčnú aktivitu, a s príznakmi nádoru malignity je chirurgicky liečiť. V ostatných prípadoch je možné dynamické riadenie vývoja nadobličiek nádorov.

pre nádory nadobličiek operácie sa vykonávajú z otvorené alebo laparoskopické prístupu. Odstránenie celého ovplyvneného predmetom nadobličiek (adrenalektomií - odstránenie nadobličiek) a malígny nádor - adrenálna s pomocou okolitých lymfatických uzlín.

Najväčšie ťažkosti pri feochromocytóme predstavujú operácie vzhľadom k vysokej pravdepodobnosti závažných hemodynamických porúch. V týchto prípadoch sa venuje veľkú pozornosť na predoperačnej príprave pacienta a voľbe anestetické techniky, zamerané na aretačné feochromocytóm krízy.

Pri použití ako feochromocytóm spracuje s intravenóznym podaním rádioaktívneho izotopu, čo spôsobuje zníženie veľkosti existujúcich nádorov a adrenálnej metastázy.

Liečbu niektorých typov nádorov nadobličiek dobre reagujú na chemoterapiu (hloditanom, mitotanom, lizodrenom).

Vyťahovanie feochromocytóm krízy vykonáva intravenóznu infúziu fentolamínu, nitroglycerín, Nitroprusid sodný, redzhitina. Ak to nie je možné krízy a zastavenie rozvoja šoku je uvedený katecholamíny núdzové operácii zo zdravotných dôvodov.

Po chirurgickom odstránení nádoru spolu s nadobličiek endokrinológa menuje stálu náhradnej terapie hluk nadobličiek.

Prognóza nádorov nadobličiek

Výzva odstránenie benígnych nádorov nadobličiek sprievode priaznivú prognózu pre život.

Avšak, po odstránení androsteromy pacientov často označované malú postavu.

Polovica pacientov po operáciách pre feochromocytóm uložené stredne tachykardia, hypertenzia (trvalé alebo prechodné) prístupný korekčné dávkovanie.

Pri odstraňovaní aldosteroma krvný tlak sa vráti k normálu u 70% pacientov v 30% prípadov pretrváva mierne hypertenzie, dobre reagujú na antihypertenzívnej liečbe.

Po odstránení benígne corticosteroma regresii príznakov pozorovaných po 1,5-2 mesiacoch :. Pacient zmení sa vzhľad, návrat k normálnym krvným tlakom a metabolizmu, bledé strie, normálne sexuálne funkcie, príznaky vymiznú steroidné diabetes, zníženie telesnej hmotnosti klesá a zmizne hirzutizmus ,

Zhubné nádory nadobličiek a metastáz prognosticky veľmi nepriaznivé.

Prevencia pre nádory nadobličiek

Vzhľadom k tomu, príčin nadobličiek nádorov nie je úplne usadené, profylaxia je zabrániť recidívy nádorov odstránené a možné komplikácie.

Po adrenalektomií nevyhnutných kontrol vyšetrenia pacientov endokrinológa 1 krát za 6 mesiacov. s následnou korekciou liečby závislosti na zdravotnom stave a výskumu.

Pacienti po adrenalektomií nadobličky nádorov kontraindikácií o fyzickej a psychickej záťaži, použitie práškov na spanie a alkoholu.