Anomálne pľúcnej žily

Anomálne pľúcnej žily - atelocardia, vyznačujúci sa tým, sútoku ústia všetky alebo niektoré z pľúcnej žily do pravej predsiene, sínus coronarius alebo vena cava. Anomálne pľúcnej žily je 1,5-3% všetkého ICHS v kardiológii s prevahou u mužov.

Najčastejšie anomálne pľúcnej žily v kombinácii s defektu predsieňového septa a foramen ovale- v 20% prípadov - A Spoločný arteriálnej kufri, VSD, transpozícia veľkých ciev, Fallotova tetralógia, stenóza pľúcnice, hypoplastického ľavého srdca, jediné komory, dextrokardie. Z nekardiochirurgických ochorenia u pacientov s anomálne odvodnenie pľúcnych žíl nastať črevnej divertikuly, pupočnej prietrž, multicystická ochorenie obličiek, hydronefróza, taveného obličiek, a rôzne kostných defektov a endokrinného systému.

Dôvody pre anomálne odvodnenie pľúcnych žíl

Bežné príčiny formovania anomálne pľúcnej žily, sa nelíšia od tých v iných SPU.

Priame izolácia pľúcnych žíl s ľavej predsiene môže byť spôsobené dvoma faktormi: za neprítomnosti zlúčeniny alebo čoskoro nepriechodnosťou spoločné pľúcnej žily. V prvom prípade sa pod vplyvom nepriaznivých podmienok levopredserdny následok nie je správne väzbu s žilovej pletene primordia pľúc, čo vedie k vzniku abnormálne žilovej odvodnenie. Na začiatku atrézia drží pôvodnej zlúčeniny pľúcnej žily a pľúcneho riečiska, ale ďalej ich luminální vyhladenie dochádza však pľúcne žilový návrat začína byť vykonávané prostredníctvom iné dostupné cesty zaistenia.

Klasifikácia anomálne pľúcna žilový odtok

Na sútoku ústi pľúcnych žíl do žilového systému krvného obehu alebo pravej sieni hovorí o plných (spolu), anomálne pľúcne žily. V prípade, že pravá predsieň alebo veľký kruh vyčerpaný jedným alebo viacerými z pľúcnych žíl, forma defektu sa nazýva čiastočná. Vo väčšine prípadov (97% prípadov) abnormálne vyčerpaný žily, prebiehajúce od pravej pľúca.

na úrovni sútoku anomálnym pľúcnych žíl odvodnenie základe je zaradený do anatomické typu 4 (prevedenie).

• Aj variant - suprakardialny (nadserdechny). Pľúcne žily spoločné vedenie alebo oddelene zvedené do hornej dutej žily alebo jej pobočiek (nepárový žily alebo vľavo neoznačená pridaný hornej dutej žily).
• možnosť II - vnútrosrdcovú (srdce). Anomálne pľúcnej žily sa vyskytujú v pravej predsieni alebo koronárneho sínusu.
• varianta III - subcardial, infrakardialny (podserdechny). Pľúcne žily prázdne do dolnej dutej žily alebo portálu (zriedka - lymfatické potrubie).
• varianta IV - zmiešané. Anomálne pľúcnej žily do žilového systému sa vykonáva na rôznych úrovniach v rôznych kombináciách.

Ponúka hemodynamiku anomálne pľúcnej žily

V prenatálnom chyby má zvyčajne žiadne hemodynamické prejavy, pretože prietok vnútrosrdcovú krv v plode prietoku krvi znamená z pravej predsiene doľava (vo foramen ovale) v arteriálnej kanáli. Po pôrode, závažnosť hemodynamických určený tvar (úplné alebo čiastočné), možnosť anomálne pľúcne žilový odtok, a kombinácia s inými vice srdcových vád.

Z hľadiska hemodynamiky, celkom anomálne pľúcnej žily vyznačujúci sa tým, že všetky okysličená krv z pľúc vstupuje do pravej predsiene, kde sa mieša s žilovej krvi. V budúcnosti, jeden z krvi vstupuje do pravej komory a druhý - cez interatriálního komunikácie v ľavom átriu a krvného obehu. V tomto prípade, že anomálne pľúcne žily je kompatibilný so životom iba vtedy, keď je komunikácia medzi dvoma obehu, ktorý plní funkciu defektu predsieňového septa a foramen ovale. Hemodynamická nestabilita v celkovom anomálnych pľúcnych žíl sprevádzaný hyperkinetickej preťaženie pravého srdca, pľúcnej hypertenzie a hypoxémie.

Pri čiastočnej podobe anomálne pľúcna žilový odtok hemodynamické abnormality podobné tým interatriálního vád. Rozhodujúcu úlohu medzi nimi patrí k abnormálne artériovenóznej skrat, čo má za následok zvýšenie objemu krvi v pľúcnom obehu.

