Cystická pľúcna hypoplázia

cystická hypoplázia pľúc (Cystická ochorenie, cystická fibróza, bunková alebo voštinové pľúc, pľúcna bublina transformácia atď.), - čiastočné hypoplázia alveolárnej tkaniva, priedušková a cievy s príchodom mnohých tenkých dutín v rôznych častiach dýchacích ciest. Cystická hypoplázia je rozšírený anomálie vývoja pľúc, čo je viac ako 50% všetkých chýb bronchopulmonálna systému.

Cystická hypoplázia pľúc je častejšia u chlapcov, sa obvykle prejavuje v detstve alebo ranej dospelosti, sa vyskytuje v rôznych klinických a rádiologických možností. poškodenie pľúc môže byť jeden a dvustoronnim- nerovnomerné, v ktorej cystická zmenil bronchiálna a respiračné oddelenia sú spojené s normálnou pľúcneho parenchýmu razvitymi- má iný stupeň diferenciácie. Brušné vzdelávanie sú umiestnené v rôznych častiach prieduškovej stromu (obyčajne na úrovni segmentového a subsegmentary). Cystická hypoplázia vedie k zníženiu objemu pľúc, ostrým narušenie čistiaca funkcia priedušiek, rozvojové chronický hnisavý zápal priedušiek, pneumotorax, krvácanie do pľúc.

Príčiny cystickej pľúcna hypoplázia

dôjde k porušeniu Cystická pľúcnej hypoplázie pri vnútromaternicové formácie bronchoalveolárnej štruktúry a pľúcne cievy (približne 2 až 3 mesiace. Embryonálne obdobie). Príčinou cystickej hypoplázia pľúc môže byť chromozomálne anomálie, najmä recipročné translokácie 15/19, dedičná autozomálne recesívnym spôsobom.

Cysty sa vyvíjajú z zahustený končí bronchopulmonálna púčiky, ktoré sa postupne roztiahnutý transformované do dutiny a vyhadzovači mesenchymu.

Po ukončení diferenciácie a vývoja bronchopulmonálnej štruktúr v počiatočných štádiách embryogenézy postihnutých veľký (equity a segmentová) priedušiek vetvy s výskytom husté cysty (Bronhomegalicheskaya hypoplázia). V patológii vetvenia distálnej priedušiek a subsegmentární dochádza množstvo tenkostenných cýst, čiastočne alebo úplne zaplnený nevyvinutý pľúcneho tkaniva.

Cystickej transformovaný pľúcna segmenty vyznačujúci hummocky povrchu, zmenšenie objemu a zhutnenie, nedostatok malý (inter- a intralobulárne) bronchiálna rozdelenie a zvyčajne vytvorený alveolárnej tkaniva. Existujú tri morfologické varianty cystická pľúcnej hypoplázie:

typ I - s solitérne alebo viacerými cysty (d>2 cm) na pozadí tkanivá prvkov podobných normálnych pľúcnych mechúrikov.

typ II - veľký počet malých (d <1 см) кист между которыми располагаются респираторные бронхиолы без слизистых клеток и хряща и вытянутые альвеолы. Часто сочетается с другими аномалиями развития.

typ III - noncystic rozsiahle škody legkih- definovaný vzdelávania bronhiolopodobnogo charakter a tkanivové štruktúry lemovaný kvádra epitel, mediastínu smenu. Predikcia tohto prevedenia nepriaznivé.

Cystickej dutiny sú prezentované steny nediferencovaný bronchiálna prvky nezrelých chrupaviek dosku. Okolo chorých tkanive môžu byť označené zle výrazný zápal, drobné atelektaticheskie oblastí. Cystická hypoplázia zvyčajne postihuje horné lalok pravej pľúca a ľavé pľúca úplne všetko.

Symptómy cystickej pľúcna hypoplázia

Prvé príznaky cystickej hypoplázia pľúc môžu byť detekované v ranom veku, ale častejšie sa vyskytuje v období dospievania, a dokonca aj v dospelosti. Anomálie môže nastať u asymptomatických, miernych, stredných a ťažkých foriem. Prevedenie asymptomatické (asi 10%), sú označené na malý objem lézií a absencia sekundárne patológie pľúc a priedušiek. U pacientov s cystickou pľúc hypopláziou typickým keeled deformácie hrudníka, podvýživa, telesné zaostalosť, zníženie tolerancie na stres.

Klinika prejavuje pri infikovaných cysty priedušiek a aktiváciu zápalových procesov. K dispozícii je mokrý kašeľ s mucopurulent alebo hnisavého spúta, vzácne - hemoptýzou, príznaky intoxikácie a kardiopulmonálnej ochorenia. Cystickej pľúcna hypoplázia okamžite stáva chronickou s obdobiami relapsu. Deti sa môžu opakovať bronchitída a pneumónia. Počas doby exacerbácií sa zvýšila objem spúta, tam je mierna bolesť na hrudníku, zvýšená teplota a malátnosť. Keď cystická pľúcna hypoplázia možno označiť nasolabiálních cyanózu, zhrubnutie nechtov prstov, vypuklé hrudník so zdravou stranou a zatiahnutie v postihnutej oblasti.

