Feochromocytóm

Feochromocytóm (chromaffinoma) - benígne alebo malígne nádorové hormonálne aktívny chromafinných bunky sympatoadrenální systém, ktoré sú schopné produkovať biogénnych amínov a peptidy, vrátane noradrenalínu, adrenalín, dopamín. V 90% prípadov sa vyvinú do feochromocytóme drene nadpochechnikov- 8% pacientov v oblasti lokalizovanej bedrovej aortálnej paragangliya- 2% prípadov - na hrudi alebo brušnej dutiny, v malých tazu- zriedka (menej ako 0,1%), - v oblasti hlavy a krk. Endokrynologii z feochromocytóme sú popísané s intrapericardiac a infarktu lokalizácie, s prevažujúcou umiestnenie a ľavej časti srdca. Pheochromocytoma obvykle diagnostikovaná u ľudí oboch pohlaví vo veku 20-40 rokov, u detí častejšie u chlapcov (60% prípadov).

Malígny feochromocytóm tvorí menej ako 10% prípadov, majú tendenciu mať extraadrenal lokalizáciu a produkujú dopamín. Metastázy zhubných feochromocytómov vyskytujú v regionálnych lymfatických uzlín, svaly, kosti, pečeň a pľúca.

Príčiny a patogenézy feochromocytóm

Docela často, feochromocytóm je zložkou syndróm, mnohopočetná endokrinné neoplázie 2A a 2B typy, spolu s medulárneho karcinómu štítnej žľazy, hyperparatyroidizmus a neurofibromatóza. V 10% prípadov familiárnej formy ochorenia s Autozomálna dominantnou spôsob dedičnosti a vysokým stupňom variability fenotypu. Vo väčšine prípadov, chromafinných tumor etiológie zostáva neznámy.

Feochromocytóm je častou príčinou hypertenzie a je detekovaná v približne 1% pacientov s trvalo zvýšenými diastolického arteriálneho tlaku.

Klinické príznaky feochromocytóme spojené s pôsobením na tele je nadmerne produkovaný nádorových katecholamíny. Ďalej katecholamíny (noradrenalín, adrenalín, dopamín) môžu feochromocytóm vylučovať ACTH, kalcitonín, serotonín, somatostatín, vazoaktívnych intestinálnej polypeptid, najsilnejší vazokonstriktor - neuropeptid Y, a ďalšie účinné látky, ktoré spôsobujú rôzne účinky.

Feochromocytóm nádor je zapuzdrený s dobrou vaskularizácie asi 5 cm a s priemernou hmotnosťou 70 až g. K dispozícii feochromocytóm veľké i menšie razmerov- stupni hormonálnej aktivity nezávislé od nádoru.

príznaky feochromocytóme

Najviac konštantný príznakom feochromocytóm je arteriálnej hypertenzie, prúdiaca v krizovoe (paroxyzmálna) alebo stabilnú formu. počas katecholamínov hypertenzná kríza Krvný tlak stúpa prudko, udržiavaná v normálnom rozmedzí, alebo zostáva trvalo zvýšená mezhkrizovy obdobie. V niektorých prípadoch, feochromocytóm vyskytuje bez kríz s trvalo vysokým krvným tlakom.

Hypertenzná kríza v feochromocytómom sprevádzaný kardiovaskulárne, gastrointestinálne, neuropsychiatrické prejavy, metabolické poruchy. Vývoj krízy charakterizovaná nepokoj, úzkosť, tras, zimnica, bolesti hlavy, bledú kožu, potenie, záchvaty. Tam boli bolesť v srdci, tachykardia, arytmie- tam sú sucho v ústach, nevoľnosť a vracanie. Charakteristické zmeny v krvi, keď feochromocytóme sú leukocytóza, lymfocytóza, eozinofília, hyperglykémia.

Prehyb môže trvať od niekoľkých minút do 1 alebo viacerých Ranajky zvyčajne končí s náhlym prudkým znížením krvného tlaku, kým hypotenzia. Dokončenie nával nasleduje potenie, polyúria až 5 litrov svetlo pre osoby trpiace inkontinenciou, celkovou slabosťou a rozbité. Kríza môže byť vyvolaná emočných porúch, fyzickej aktivity, prehriatie alebo podchladenie prevedením hlbokú prehmatanie brucha, náhle pohyby tela, pričom drogy alebo alkohol a ďalšie faktory.

Frekvencia útokov sa líši od jedného po dobu niekoľkých mesiacov až 10 - 15 za deň. vážna kríza výsledok u feochromocytóme môže byť sietnice krvácanie, urážka, pľúcny edém, infarkt myokardu, zlyhanie obličiek, Dissecting aorty Atp. Najvážnejšie komplikácie klinický priebeh je feochromocytóm katecholamín šok, hemodynamický prejavuje neriaditeľnými - náhodné zmeny epizód hyper- a hypotenzia, ktoré nemôžu byť opravené. Tehotné feochromocytóm maškarády toxémie tehotenstva, a preeklampsia kŕče a často vedie k nežiaducim výsledkom narodenia.

