Pľúcna sarkoidóza

Pľúcne sarkoidózu - polisistemny ochorenie charakterizované tvorbou epiteloidní granulómov v pľúcach a iných postihnutých orgánov. Sarkoidóza je ochorenie prevažne mladých a stredného veku (20-40 rokov), s väčšou pravdepodobnosťou ženského. Etnické Prevalencia sarkoidózy je vyššie u Afroameričanov, Ázijcov, Nemci, Íri, nordistiky a Portorikánci.

V 90% prípadov zistených dýchacích sarkoidóza pľúc s léziami, bronchopulmonálna, Tracheobronchiálny, vnútrohrudných lymfatických uzlín. Tiež často nájdené sarkoid kožné lézie (48% - podkožné uzliny, erythema nodosum), Očí (27% - keratokonjunktivitída, iridocyklitída), Pečene (12%) a sleziny (10%), nervového systému (4-9%), slinné žľazy (4-6%), kostí a kĺbov (3% - artritída, viacnásobné cysty prstov prstov nôh a rúk), srdce (3%), obličiek (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinózu) a ďalších orgánov.

Sarkoidóza morfologické substrát slúži ako tvorba granulómov viacnásobné epitolioidnyh a obrovských buniek. Pri podobnosť s tuberkulózou granulomas sarkoid uzliny nezvyčajné vývoja kaseózního nekrózy a prítomnosť Mycobacterium tuberculosis. S rastom sarkoidu granulómov splynúť do niekoľkých malých i veľkých vreciek. Ložiská granulomatózního akumulácia v žiadnom orgáne porušiť jeho funkciu a viesť k vzniku symptómov sarkoidózy. Sarkoidóza výsledok slúži resorpcie granulómy alebo fibrotické zmeny postihnutého orgánu.

Príčiny a mechanizmus vývoja pľúcnej sarkoidózy

Beck Sarkoidóza je ochorenie nejasné etiológie. Žiadna z teórií predložených nedáva spoľahlivé vedomosti o povahe pôvode sarkoidózy. Stúpenci infekčné teórie naznačujú, že agenti sarkoidózy môžu byť mykobaktérie huby, spirochetes, Histoplasma capsulatums, prvoky a iné mikroorganizmy. K dispozícii sú údaje zo štúdií založených na pozorovaniach rodinných prípadov ochorenia a na základe dôkazov v prospech genetickej podstaty sarkoidózy. Niektoré moderné vývoj sarkoidózy je spojená so zníženou imunitnú odpoveď na pôsobenie exogénnych (baktérie, vírusy, prach, chemikálie) alebo endogénnych faktorov (autoimunitné reakcie).

Tak, dnes nie je dôvod sa domnievať, sarkoidóza ochorenie polietiologichesky genézu spojené s imunitnými, morfologické, biochemické abnormality a genetickej aspekty. Sarkoidóza nie je nákazlivá (m. E. infekčné) choroby a nie je prevedená z jeho nosiča so zdravými ľuďmi.

Vysledovať určitý trend výskytu sarkoidózy niektorých profesiách: pracovníci v poľnohospodárstve, chemický priemysel produkty, zdravie, námorníci, poštových zamestnancov, mlynár, mechaniky, požiar v dôsledku zvýšenia toxických alebo infekčných expozícií, rovnako ako u fajčiarov.

Je pravidlom, že sarkoidóza sa vyznačuje tým, multiorgánové cez. Pľúcne sarkoidózu začína zničením alveolárnej tkaniva, a je sprevádzaný rozvojom intersticiálnej pneumónie alebo alveolitída s následnou tvorbou sarkoid granulómov v subpleural a peribronchiálním tkaniva a v interlobárních puklín. Následne granulóm buď rozpustí alebo podstúpi fibrotické zmeny, stáva acelulárna hyalínových (sklovité) hmotnosť.

S progresiou pľúcnej sarkoidózy vyjadrené lézie ventilačné funkcie, ako pravidlo, podľa obmedzujúce typu. Keď kompresia stien priedušiek lymfatických uzlín, sú možné obštrukčnými poruchami, a niekedy aj rozvojovej zóny a hypoventilácie atelektáza.

