Pažeráka atrézia

pažeráka atrézia - vrodené malformácie s čiastočným neprítomnosti pažeráka znázornený odpojenie medzi proximálnej a distálnej segmenty. Pažeráka atrézia v pediatrii je jedným z najzávažnejších nedostatkov nezlučiteľnými so životom bez skorého chirurgického zákroku. pažeráka atrézia vyskytuje u 0,1-0,4% novorodencov (13,5% všetkých prípadov gastrointestinálneho vývoja deformácií). Pomer mužov a žien medzi pacientmi s pažeráka atrézia je 1: 1.

Pažeráka atrézia je často spájaný s vrodenými vadami iných orgánov a sústav: choanal atrézia, pyloristenosis, agenéza syndrómu žlčníka a Vater VACTERL (malformácie chrbtice, aproctia, UPU, tracheo fistuly, radiálne kostnej dysplázia, obličkovej anomálie, malformácie končatín). Pri 5% z pažeráka atrézia sprevádza chromozomálne abnormality (piata syndróm, edwards alebo nadol). Až 30-40% detí s pažeráka nepriechodnosťou majú rôzne stupne predčasnosť a vnútromaternicový vývoj. Počas tehotenstva, plod sa pažeráka atrézia často sprevádzané hroziaci potrat Aj trimestri a polyhydramnios.

Príčiny pažeráka atrézia

Výskyt atrézia spojené s poruchou tvorby (záložiek) pažeráka v raných fázach (od 4 do 12 týždňov), vývoj plodu. Pažeráka a priedušnice, vyvinuli zo spoločného zárodku - lebečnej oddelenia primárnej rakoviny a na začiatku embryogenézy sú oznamované medzi sebou. pažeráka atrézia môže dôjsť v procese delenia na smere a zneužívanie priedušnice a pažeráka rýchlosť rastu, neúplné otshnurovke dýchacie trubice z pažeráka a riešení jeho silu, a v nevhodnú procesné rekanalizácii, ktoré všetky formácie črevnej trubice.

Klasifikácia pažeráka atrézia

pažeráka atrézia môžu byť izolované (bez komunikácie s priedušnice), alebo fistuly (v kombinácii s tracheoezofageálnou fistuly). Hlavné formy tejto vady sú:

• atrézia s fistuly medzi distálnom pažeráka a priedušnice (85-90%) -
• atrézia s proximálnou fistuly medzi pažerákom a priedušnice (0,8% prípadov) -
• atrézia s fistuly medzi oboma koncami pažeráka a priedušnice (0,6% prípadov) -
• izolovaný pažeráka atrézia bez fistuly (8%).

možno tvorba tracheo fistula bez atrézia. Pri plnom neprítomnosti pažeráka hovorí o jeho plnej nepriechodnosťou (apláziou).

pažeráka atrézia je zvyčajne umiestnený na úrovni tracheálnej bifurkácie. Dĺžka pažeráka nie je spojený s priedušnicou Svishchev Samozrejme, že má slepý koniec. Pri izolované atrézia pažeráka slepej konca jeho segmentov môže prísť do kontaktu s alebo sa k sebe približujú jeden po druhom. Rozmery sinus plochy môžu byť rôzne.

Príznaky pažeráka atrézia

Klinické príznaky pažeráka nepriechodnosťou sa vyskytujú v prvých hodinách po pôrode. Typickým znakom vady je pokračujúci výber bohatej peny slín z úst a nosa novorodenca (false gipersalivacia). V dôsledku ašpirácie podriadených hlienu v priedušnici rastúcej známky dýchacích ťažkostí: dýchavičnosť, kašeľ, tachypnoe, dýchavičnosť, cyanóza, asfyxia. Po re-sacie hlienu z nosa a priedušnice ašpiráciu dochádza k dočasné zlepšenie, ale čoskoro sa objaví penivý. Už počas prvého dojčenia po 1-2 dúškami pozorované opakované vracanie potravy: trvalý a bezprostredné regurgitácia nestvorozhennym mlieka, vracanie.

Vďaka kombinácii pažeráka atrézia s nižším tracheoezofageálnou fistuly dochádza k odlievanie obsahu žalúdka do dýchacieho traktu, a každý pokus je kŕmenie dieťaťa dusenie a vážne paroxyzmálna kašeľ so vznikom cyanózy a udusenia. U niektorých detí s nepriechodnosťou a distálnej tracheoezofageálnou fistula označený distenzia, najmä v nadbrušku, kvôli vzduchu vstupujúceho cez fistula do pažeráka a žalúdka. V neprítomnosti distálnej fistuly u dieťaťa s pažeráka atrézia dochádza zapadnutého žalúdok.

Opakované vracanie s pažeráka atrézia vedie rýchlo k dehydratácii a vyčerpanie. Inhalácia novorodené hlienu a potraviny často spôsobuje rozvoj aspiračná pneumónia, sprevádzaný horúčka, zhoršenie príznakov respiračné zlyhanie a smrť.

