Rheumatocelis

Hemoragické vaskulitída je najbežnejší dnes krvácavé ochorenia. V jadre je alergická vaskulitída povrchné charakter s porážkou malých arteriol a žiliek a kapilár. Medzinárodná klasifikácia chorôb (MKCH), čo je hemoragická vaskulitída označený ako alergická purpura.

Hemoragické vaskulitída sa vyskytuje hlavne u detí vo veku 5 až 14 rokov. Priemerná incidencia u detí v tomto veku je 23-25 ​​osôb na 10 tisíc. Najviac náchylné deti vo veku 7-12 rokov. Deti do 3 rokov sú známe iba ojedinelé prípady hemoragickej vaskulitídy.

Príčiny a patogenézy hemoragickej vaskulitídy

Dôvody, ktoré môžu vyvolať vývoj hemoragickej vaskulitídy, moderné reumatológie sa týka v prvom rade rôznych infekčných faktorov vírusovej (opar, SARS, chrípka), Bakteriálna (mykoplazmám, streptokoky, Mycobacterium tuberculosis, stafylokoky patogény otrava jedlom), Parazitárne (červ zamorenie, trichomoniáza). Spúšťací faktor hemoragickej vaskulitídy môže byť liečivo, a alimentárne alergie, očkovanie, hypotermia. Rad autorov sa domnievajú, že vystavenie zrážacích faktorov vedúcich k rozvoju hemoragickej vaskulitídy iba v tých prípadoch, keď sa vykonáva na pozadí genetickej náchylnosti organizmu hyperergic imunitnú odpoveď.

Základom mechanizmu hemoragickej vaskulitídy je tvorba komplexu imúnna. Cirkulujúci v krvi, ktoré sú uložené na vnútornej ploche steny malých ciev (žiliek, tepienok, kapilárami) a spôsobiť jeho poškodenie vzhľadu aseptického zápalu. Vaskulárny zápal zase vedie k zvýšeniu jeho priepustnosti, ukladanie fibrínu v lumenu a trombotických hmôt, ktorý spôsobuje veľké patologické príznaky hemoragickej vaskulitídy - mikrotrombirovanie hemorrhagic syndróm.

Klasifikácia hemoragické vaskulitídy

Klinický priebeh akútnej hemoragickej vaskulitída bodu fáza (prvé obdobie alebo zhoršenie) a odvádzanie fázy (zlepšenie).

Podľa prevládajúcich príznakov hemoragické ochorenie vaskulitída rozdelené do nasledujúcich klinických formách: jednoduchý, reumatoidná (kĺbových), brucha a bleskom.

Podľa závažnosti hemoragický vaskulitída rozlišujú:

• Hemoragické vaskulitída mierne - poznamenať uspokojivý stav pacientov a nedostatočný povaha vyrážky, bolesti kĺbov.
• Stredne ťažké hemoragickej vaskulitída - pacient s priemernou telesnou hmotnosťou, vyrážka hojný, artralgia sprevádzané zmenami v kĺboch ​​podľa druhu artritída, Pozorovaný opakujúce sa bolesti brucha a mikroskopická hematúria.
• Ťažká hemoragickej vaskulitída - existuje závažný stav pacienta, vypustite hojnej vyrážku s odumreté oblasťou, angioedém, nefrotický syndróm, zistená hrubá hematúria a krvácanie do zažívacieho traktu, sa môže vyvinúť akútne zlyhanie obličiek.

Povahou toku, je klasifikovaný ako akútna (až 2 mesiace.), Predĺžená (až šesť mesiacov) a chronickej hemoragickej vaskulitída.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Pre akútnu hemoragickej vaskulitídy typicky počínajúc zvýšením teploty na subfebrile alebo horúčkovité číslic. Môže však dôjsť k žiadnemu zvýšeniu teploty.

syndróm kože Poukazuje na to, na začiatku hemoragickej vaskulitídy pozorovaná u všetkých pacientov. Vyznačujú sa difúzna makulopapulárna hemoragických prvky rôznych veľkostí (spravidla malé), nestráca pod tlakom. V niektorých prípadoch je žihľavka. Vyrážky sú zvyčajne usporiadané symetricky na koži paličiek, stehien a zadku, v oblasti veľkých kĺbov, aspoň - na kožu rúk a tela. Hojnosť lézie často koreluje so závažnosťou hemoragickej vaskulitídy. V najťažších jej priebehu v stredu niektoré z prvkov vyrážka vyvíja nekrózu a vzniká vred. vyrážka rozlíšenie končí dlhotrvajúci hyperpigmentácia. V chronickom priebehu hemoragickej vaskulitídy s častými recidívami v koži po vymiznutí vyrážky dôjde k odlupovaniu.

kĺbovej syndróm vyvíja u 70% pacientov s hemoragickou vaskulitídy. Poruchy kĺbov môže byť krátkodobé, ako svetlo kĺbov alebo pretrvávať niekoľko dní s intenzívnou bolesťou sprevádzané ďalšími príznakmi artritídy (začervenanie a opuch), a čo má za následok obmedzenie pohybu kĺbu. Typické pre hemoragickej vaskulitídy je prchavý povaha lézií najmä v oblasti veľkých kĺbov, zvyčajne kolená a členku. Kĺbového syndrómu môže dôjsť v počiatočnej fáze alebo hemoragické vaskulitídy nastanú neskôr. Často to príde v prírode a nikdy nemôže viesť k trvalému spoločné deformity.