Stabilná forma feochromocytóm vyznačujúci sa trvale vysokého krvného tlaku, s postupným rozvojom zmeny v obličkách, myokardu a fundu, nálada variačný, podráždenosť, únava, bolesti hlavy. Metabolické poruchy (hyperglykémia), v 10% pacientov viesť k rozvoju cukrovka.

Ochorenie často spojené feochromocytóm sú GSD, Recklinghausen (neurofibromatóza) ochorenie, Cushingov syndróm, Raynaudov syndróm a kol.

Malígny feochromocytóm (feohromoblastomy) je sprevádzaný bolesť brucha, významné zníženie telesnej hmotnosti, metastázy do vzdialených orgánov.

diagnóza feochromocytóm

Pri posudzovaní fyzikálne nálezy u pacientov s feochromocytómom upozorňuje na zvýšenie krvného tlaku, ortostatická hypotenzia, tachykardia, bledosť kože na tvári a hrudníku. Pokus o tvorbu pohmat priestorový v brušnej dutine alebo v oblasti krku môže spôsobiť katecholamínov krízu.

V 40% pacientov s hypertenziou nájdených hypertenzná retinopatia rôznou mierou, takže pacienti s feochromocytómom by mali byť poučené oftalmológom. zmeny na EKG sú nešpecifické, rozmanité a sú zvyčajne dočasný charakter, čo ukazuje počas útokov.

Biochemické kritériá feochromocytóme sú zvýšené hladiny močového katecholamínov, katecholamínov v krvi chromograninu-A krvné sérum, hladiny glukózy v krvi, v niektorých prípadoch - kortizol, kalcitonín, paratyroidná hormón, ACTH, vápnik, fosfor a ďalšie.

Dôležité diferenciálnu diagnostiku hodnotu a sú provokatívne potlačujúce Farmakologický test (histamín, tyramín, glukagón, klonidín, fentolamín, klonidín a ďalšie.). Testy sú zamerané na jeden stimulovať sekréciu katecholamínov feochromocytóm alebo blokovať periférne vazopresorických pôsobenie katecholamíny, ale môžete získať obaja falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky v priebehu súdneho konania.

Za účelom topickej diagnózy feochromocytóme vykonal ultrazvukové tomografiu (CT alebo MRI) nadobličiek, vylučovací urografia, selektívne angiografiu, obličiek a nadobličiek tepny, nadobličiek scintigrafia žľazy, X-ray alebo röntgen hrudníka (aby sa zabránilo vnútrohrudný umiestnenia nádoru).

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s feochromocytómom hypertenzná choroba, neurózy, psychózy, paroxyzmálna tachykardia, tyreotoxikóza, ochorenie CNS (mŕtvica, prechodné cerebrálna ischémia, encefalitída, TBI) Otrava.

liečba feochromocytóm

Hlavnou metódou liečby feochromocytóme - chirurgické. Predchádzajúce plánovanie operácia vykonaná lieky zamerané na odstránenie krízy príznakov, zníženie závažnosti prejavov ochorenia.

Pre odstránenie záchvaty, normalizácia krvného tlaku a tachykardia hĺbením predpísané kombináciu antagonistu S-adrenergného receptora (fenoxybenzamín, tropafen, fentolamín) a beta-blokátory (propranolol, metoprolol). S rozvojom hypertenzná kríza znázorneného podávanie fentolamín, nitroprusidu sodného, ​​a ďalšie.

Počas chirurgického zákroku pre feochromocytóm použité iba laparotómia prístup vzhľadom k vysokej pravdepodobnosti rôznych nádorov a extraadrenal lokalizácie. Počas celého zákroku sa sleduje hemodynamika (CVP a krvný tlak). Zvyčajne vykonáva v celkovej feochromocytóme adrenalektomií. Ak feochromocytóm je súčasťou viacnásobné endokrinné neoplázia, uchýlili k bilaterálnej adrenalektomií, čím by sa zabránilo opakovaniu nádoru na opačnej strane.

Typicky, po odstránení feochromocytóm snizhaetsya- krvného tlaku v neprítomnosti na zníženie krvného tlaku by sa uvažovať o s ektopickú nádorového tkaniva.

U tehotných žien s feochromocytómom Po stabilizácii krvného tlaku sa vykonáva potratu alebo cisársky rez, a potom odstránenie nádoru.

V malígneho feochromocytóme s rozšírenými metastázami podstupujú chemoterapiu (cyklofosfamid, vinkristín, dakarbazín).

Prognóza pre feochromocytóm

Odstránenie benígnych feochromocytómov vedie k normalizácii krvného tlaku, regresii patologických prejavov. 5-ročné prežitie po radikálnej liečbe benígnych adrenálnych nádorov je 95% - pri feohromoblastomy - 44%.

Feochromocytóm opakovanie frekvencie je približne 12,5%. Za účelom včasného odhalenia recidívy u pacientov preukázané, endokrinológ pozorovanie s ročným potrebné kontroly.