Moya-Moya choroba

Moya-Moya ochorenia - vzácny cievna mozgová patológie, ako je podrobnejšie opísané podľa japonskej klinickými lekármi Kudo a Takeuchi. Až do roku 1962, bol považovaný za exkluzívne Japonci, potom sa začali objavovať informácie o všadeprítomnosti. Častejšie choroba Moya-Moya časté u Ázijcov. Jej prevalencia v Japonsku je 3,5 prípadov na 1 milión obyvateľov v Spojených štátoch. - menej než 1 na milión v Rusku bolo práve popísané asi 30 prípadov, ale nie všetky z nich spĺňajú kritériá pre chorobu Moya-Moya ..

Jeho zapamätateľné meno kvôli chorobe má charakteristickú angiografické obraz. V praktickej neurológie Termín bol vytvorený v roku 1967 Suzuki a Takaki. V japončine, to znamená "ako cigaretový dym." Moya-Moya ochorenie sa môže prejaviť 2 vekových obdobie až do 10 rokov veku (priemer z 5 rokov), a v rozmedzí od 30 do 40 rokov. osoba ženského pohlavia chorý asi 1,5-2 krát väčšia pravdepodobnosť mužov.

Príčiny ochorenia Moya, Moya

Základom tejto choroby sa zvyšuje postupne sa zužujúca časť intrakraniálne carotis interna a priemerný samostatné sekcie anterior cerebrálnej tepny. Morfologické zmeny zistené v postihnutých segmentov krčnej tepny a cievne zásobenie mozgu, vyznačujúci sa tým intimální fibrózu a jeho rozšírenie, stenčenie strednej vrstvy cievnej steny. Výsledkom je zúženie alebo cievnej. Tento proces je sprevádzaný rozvojom siete zaistenie cievnych anastomóz, ktoré poskytujú alternatívne prívod krvi do mozgu. V priebehu doby, oklúzia vnútorné krkaviciach úplne, cerebrálnej prietok krvi dochádza iba cez kolaterál, ktorý sa vyvíjal z vonkajšej karotídy a vertebrálnych tepny.

Etiofaktory zostávajú nejasné. To naznačuje, že anomálie mozgových ciev sú geneticky. V roku 1999. Bola vykonaná analýza DNA z 16 rodín s touto poruchou, čo ukazuje na prítomnosť genetických mutácií v lokuse-3r26 r24.2. V praxi však väčšina pacientov identifikovaných sporadické ochorenia. Na druhej strane, podľa angiografiu diagnostikovaný veľký počet rodina subklinických (latentný) formy.

Podľa inej hypotézy, Moya-Moya choroba je nešpecifické arteritída vyplývajúce z autoimunity a zápalových procesov spustená. Podľa niektorých odhadov, asi 70% prípadov má súvislosť s prevodom zápal dutín, chronický zápal mandlí, ušné zápal. Okrem toho sa v literatúre opisuje kombinácie moya-Moya ochorenie s rôznymi inými chorobami: tuberózne skleróza, neurofibromatóza Recklinghausen, kosáčiková anémia, Hirschsprung choroba, leptospiróza, Marfanov syndróm, Apertův syndróm, poranenie hlavy.

Príznaky ochorenia Moya, Moya

Klinické prejavy spojené s dvoma patogenetické mechanizmami: progresívny chronická mozgová ischémia a krvácanie a rednutie rozšírených kolaterálne cievy. Spravidla deti sú výraznejšie ischemickej mechanizmus a dospelých - hemoragickej.

U detí, choroba Moya, Moya debut prechodné ischemické ataky. Ischemická nával môže byť sprevádzaná prechodnou poruchou reči (dyzartria, motoronoy afázia), Hemiparéza alebo slabosť len z jednej končatiny, zmyslové postihnutie, zhoršenie videnia. Charakteristicky výskyt paréza na jednu alebo druhú stranu tela. Epipristupy je to možné, čo vedie k rozvoju oligophrenia.

Dospelí často pozorovať recidivujúce alebo pretrvávajúce bolesti hlavy, niekedy napodobňovať migréna. Môžu byť sprevádzaný tinnitus. Niektorí pacienti sa sťažujú na znecitlivenie v končatinách. U väčšiny pacientov tam subarachnoidálne krvácanie. Klinický obraz a dáta neurologického stavu nešpecifické. Neurologické vyšetrenie môže odhaliť asymetriu nasolabiálních záhyby podľa pyramídovú nedostatočných mono- alebo gemitipu porúch svetlo koordinatornye, nystagmus a ďalšie.

