Syndróm hypoplastického ľavého srdca

Syndróm hypoplastického ľavého srdca (SGLOS) - termín používaný na označenie kritickej vrodená srdcová vada, vyznačujú sa prudkým zaostalosti svojej ľavej komory a vzostupnej aorty, ako aj mitrálnej alebo aortálna stenóza. Syndróm hypoplastického ľavého srdca je jedným z piatich najčastejšie v CHD kardiológia, spolu s defekt komorového septa, transpozícia veľkých ciev, Fallotova tetralógia a koarktácia aorty. SGLOS je 2-4% všetkých zistených vrodených vývojových chýb srdca, byť hlavnou príčinou úmrtí novorodenca v prvých dňoch a týždňoch života. Chlapci trpia dát kombinované ochorenie srdca 2 krát častejšie ako dievčatá. 

Príčiny a morfológia syndróm hypoplázia ľavého srdca

Príčiny hypoplastického ľavého srdca dosť nejasné. Predpokladá sa možnosť autozomálne recesívne, Autozomálna dominantné a polygenic typy dedičnosti. Najpravdepodobnejšie teória je multifaktoriálne etiológie vada.

K dispozícii sú dve varianty morfologické SGLOS. Prvý (najzávažnejšie) variant obsahuje ľavej komory hypopláziu atrézia aorty, ktoré môže byť kombinované s atrézia alebo mitrálnej chlopne otverstiya- pričom štěrbinovitý dutiny ľavej komory, jeho množstvo nie je väčšia ako 1 ml. V druhom (najbežnejší) vady prevedení uchováva ľavej komory hypoplázia, aortálna stenóza a hypopláziu jeho uplink karta v kombinácii s mitrálnej stenozom- objemu dutiny ľavej komory je 1-4.5 ml.

Obe možnosti hypoplastického ľavého srdca sú sprevádzané širokou patent ductus arteriosus a foramen ovale, Predĺženie pravého srdca a pľúcnice, hypertrofiu myokardu práva zheludochka- často - fibroelastóza endokardu.

Ponúka hemodynamiku pri syndróme hypoplastického ľavého srdca

Ťažké poruchy prekrvenia v hypoplastického ľavého srdca vyvíja skoro po narodení a sú charakterizované v literatúre ako "hemodynamický katastrofa".

Podstatou hemodynamické nestability je určená na to, že krv z ľavej predsiene nemôže vstúpiť do hypoplastická ľavej komory, ale namiesto toho prechádza foramen ovale do pravej strany srdca, kde sa zmieša s žilovej krvi. Táto vlastnosť vedie k objemovej preťaženiu pravého srdca a dilatácia, pozorované pri narodení.

Následne väčšina zmiešané prúdi krv z pravej komory do pľúcnej tepny, zatiaľ čo zostávajúca časť krvi cez undersaturated kyslík má tendenciu ductus arteriosus do aorty a systémového obehu. Malým množstvom retrográdna krvi vstupuje do hypoplastickým časť vzostupnej aorty a koronárnych ciev.

V skutočnosti, pravá komora má na dvojakú funkciu čerpanie krvi do pľúcneho a systémového obehu. krv vstupuje do systémového riečišťa je možné len ductus arteriosus, a preto hypoplastického ľavého srdca je považované za poruchu s Duktus závislé obehu. Prognóza pre život dieťaťa závisí na udržanie ductus arteriosus otvorený.

Dire hemodynamické poruchy viesť k ťažkým pľúcnej hypertenzie v dôsledku vysokého tlaku v cievnom systéme malého kruga- hypotenzia, v dôsledku nedostatočnej plnení veľkého kruga- arteriálnej hypoxémia spojené s miešaním krvi v pravej komory.

Príznaky syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Klinické príznaky hypoplastického ľavého srdca sa prejavujú v prvých hodinách a dňoch po pôrode. sú si podobné vo svojich prejavoch s Syndróm respiračnej tiesne alebo kardiogénny šok.

Je pravidlom, že deti sa rodia full-termín SGLOS. U novorodencov je slabosť, sivasto kože, zrýchlené dýchanie, tachykardia, podchladenie. Pri narodení, cyanóza mierne vyjadrený, ale čoskoro vyrastie a stane sa rozptýlené, alebo diferencované iba dolná polovica tela. Končatiny studené na dotyk, periférne pulzácia je oslabená.