Diagnostika pažeráka atrézia

pažeráka atrézia vyžaduje okamžitú diagnózu (počas prvých 12-24 hodín po pôrode), kým z aspiračná pneumónia. Pri najmenšom podozrení z pažerákových astresie novorodencov s príznakmi respiračného ochorenia pracovať intranazálne pažeráka intubácii s gumovým katétra. Pri atrézia nemožné sondou do žalúdka, spočíva na slepom konci pažeráka alebo zabalené a vráti. V sporných prípadoch vykonáva zavedenie vzorky slon do pažeráka pomocou katétra časť vzduchu, ktorý v prítomnosti šumu atrézia pochádza z nosohltana.

Niekedy je účelné vykonáva Ezofagoskopie a bronchoskopia, čo umožňuje stanoviť formu atrézia, vizualizovať slepý koniec pažeráka, dĺžka jeho proximálnom segmentu, prítomnosť fistuly sa priedušnice a priedušiek. Prítomnosť distálnej tracheoezofageálnou fistuly potvrdené intraoperačnej Ezofagoskopie cez gastrostomickou pod kontrolou RTG. Nakoniec potvrdiť diagnózu atrézia pomocou röntgenového žiarenia so zavedením katétra do pažeráka RTG kontrastné.

V rovine filmu hrudníka a brucha, keď sa určí, pažeráka atrézia slepý proximálna segment, prítomnosť vzduchu v žalúdku a čriev na distálnom tracheoezofageálnou fistuly, a neprítomnosť plnenie plynom v izolovanej forme ochorenia. Použitie v diagnostike pažeráku suspenzie atrézia bária je vysoko nežiadúce z dôvodu vysokého rizika respiračných komplikácií a smrti.

Keď pažeráka atrézia musí byť rozlíšená bessvischevuyu tvaru fistula, vylúčiť pažeráka stenóza, pažeráka kŕč, vrodená stenóza pyloru, izolovaný tracheo fistuly, trhliny hrtanu a iné anomálie.

Pažeráka ošetrenie atrézia

pažeráka atrézia vedie k úmrtiu dieťaťa v prvých obdobiach, a aby si zachránil život iba prostredníctvom záchrannej operácie vykonávané najneskôr do 36 hodín po pôrode. Už v opatrovateľskom dome začína komplexné predoperačnú prípravu, je dať dieťaťu zvláštne držanie tela, čo eliminuje reflux žalúdočných štiav cez distálnej tracheoezofageálnou svisch- úplnú elimináciu kŕmenie cez rot- časté ašpirácie slín a hlienu z úst, nosa, krku a ochranu dýchacích ciest kontinuálne inhalácia zvlhčeného kyslík plynu alebo kvapaliny, antibiotiká a symptomatická liečba. V prípade, že pôrodná hmotnosť nižšia ako 2 kg a pažeráka atrézia sprevádzané komplikácií alebo iných vád, vyžaduje dodatočné korekcie zistených odchýlok.

Voľba chirurgické techniky je závislá na forme pažeráka atrézia a stavu dieťaťa. S vysokým rizikom radikálnej operácii vyvoláva otázku tvorby gastrostómie k dekompresiu žalúdka. Keď pažeráka atrézia s distálnej fistula a malého operačného rizika (termínovaných dojčatá, že nemá žiadne vady a závažnej kombinovanej vnútrolebečné poranenie narodenia) Vykonáva torakotomie s rozdelením fistula, zavedenie priameho ezofagoezofagoanastomoza "end to end". Keď diastáza medzi segmentmi pažeráka, vyššia ako 1,5 - 2 cm, vykoná sa dvojstupňový operácie: vytvorenie gastrostomy a pažeráka krku, a následne - extrapleurální korekčné atrézia s uzavretím fistula alebo rekonštrukčnej plastickej pažerák hrubého čreva časť. Po operácii znázornený pokračoval začal farmakoterapie.

V prvom týždni po kŕmení operácii vytvára prostredníctvom zond- po kontrole konzistencie anastomózy a v neprítomnosti komplikácií dieťa začnú kŕmenie ústami antirefluxné vzorca. Po 2-3 týždňoch vykonávať kontrolné fibroezofagogastroskopiyu alebo röntgenové vyšetrenie pažeráka. V jazvy stenózy (striktúry) vyvíja po operácii v 30-40% prípadov je anastomóza je vykonané endoskopické sondovania.

Prognóza pažeráka atrézia

Keď oneskorené diagnóze pažerákových astresie detí zomiera na závažnú aspiračnej pneumónie. Prognóza ranej chirurgické korekcie nekomplikovaných foriem pažeráka nepriechodnosťou - priaznivé. Keď pažeráka atrézia izolovaná forma miera prežitia 90-100%, za prítomnosti vád a ťažkú ​​kombinovanú nedonosených - 30 až 50%.

Aj v prípade, úspešne vytvorený operačný korekcie pažeráka atrézia a pomerne uspokojivé pažerákovou priechodu, normálne pohyblivosť distálnej časti pažeráka nie je plne obnovená. Počas jedného roka po operácii pažeráka atrézia dieťaťa je pod lekárskym dohľadom detského chirurga a detského gastroenterológ. S rozvojom dysfágia, pažeráka porušenie priechodnosti, zlyhanie kardio a refluxná Ukazuje ďalšie vyšetrenia.