brušnej syndróm To môže predchádzať kožné prejavy kĺbovej hemoragickej vaskulitídy, alebo ich sprevádza. Prejavuje sa bolesťami v bruchu rôznou intenzitou od miernej až typu paroxyzmálna črevné koliky. Pacienti často nie sú schopní určiť presné miesto bolesti, sa sťažujú na porušovanie stoličky, nevoľnosť a vracanie. Bolesť brucha sa môže počas dňa sa vyskytujú niekoľkokrát ísť spontánne alebo v prvých niekoľkých dňoch liečby. V závažných prípadoch, hemoragický vaskulitída sa vyskytujú krvácanie do zažívacieho traktu, sprevádzané krvavé vracanie a krv v stolici.

nefritický syndróm To sa vyskytuje v 25-30% prípadov hemoragickej vaskulitídy a prejavuje známky chronický alebo akútna glomerulonefritída s rôznym stupňom hematúria. Rad pacientov má nefrotický syndróm. poškodenie obličiek je najodolnejší syndróm hemoragickej vaskulitída a môže viesť k zlyhaniu obličiek.

Zapojenie ďalších orgánov v hemoragickej vaskulitída sa vyskytujú zriedka. To môže byť hemoragické pneumónia kašeľ s krvou pruhovaný spúta a dýchavičnosť, krvácanie do endokardu, hemoragický zápal osrdcovníka, myokarditída. Karotidové artérie sa prejavuje závrat, podráždenosť, bolesť hlavy, epipristupami a môžu viesť k rozvoju hemoragické meningitída krvácanie alebo mozgovej substancie (hemoragickej mŕtvice).

Diagnostika hemoragické vaskulitídy

Prostredníctvom diagnózy hemoragické vaskulitídy, reumatológ do úvahy vek pacienta, porovnáva laboratórne a dáta, ktoré vylučuje iné choroby. V analýze krvi u pacientov s hemoragickou vaskulitídou, zvyčajne označený príznaky miernej nešpecifickým zápalom (leukocytóza a miernom zvýšení ESR), zvýšenie počtu doštičiek a eozinofilov. Vzorka moču je označený hematúria, proteinúria, cylindrúria. Biochemická analýza krvi ukazuje nárast imunoglobulínu A a CRP.

Veľký diagnostický význam koagulácie. Absencia dát pre porušenie zrážanlivosti pri klinické príznaky hemoragickej syndrómu jasne demonštruje výhody hemoragickej vaskulitídy.

S rozvojom obličkovej vaskulitídy pacienta syndróm hemoragickej by sa mal poradiť nefrológie, sledovanie zmien vo vzorke moču, moču biochemická analýza Zimnitsky vzorka ultrazvukové vyšetrenie obličiek, Dopplerov ultrazvuk obličkové cievy.

Brušný forma hemoragickej vaskulitídy by mali byť odlíšené od iných príčin, ktoré vedú k vzniku symptómov "náhlej príhody brušnej»: zápal slepého čreva, akútna cholecystitída, zápal pankreasu, Intususcepcia, prienik žalúdočné vredy, perforácia čriev na ulcerózna kolitída a m, p. Za týmto účelom potrebné poradiť sa s gastroenterológ chirurga držanie brušnej ultrazvuk, gastroskopia. Na diagnostiku skrytého gastrointestinálneho krvácania, vyrábať fekálne okultné krvi.

V závažných prípadoch je diagnóza je biopsia kože. Histologické vyšetrenie biopsie odhalí charakteristické zmeny: vklady imunoglobulínu A a CEC na endotelu a v hrúbke cievnej steny venulách, arteriol a kapillyarov- vzdelávanie mikrotrombozov- výstupných prvkov krvi mimo nádoby.

Odlíšiť hemoragickú vaskulitída by mala byť od trombocytopenická purpura, hemoragický syndróm, infekčné ochorenia (hemoragickej horúčky, chrípka) leukémie, reumatoidná artritída, Stále je choroba, systémová vaskulitída, akútna glomerulonefritída.

Liečba hemoragické vaskulitídy

Pacienti s príznakmi hemoragickej vaskulitída, akútna fáza, musí byť v súlade s pokojom na lôžku a hypoalergénne diétu, vylúčiť antibiotiká a ďalšie lieky, ktoré môžu zvyšovať senzibilizáciu.

Hlavné liek na liečbu hemoragickej vaskulitídy je heparín. Prednisone terapia je ešte sporný medzi lekármi. Možno, že jeho funkcie v závažných prípadoch hemoragickej vaskulitídy. Pri absencii účinku rezervných látok liečby kortikosteroidmi sú cytostatiká. Závažné ochorenia je indikáciou pre mimotelové korekciu krvi (hemosorbtion, imunoadsorpce plazmaferéza).

Vyjadrené kĺbovej syndróm hemoragickej vaskulitída zakotvený nesúci protizápalové terapie (indometacín, ibuprofén). Mnohí autori si všimli neúčinnosť antihistaminík pri liečbe hemoragickej vaskulitídy. Avšak ich použitie môže byť odôvodnené u pacientov s alergickou anamnézou (alergická dermatitída, peľ choroba, nosové alergie a kol.), alebo prejavy exsudatívna, katarálnej diatéza. V súvislosti s potravinovej alergie ochorenia a prítomnosť brušné syndrómu dodatočne určiť chelátory.

Predpoveď hemoragické vaskulitída

Mierne formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné k spontánnemu zahojenie po prvom záchvate choroby. Keď pacienti tvare blesku smrť môže nastať v prvých niekoľkých dňoch po nástupe. Najčastejšie je to z dôvodu poškodenia centrálnej nervovej sústavy a ciev intracerebrálne krvácanie. Druhou príčinou úmrtia môžu byť závažné renálne syndróm, čo vedie k vývoju urémia.