Klasifikácia pľúcnej sarkoidózy

na X-ray základe údajov v priebehu sarkoidózy pľúc rozdelené do troch krokov a zodpovedajúcich foriem.

krok I (Zodpovedá počiatočného tvaru limfozhelezistoy vnútrohrudný sarkoidóza) - bilaterálne, často asymetrické zvýšenie bronchopulmonálna, menej Tracheobronchiálny, paratracheal a bifurkácie lymfatických uzlín.

krok II (Zodpovedá tvorí mediastinálneho pľúcna sarkoidózu) - obojstranný šírenie (miliárnej, alopécia), infiltráciu pľúcneho tkaniva a lézie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

krok III (Zodpovedajúce tvaru pľúcna sarkoidózy) - výrazný pneumosclerosis (Fibróza) pľúcneho tkaniva, zvyšuje vnútrohrudný uzliny v režime offline. S progresiou tvorbe konglomerátov vypustiť na pozadí rastúcej fibrózy a dýchavičnosť.

S ktorými sa stretávajú klinických a rádiologických foriem a lokalizáciou odlíšiť sarkoidózu:

• Vnútrohrudný lymfatické uzliny (VGLU)
• Pľúc a VGLU
• lymfatické uzliny
• svetlý
• Dýchací systém, v kombinácii so zapojením ďalších orgánov
• Zovšeobecniť pre viacnásobné poranenia orgánov

V pľúcnej sarkoidózy vylučujú aktívnej fázy (alebo akútnej fáze), stabilizačný fáza a reverznej fázy vývoja (regresia, remisia proces). Reverzný vývoj možno charakterizovať tým, rozptýlenie, tesnenia a vzácne - kalcináciu sarkoidu granulómov v pľúcneho tkaniva a lymfatických uzlín.

Podľa rýchlosti nárastu zmien možno pozorovať potrat, pomalé, progresívne alebo chronickej povahy vývoja sarkoidózy. Dôsledky pľúcna sarkoidóza výsledok po procese stabilizácie alebo liečenie môžu zahŕňať: pľúcna fibróza, difúzne alebo bulózny emfyzém, lepidlo zápal pohrudnice, bazálny fibróza s kalcifikácie alebo neprítomnosti kalcifikácie hilových lymfatických uzlín.

Symptómy pľúcnej sarkoidózy

Vývoj pľúcne sarkoidózy môžu byť sprevádzané nešpecifickými príznakmi: nepokoj, úzkosť, slabosť, únava, strata chuti do jedla a telesnej hmotnosti, horúčka, nočné potenie, poruchy spánku.

Keď vnútrohrudný limfozhelezistoy forma polovica pacientov v priebehu asymptomatické pľúcnej sarkoidózy, druhá polovica z klinických príznakov pozorovaných v podobe slabosť, bolesti na hrudníku a kĺbov, kašeľ, horúčka, erythema nodosum. Keď bicie stanovený bilaterálny rozšírenie pľúcnych stopkách.

Pre mediastína pľúcna sarkoidózy forme sprevádza kašeľ, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku. Počúvaním počúval crepitus, rozptýlené mokré a suché šelest. Pripojiť mimopľúcna prejavy sarkoidózy: kožné lézie, očné, periférne lymfatické uzliny, slinných žliaz (Herford syndróm), kosť (Morozova-Yunglinga príznaku).

Pre pľúcnej formy sarkoidózy vyznačujúci sa tým, dýchavičnosť, kašeľ s spúta, bolesť na hrudníku, bolesti kĺbov. V priebehu etapy III klinické prejavy sarkoidózy vadu kardio-pľúcne nedostatočnosť, pľúcna fibróza, a rozdutie pľúc.

Komplikácie pľúcna sarkoidóza

Najčastejšou komplikáciou sarkoidózy sú pľúca emfyzém, syndróm bronhoobturatsionny respiračná nedostatočnosť, pľúcne srdce. Na pozadí pľúcnej sarkoidózy Niekedy pristúpení tuberkulóza, aspergilóza a nešpecifické infekcie.

Fibróza sarkoid granulómy v 5-10% pacientov vedie k difúznej intersticiálnej pľúcnej fibrózy, až do vytvorenia "karcinómu pľúc", Hrozí vážne následky vzhľad sarkoidní granulóm prištítnych teliesok spôsobujúce porušenie metabolizmus vápnika a typické kliniky hyperparatyroidizmus až do smrti. Sarkoid očné ochorenie v neskorej diagnóza môže viesť k úplnej slepote.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Akútna priebeh sarkoidózy je sprevádzaná zmenami v hodnotách laboratórnych krvných naznačujúcimi zápalového procesu: mierne alebo výrazné zvýšenie sedimentácie erytrocytov, leukocytózu, eozinofília, lymfy a monocotyledonae monocytóza. Počiatočné vzostup titulov - a globulínov s rozvojom sarkoidózy je nahradený zvýšením obsahu imunoglobulínov.

