Meduloblastóm

Meduloblastóm (granuloblastoma, embryonálny neuroglioma, glióm sarkomatózní) - vysoko malígny patológie zadnej jamy. Nádor je obvykle umiestnený vo výbežku malého mozgu a deti staršie ako šesť rokov môžu byť lokalizované v tele hemisfér. Meduloblastóm zvyčajne rýchlo šíri na lúh spôsoby, odlišný od iných mozgových nádorov.

V meduloblastómu predstavuje 7-8% z celkového objemu Neurológia známych útvarov, vrátane pediatrických nádorov mozgu - 30%. Meduloblastóm je na druhom mieste v početnosti medzi mozgových nádorov u detí. Prevalencia tohto typu nádorov - 1,5-2 prípadov na sto tisíc. Častejšie u chlapcov ako u dievčat (pomer 65/35).

Typický vek, kedy zistí meduloblastomových, päť až desať rokov. Ale to nie je len "detský" patológie, jeho odhalenie v každom veku. Deti predstavujú z celkového počtu pacientov s meduloblastómu. U dospelých sa tento nádor sa vyskytuje najčastejšie vo veku 21 až 40 rokov medzi nimi.

príčiny meduloblastómu

Typicky prípady meduloblastómu - sporadické. Avšak, tam sú dedičné choroby spojené s vysokým rizikom tejto rakoviny. Medzi ne patria: Rubinstein-Teybi syndróm, Gorlinov syndróm, syndróm Turkic a modrej névy.

Prečo rozvíjať meduloblastomových, zostáva nejasné, k dnešnému dňu. Známy iba na toto ochorenie rizikové faktory, medzi ne patria: vek do 10 rokov, ionizujúce žiarenie, vplyv potravín karcinogény, lakov, náterových hmôt, vírusových infekcií domácnosť himii- (cytomegalovírus, HPV, bozkávanie choroba, herpetické infekcie) Poškodenie génu kletok- rodinnú anamnézu. Meduloblastóm - primitívne neuroektodermálny tumor (pNET). Zvyčajne to je subtentorial, teda pod pasce mozočku rýchlo rastie vo svojom slimáka a zapĺňa štvrtej komory mozgu. To vedie k blokovaniu likvoroottoka boli zvýšenie veľkosti nádoru prekrýva dráhu obehu mozgovomiechového moku. Vnútrolebečný tlak u pacientov dramaticky zvýšila, čo sa prejavuje ťažkou syndróm intrakraniálnej hypertenzie. Porážka bulbárna oddelenie dochádza v neskorších štádiách ochorenia vzhľadom ku klíčeniu nádoru v mozgovom kmeni.

Histológia meduloblastóm predstavuje koncentráciu malých, okrúhle, nediferencovaný, množiace embryonálnych buniek s veľmi tenkou cytoplazmou a hyperchromatická jadra.

Klasifikácia meduloblastómu

Tento malígny tumor v 80% prípadov sa vyskytuje vo výbežku malého mozgu a 20% - vo svojich dvoch pologúľ. Histologickým štruktúry rozlíšiť nasledujúce typy nádorov:

• Medullomioblastoma obsahujúce časť svalových vlákien
• Melanotický meduloblastóm, ktorá sa skladá z neuroepiteliálních buniek, ktoré sa skladajú z melanínu
• Lipomatózní meduloblastóm, ktorý má tukových buniek (najviac benígny variant nádor).

To pomáha určiť klinickú prognózu pre každého pacienta meduloblastomových klasifikácie navrhnuté Chang v roku 1969. Je založená na princípoch TNM a brať do úvahy veľkosť nádorov, metastáz, a stupeň infiltrácie.

príznaky meduloblastómu

Klinické prejavy meduloblastómu môžu byť rôzne. Sú závislé na lokalizáciu nádoru, závažnosť mozgové syndrómu, ktorý sa priamo vzťahuje k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, a umiestnenia metastáz.

Vzhľadom k tomu, meduloblastóm zvyčajne umiestnený v mozočku sa u pacienta rozvinie cerebelárne ataxia. Tvoril "mozočku chôdza": pacient chodí, dolné končatiny od seba a vyvažovanie nahor, aby nedošlo k strate rovnováhy a nie upast- to "valí" zo strany na stranu. Vzhľadom na nedostatok koordinácie pohybov, pacient často padá, a to najmä pri jazde v zákrutách. V prípade, že nádor rastie v mozgovom kmeni, stav sa zhoršuje, akonáhle od vstupu poruchy dýchania a hemodynamiky. V neurologického stavu ukázalo: inhibícia gag reflexu, pohľad paréza, spontánna nystagmus, poruchy konvergencie. ak sa zúčastňuje miecha, objavia ochrnutie končatín, poruchy vnímania.

Pre prejavy mozgovej meduloblastómu vyznačujúci sa zmenou vedomia vo forme nepokoj, podráždenosť, poruchy orientácie v čase, mieste, ja. Často sa stáva, že pacient pozorovaný záchvaty. Pacient sa sťažoval na ranné bolesti hlavy, nevoľnosť konštantný, opakované vracanie, ktoré sú súčasťou syndrómu intrakraniálnej hypertenzie. Včasná diagnóza meduloblastómu u malých detí brániť štrukturálne rysy svojich lebiek. Syndróm intrakraniálnej hypertenzie je dlhá doba neobjaví, pretože veľkosť lebky u detí zvýšila, mozog je plast a nádoby sú veľmi pružné. Často diagnostikovaná neskoro, keď sa červ sa meduloblastomových, cerebelárne pologule a štvrtej komory mozga- klíčky v bulbárna štruktúre.

metastázy výrazne zhoršiť stav pacienta. Klinický obraz závisí od ich umiestnenia a veľkosti. Meduloblastóm - nádor neobvyklé, na rozdiel od primárnych mozgových nádorov (astrocytóm, glióm), Ktorá nie sú metastázovať mimo centrálny nervový systém, tento nádor je metastatické do pečene, pľúc a kostí (asi 5% prípadov).