Riziko ochorenia je, že to je hlavný komplikácia - akútna cievna mozgová príhoda, ktorá môže byť prevedená podľa typu cievna mozgová príhoda alebo hemoragickej mŕtvice. Mŕtvica môže opäť vzniknúť viesť k oslabujúce neurologický deficit a smrť.

Diagnostika ochorenia Moya, Moya

anamnéze pacienta môže indikovať dostupných epizód mŕtvica v minulosti. Avšak, na základe anamnézy a klinických neurológom nemôže stanovenie diagnózy. Vyžaduje ďalšie vyšetrenia a s difdiagnostiki mozgová ateroskleróza, vaskulitída, arteriovenózne malformácie, trombóza, migréna s aurou, intrakraniálnej nádor et al., patológiou.

Held konzultácie s oftalmologické viziometriey, perimetria a fundus vyšetrenie. Možno diagnostikovať so stratou zrakovej ostrosti, hemianopsia, a tak ďalej. Porúch. V fundu počas očné pozadie vizualizovať zmeny retinovaskulyarnye a zvýšenie optického disku. EEG zaznamenáva patognomonické zmeny choroba Moya-Moya: po hyperventiláciou po 20-60 s pevnou druhej fázy s vysokým amplitúdy pomalých vĺn (tzv jav opätovného nahromadenie). Vzhľadom na špecifickosť tohto javu EEG môže byť použitý ako skríningový diagnostické metódy.

U mnohých pacientov mozgu CT vizualizuje v mozgovej substancie malých pozemkoch zníženú hustotou. MRI môže overiť, je ako fokálna infarkty. REG detekuje pokles prietok krvi mozgom. UZDG cievy hlavy určuje oklúziu vnútornej krkaviciach. Zlatým štandardom v diagnostike vykonáva angiografiu. Potvrdenie diagnózy je založený na dostupnosti mozgové angiografia obrazu "cievkou dymu vypúšťaného z cigarety." Podľa angiografiu 6 štádia ochorenia: čiastočná zúženie distálnej časti vnútornej krčnej tepny, kým jej absolútnu vymiznutiu. V súčasnej dobe, alternatívne RTG kontrastné oceľové nádoby cerebrálna angiografia CT a MRI mozgových ciev. Tieto metódy sú presnejšie a menej invazívne.

Liečba a prognóza ochorenia Moya, Moya

Konzervatívna liečba zahŕňa vaskulárne (Cavintonum, instenon, Sermion, nifedipín) a neurometabolic (Aminalon, pyritinol, Nootropilum, Pantogamum) terapie. To môže zlepšiť klinický stav, ale nie je schopný zastaviť progresiu ochorenia. Spôsob radikálnejšie liečba je chirurgický zákrok pre vytvorenie luminální stentu nesúci krv, aby sa vyhla stenotické tepny. To sa môže vykonať priamou metódou šijacieho s posuvnými nádob a nepriamo, vyznačujúci sa tým, luminální stent umiestnený na povrchu mozgu. V priamom spôsobe, dostatočnej úrovne krvné zásobenie je dosiahnutá okamžite, nepriame - pre jeho rozvoj si vyžaduje 6 mesiacov. až na jeden rok. Skúsenosť ukázala oveľa väčšiu účinnosť priameho stentu. Ischemickej príhody po svojom zavedení nájdených iba 10% pacientov, zatiaľ čo po nepriamom bypasse sa nachádzajú v 56% prípadov. Preto je štandardná liečba technikou prijala šablónou ekstraintrakranialnogo anastomózy.

Prognóza pre včasné chirurgickej liečby väčšinou priaznivé. Priemerná účinnosť operácie sa odhaduje na 84%. Existuje priama závislosť účinnosti ošetrenia angiografického fáze. V priaznivých prípadoch významné regresie klinických prejavov pozorované ihneď po ošetrení. Bez liečby, rastúce zhoršenie prekrvenie mozgu vedie k progresívnej neurologický deficit, vzniku hemoragické a ischemickej mŕtvice. Medzi dospelými, úmrtnosť je 10%, u detí - 4,3%.