Charakteristické zmeny sarkoidózy odhalené RTG pľúc, pri CT alebo MRI pľúc - lymfatických uzlín zväčšenie definované nádoru, s výhodou je koreň, príznaku "krídla" (tieňové uzly prekryvnej navzájom) - disseminatsiya- fokálnej fibróza, emfyzém, cirhóza pľúcneho tkaniva. Viac ako polovica pacientov s pozitívnym reakcie stanovená sarkaidozom Kveim - červenofialová vzhľad uzlík po intradermálne podaní 0,1-0,2 ml sarkoid špecifický antigén (substrátu sarkoid tkanív pacienta).

Pri vykonávaní bronchoskopia biopsiu môže byť detekovaná pomocou priamych a nepriamych známok sarkoidózy: vazodilatácia v ústach vlastného priedušiek, známky zvýšenej lymfatických uzlín v oblasti rozdvojenie, deformujúca alebo atrofická zápal priedušiek, sarkoid lézie bronchiálna sliznicu vo forme náplastí, nárazy a Warty výrastky.

Najviac informatívny metódou pre diagnostiku sarkoidózy histologického vyšetrenia biopsie boli získané pri bronchoskopia, mediastinoskopia preskalennoy biopsia transtorakalnú punkcia otvorená pľúcna biopsia. Morfologicky biopsia stanovená prvky epiteloidní granulómy bez nekrózy a známky perifokální zápalu.

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Vzhľadom na to, že veľká časť novo diagnostikovaných prípadov sarkoidózy sprevádzané spontánnej remisie pacienti dynamické monitorovanie množiny na 6-8 mesiacov pre stanovenie prognózy a potrebu konkrétneho zadania liečby. Indikácie pre terapeutickú intervenciu je závažná, aktívny, progresívny priebeh sarkoidózy, spojí a generalizované formy, vnútrohrudný uzliny vyjadrená šírenie v pľúcnom tkanive.

sarkoidóza Liečba je rozšírená ceny priradenie (6-8 mesiacov) steroidy (prednizón), protizápalové (indometacín, aspirín) lieky, imunosupresíva (Delagil, rezohin, azatioprin, atď.), antioxidanty (retinol, tokoferol acetát, atď.)

Prednizolón liečba začať s dávkou 30-40 mg / deň (3-4 mesiacov) - potom, postupné znižovanie dávkovanie prednizolón denného príjmu sa nastaví na 10-15 mg / deň (3-4 mesiacov) - ďalej len dávka prednizolónu sa zníži na 5-10 mg / deň (4-6 mesiacov). Keď zlá znášanlivosť prednizolón, prítomnosť nežiaducich vedľajších účinkov, exacerbácia komorbidít sarkoidózy terapia vykonáva na diskontinuálnej doba podávania glukokortikoidov 1-2 dni. Počas hormonálnej liečby sa odporúča obmedzený diéty soľ, pre príjem draslíka prípravky a anabolické steroidy (Nerobolum alebo Retabolilum).

Vďaka kombinácii režimov sarkoidóza 4-6-mesačný kurz prednizolón, dexametazón alebo polkortolona striedala s NSAID indometacín alebo Voltaren.

Liečba a klinické sledovanie pacientov so sarkoidózou phthisiatricians vykonávaných. Pacienti sa sarkoidózou sú rozdelené do 2 skupín lekárni:

• I - pacienti s aktívnou sarkoidózou:
• IA - diagnostikuje nainštalovaný vpervye-
• IB - pacientov s relapsom exacerbácií a po priebehu primárnej liečby.
• II - pacienti s neaktívnym sarkoidózou (zvyškové zmeny po klinickej a rádiologické stabilizáciu alebo vyliečenie sarkoid procesu).

Registrácia ošetrovňa s priaznivým vývojom sarkoidózy je 2 roky, v ťažších prípadoch - od 3 do 5 rokov. Po liečbe, pacienti sú vzaté do lekárne.

prognóza sarkoidózy

Sarkoidóza pľúc, ktoré sa vyznačujú relatívne benígne kurzu. Značný počet osôb sarkoidózy nemôže dať klinickú proyavleniy- 30% - ísť do spontánnej remisie.

Chronické formy sarkoidózy výsledok vo fibróze sa vyskytuje v 10-30% pacientov, niekedy spôsobuje výraznú respiračnú nedostatočnosť. Sarkoid očné ochorenie môže viesť k oslepnutiu. V zriedkavých prípadoch sa neliečenej zovšeobecniť sarkoidóza môže viesť k smrti

prevencia sarkoidózy

Špecifická opatrenia prevencia sarkoidózy nie sú vytvorené z dôvodu nejasných dôvodov choroby. Nešpecifické prevencia je znížiť vplyv na pracovných rizík v rizikových skupín osôb, zvýšenie imunitný reaktivity.