Symptómy anomálne pľúcna žilový odtok

Základom klinických prejavov anomálne odvodnenie pľúcnych žíl sú anatomické a hemodynamické vlastnosti: obschelegochnogo úroveň rezistencie, stupeň obštrukcie žilového návratu, veľkosť fibrilácia komunikácia, prevádzka pravej komory. V neprítomnosti vade septa siení, alebo veľmi malým množstvom vady nezlučiteľné so životom - v tomto prípade pre záchranu dieťaťa umožňuje iba tiesňové endovaskulárne balónom atrioseptostomiya na Rashkindu.

U detí s anomálnym odvodnenie pľúcnych žíl, často opakovaná pneumónia a SARS, malý nárast hmotnosti, dýchavičnosť, ľahké cyanóza, kašeľ, únava, retardovaného telesného vývoja, bolesť srdca, tachykardia. V ťažkej pľúcnej hypertenzie v ranom detstve vyvinúť výraznejšie cyanóza, srdcové hrb a zlyhanie srdca.

Diagnostika anomálneho odvodnenie pľúcnych žíl

Auskultačné vzor anomálneho odvodnenie pľúcnych žíl ASD podobá štruktúrne nestabilné a je charakterizovaný tým, systolický šelest v pľúcnej tepne výčnelku, štiepací II tón. Dáta EKG indikujú preťaženie pravého srdca, na čiastočný úväzok blokom pravého ramienka- EOS zamietnutá pravdu. Phonocardiography spĺňa všetky uvádzal ASD.

Pri analýze výsledkov röntgenu venuje pozornosť rozšírenie hraníc srdce na pravej strane, oblúk vydutý pľúcne tepnu, zvýšená pľúcna vzor. Spoľahlivú známkou anomálneho odvodnenie pľúcnych žíl do dolnej dutej žily je príznakom "turecké šable."

Podľa echokardiografia ústia pľúcnych žíl v ľavej sieni obnaruzhivayutsya- nebola detekovaná pravej komory dilatáciu znížila veľkosť ľavého srdca a ďalších nepriamych známok anomálne pľúcnej žilovej odvodnenie. Staršie deti a dospelí vykonaná Transezofageálne echokardiografia.

Pri sondovania dutiny srdcového katétra z pravej predsiene alebo dutej žily sa vykonáva do pľúcnej žily. V tejto fáze diagnózy je možné stanoviť lokalizáciu zhlukovania a počet pľúcnych žíl odvodňovacích abnormálne. Pravá atriografiya, ventrikulografii, angiografia, venography ERW umožňujú sledovať pohyb kontrastu prostredníctvom pľúcneho obehu v pravej predsiene alebo dolnej dutej žily.

U pacientov s anomálne odvodnenie pľúcnych žíl v diferenciálnej diagnostika plánu je potrebné vylúčiť mitrálnej atrézia alebo aortálnej chlopne, mitrálnej chlopne, izolovaný defektu predsieňového septa, trehpredserdnoe srdce, stenóza pľúcnych žíl, transpozícia veľkých ciev, limfangioektaziyu.

anomálny pľúcny žilovej liečba odvodnenie

Spôsob operačný korekcia čiastočného neobvyklého pľúcnych žíl odvodnenie určenom defekte typu: úroveň odvodnenie sa berie do úvahy rozmery a umiestnenie ASD. V závislosti na týchto kritériách použitých početné variácie replantácia ústia pľúcnych žíl alebo ich spoločné kolektory do ľavej siene. Pre odstránenie interatriálního komunikácie sa vykonáva šitie alebo plastové ASD. Deti do 3 mesiacov, ktoré sú v kritickom stave, operácia sa vykonávajú paliatívnej uzatvorený atrioseptotomii zamerané na zvýšenie interatriálního komunikáciu.

Všeobecné princípy radikálnej korekcii celkového anomálnym pľúcnych žíl odvodnenie sú: vytvorenie anastomózy pľúcnych žíl a ľavej predsiene, atriálna uzatvorenie defektu septa, tubální patológie príspevky pľúcnych žíl s žilovej ciev.

Po operácii sa môže vyvinúť syndróm chorý sinus, zvýšenie pľúcnej hypertenzie spojenej s nedostatočným poskytovaním výtokové pľúcnych žíl.

Predpoveď anomálne pľúcnej žilovej drenáž

Prirodzený priebeh celkom anomálne pľúcnej žilovej odtok nepriaznivá: 80% detí, ktoré zomrú v prvom roku života. Pacienti s čiastočným odvodnením pľúcnych žíl môže žiť až 20-30 rokov. Smrť pacientov je spojená s ťažkým srdcovým zlyhaním alebo pľúcne infekcie.

Výsledky operačný korekcia anomálne pľúcna žilový odtok uspokojivé, ale medzi novorodenci vnútri aj pooperačné úmrtnosť zostáva na vysokej úrovni.