Medzi najčastejšie komplikácie meduloblastómu - rozvoj hydrocefalus (Opuch mozgu). To je v dôsledku prekrytia odlivu rastúci nádor CSF, alebo v mozgovej vodovodu alebo otvory Lyushka a Magendie. Pre hydrocefalus je charakterizovaná: nepretržite pretrvávajúce bolesti hlavy, nevoľnosť, časté hodil hlavu dozadu a posunul buľvy dole a nystagmus škúlenie- deti - vo zvýšenom objeme lebky.

diagnóza meduloblastómu

Na diagnostické účely Neurológ tiež celkové skóre dát neurologické, očné, liquorologic výskumu, rovnako ako výsledky CT alebo MRI mozgu. Komplexného prieskumu a dodávky meduloblastomových diagnózy môže byť vyžadované z nasledujúcich typov štúdií: kompletné krvný obraz, rozbor moču, biochémie krovi- vyšetrenie oftalmológom, ktorý počas oftalmoskopia odhaľuje stagnáciu zrakového nervu, svedčí vnútrolebečné gipertenzii- neurosonography u detí s otvoreným Fontanelle, poskytuje najskoršie diagnózu nádoru, počítačová tomografia (CT), vďaka ktorému je možné určiť presnú polohu a veľkosť nádor, stupeň infiltrácie okolité mozgového tkaniva, magnetickej rezonancie (MRI), ktorý umožňuje určiť najmenšie zmeny v štruktúre časti hlavy mozga- pozitrónovej emisnej tomografie (PET) odhadujúci proces metastazirovaniya- definíciu nádorových markerov v krovi- biopsiu (tkanivo histopatologické analýza) pre vydaním finálnej klinický diagnoza- konzultácie neurochirurga.

liečba meduloblastóm

Meduloblastóm radikálna liečba je chirurgické odstránenie. Ak sa pacientov stav dovolí, je lepšie úplne odstrániť rakovinu. Počas chirurgického zákroku sa používajú mikrochirurgické techniky, Intraoperative MRI navigácia.

Rádioterapia hrá dôležitú úlohu v liečbe tejto patológie. Ak meduloblastóm úplne odstránená a po operácii rádioterapii metastázy priradené v nízkych dávkach pre minimalizáciu vedľajších účinkov. Ak metastázy alebo nádor nie je úplne odstránená, radiačná terapia sa používa vo veľkých dávkach. Pri ukladaní veľkosť meduloblastóm rádioterapie je zobrazený pred odstránením nádoru, aby sa znížila jeho veľkosť na resekcia. Deti do troch rokov od rádioterapia sa nevykonáva.

Chemoterapia v liečbe tohto nádoru je súčasťou komplexnej reakcie a používa sa po chirurgickej a rádioterapiu. Najúčinnejšie použitie týchto chemoterapeutík: vinkristín, nitrosomočovinové a prokarbazín.

Americkí vedci nedávno ponúkla v komplexnej liečbe vírusových meduloblastómu použitie osýpky, predbežne podrobenie s genetickou modifikáciou. Experimenty na myšiach potvrdili, že pozmenený vírus osýpok zabíja rakovinové bunky meduloblastóm za iba 72 hodín.

Režim a diéta - ďalšia časť systémovej liečby nádorov. Je potrebné v malých dávkach, ale často. by nemala nútiť pacienta k jedlu. Odporúča sa jesť viac citrusov. Pri varení je potrebné vziať do úvahy želanie pacienta, pretože jeho chuťové preferencie v priebehu liečby môže meniť, a dokonca sa zdá podivné.

Rehabilitačné - neoddeliteľná súčasť liečby meduloblastómu. Je vyvinutá pre každého pacienta zvlášť.

Predikcia a prevencia meduloblastómu

K dnešnému dňu, úmrtnosť a postihnutie s meduloblastómu zostáva veľmi vysoká. Dôležité pri znižovaní nepriaznivé následky incidencia nádorov sú: skoré detekcia choroby, úplnosť a skúšky výberu optimálneho spôsobu chirurgickej liečby nádorov.

Pooperačné mortalita bola o 5%, a po piatich rokoch prežiť iba 20-30% pacientov s meduloblastómu. Miera prežitia dlhšie ako päť rokov, u chlapcov je asi 24%, a dievčatá len 10%. Čím mladší vek chorého dieťaťa, na zhubné novotvary, a tým rýchlejší je patologický proces zahŕňa mozgový kmeň zodpovedný za životne dôležitých funkcií. Najhoršie prognózy sú pacienti s opakovanými nádoru po jeho odstránení.

V súčasnej dobe neexistuje špecifické metódy prevencie meduloblastómu. K dispozícii je štúdia amerických lekárov, ktorí uvádzajú, že užívanie vitamínových doplnkov počas tehotenstva znižuje riziko vzniku tohto nádoru.