Od prvých dní zvyšuje životnosť zlyhanie srdca Kongestívne šelesty v pľúcach, zväčšenie pečene, periférny edém. Charakterizované rozvojom metabolickej acidózy, oligúria a anúria. Porušenie systémovej cirkulácie sprevádzané nedostatočnou mozgovej a koronárnej perfúzie, čo vedie k rozvoju mozgovej ischémie a infarktu. V prípade uzavretia ductus arteriosus u dieťaťa umiera rýchlo.

Syndróm Diagnóza hypoplastického ľavého srdca

V mnohých prípadoch je diagnóza syndrómu hypoplastického ľavého srdca sa vloží pred narodením počas fetálneho echokardiografiu. Objektívne vyšetrenie novorodenca je určená slabý pulz na rukách a nohách, dýchavičnosť v pokoji, zvýšenú srdcovú impulz a viditeľné epigastrické pulsatsiya- auscultated systolický hluk vyhodenie, cval rytmus a jediný tón II.

EKG je označené odchýlka EOS právo, podpíše ostrý hypertrofiu pravého srdca a ľavej siene. Phonocardiography zisťuje prítomnosť nízke alebo Peak-systolický šelest.

Röntgen hrudníka pri syndróme hypoplastického ľavého srdca ukazuje vysoký stupeň kardiomegalie, sférické obrysy srdcového tieňa zvyšuje pľúcnu vzor.

Echokardiografia ukazuje nasledujúci charakteristické rysy hypoplastickým srdce: aortálna stenóza a jeho vzostupnej časti, zníženie veľkosti ľavej komory a pravej komory, zvýšenie hrubých zmien mitrálnej chlopne.

Snímanie dutiny srdca detekuje nízku nasýtenia krvi kyslíkom v periférnych tepien, vľavo-vpravo skrat na atriálnej úrovni, vysoký krvný tlak v pravej komore a pľúcnej tepny. Angiokardiografii umožňuje vizualizáciu ductus arteriosus, hypoplastickým vzostupnej aorty, náhle dilatačné pravej komory, pokročilé pľúcne trup a pľúcnych tepien.

Diferenciálna diagnostika v syndrómu hypoplastického ľavého srdca potreby s hypopláziou pravej komory, jediné komory srdca, anomálny pľúcny žilovej odvodnenie, transpozícia veľkých ciev, ojedinelých aortálna stenóza. Z extrakardiálne anomálie by mala byť vylúčená akútne respiračné zlyhanie, lebečnej trauma, mozgové krvácanie.

Syndróm Liečba hypoplastického ľavého srdca

Pozorovanie sa prevádza v novorodenca na jednotke intenzívnej starostlivosti. Aby sa zabránilo uzavretiu či otvoreniu pokusov ductus arteriosus vykonanej infúzii prostaglandínu E1. Je nutné umelej pľúcnej ventilácie, korekcia metabolickej acidózy, zavedením diuretík a inotropných liekov.

Chirurgická korekcia hypoplastického ľavého srdca je vykonávaná postupne a dôsledne. V prvej fáze liečby - palliativnyy- konať v prvých 2 týždňoch života a je operácia Norwood aby sa znížilo zaťaženie na pľúcnej tepny, a zároveň, aby zabezpečila dodávku krvi do aorty. V druhej fáze, vo veku 3-6 mesiacov, dieťa vykonal hemi-Fontan (alebo Glenn operácia uložiť bilaterálne obojsmerné cava-pľúcne anastomózy) operácie. Konečný hemodynamická korekcia defektov vykonáva zhruba o rok neskôr vykonaním operácie Fontan (celkom pretlačou kavopulmonalnogo anastomózy), vám umožní plne rozdeliť do systémovej cirkulácie.

Predpoveď syndróm hypoplázia ľavého srdca

Prísľuby z Východu je mimoriadne nepriaznivá vo vzťahu k prognóze. V prvom mesiaci života je zabitých asi 90% detí s hypoplastickým ľavého srdca. Prežitie po korekcii 1. stupeň 75% po 2. - 95% po 3. - 90%. Všeobecne platí, že 5 rokov po úplnom odstránení vady prežilo 70% detí.

Ak je hypoplastického ľavého srdca diagnostikovaná u dieťaťa v maternici, prenatálnej starostlivosti a dodávky sa vykonáva na špecializovanom perinatálnej zdravotné stredisko. Od prvých dní života dieťa musí byť pod dohľadom neonatológia, detské kardiológ a srdcový chirurg na najbližšom možnom odstránenie vady.