Pre ľahké prietokové charakteristiky neskoršieho výskytu sťažností niekoľkých krátkych miernych exacerbácií s malým spúta, predĺžené príznakov bez remisii, stabilný stavu pacientov. V miernych prípadoch dlhé obdobia zhoršenia sa opakuje 1-2 krát ročne, sprevádzané dočasnej pracovnej neschopnosti. Denný objem spúta dosiahne 50-150 ml. Odpustenie vymazal obrazu nešpecifické zápalové pľúcne proces. V priebehu doby, choroba stále postupuje. Chronický zápal pri cystickej hypoplázia pľúc provokuje deformačné bronchitídu a sekundárne bronchiektázie v okolitých zdravých (zvyčajne nižšia a bazálnej) segmentov, a to aj v inom svetle. Často vyvinie sekundárne obštrukčná bronchitída- sa postupne objavuje a rastie dýchavičnosť.

V ťažkej cystická pľúcna hypoplázia dochádza priebežne recidivujúce priebeh s krátkym alebo žiadnym remisie. Dýchavičnosť vyjadrené trvale pridelené za deň na 200 ml a viac hnisavého spúta, niekedy prírode hnilobných. V novorodeneckom období sa môže vyvinúť Syndróm respiračnej tiesne. Pri pripojení sekundárnej pľúcnej hypertenzie a pľúcne srdce javy respiračné zlyhanie stal výraznejší.

Cystická pľúcna hypoplázia je často sprevádzaná ďalšími vážnymi vrodenými poruchami kostí, kardiovaskulárne, močových ciest, zažívacieho traktu a centrálneho nervového systému. To môže byť prejavom niektorých dedičné syndrómy: syndróm Potter (v kombinácii s tvárových anomálií, konská noha, kampodaktiliey, roztrúsená ankylóza) a "přímorožec syndrómu" (okrem anomálne pľúcnej žily, bilaterálne coloboma dúhovky a sietnice atrofia pravého oka).

Diagnóza cystickej pľúcna hypoplázia

Diagnóza cystickej hypoplázia pľúc umiestnené podľa vyšetrenia a anamnézu, X-lúče (v dvoch projekciách) a CT pľúc bronchologické prieskum APG, spirometria, pathomorphological štúdie. V prospech cystickej hypoplázia pľúc môže hovoriť oneskorenie vo fyzickom vývoji, stredne skolióza, zníženie respiračná nedostatočnosť a zaťahovanie pohyby hrudníka na strane patológie, respiračných porúch, kombináciu s inými vád intrauterinný, relatívna benígne. Počúvaním útlm dychovej hluku je stanovená na strane zaostalosti, prítomnosť veľkých cýst - amforichesky respiračné odtieň exacerbácii - početné Hlásna šelesty (napríklad "bubnovanie).

Röntgenové snímky ukazujú deformácie alebo zosilnenie vzoru cystickej lalok alebo segment, ktorý má charakteristickú bunkovú štruktúru v dôsledku mnohých tenkostenného, ​​rôzne rozšírenia bronchiálna priemer sa striedajú s časťami parenchýmu alebo takmer úplne vyplniť objem nezrelých tkanív. Veľké priedušky sa zvyčajne nemení. Hypoplastická pľúcna objem laloku sa zníži, hranice mediastina zastrčené v jej smere. CT dáva jasnú predstavu o rozsahu a prevalencia cystickou deformácií a zápalových zmien.

Keď bronhografii nájdené početné korálky a fusiforme expanziu segmentového priedušiek a menšie v horných oblastiach pľúc a sférická - v nižších divíziách. Na diagnostické bronchoskopia odhaliť príznaky prechladnutia alebo hnisavé endobronchitis, deformácie ústia rovnosti a segmentálne priedušiek, zníženie respiračné pohyb.

S angiografických zón cystická pľúcna hypoplázia vizualizované jednotne riediť nezrelé cievy v pľúcnom obehu, k zvýšeniu ich rozvetvenia uhla meškanie zistené kapilárnej a žilnej fázovým kontrastom. Údaje perfúzna scintigrafia vykazovala prudký pokles / absenciu prietokom krvi v arterioly, kapilárnej štruktúry v léziu a jeho prerozdeľovanie do druhého svetla. ERF ukazovatele naznačujú výrazné porušenie vetranie na obštrukčnej alebo zmiešaného typu.

A konečne overiť, cystická hypoplázia je možné len s Pozorné štúdium patologickým chirurgické odstránenie pľúcneho tkaniva. Diferenciálnej diagnóza je nutné s bunkou jednoduché, bulózny emfyzém, tuberkulóza, pretrvávajúce zápal pľúc, chronická pľúcna absces, BEB.

Liečba cystickej pľúcnej hypoplázia

Konzervatívna liečba (bronchoalveolárnej výplach, inhalácie, posturálne drenáž) umožňujú iba dočasne zmierniť pacientov stav cystická pľúcna hypoplázia. K úľave od infekčného zápalu, je priradený k antibiotickej liečbe. Vo väčšine prípadov navrhovanej chirurgická liečba, zvyčajne vykonáva v období remisie. Chirurgický zákrok sa nevykonáva v neprítomnosti sekundárneho zápalu v pľúcach, u starších pacientov s chudých formy, s rozsiahlou bilaterálne porazhenii- kombinácii s difúznym hypoplázia chronická bronchitída a pretrvávajúce kardio-pľúcne nedostatočnosť.

Prevádzkové spôsoby liečenia cystickej hypoplázia sú segmentové pľúcne resekcia, lobektomie, kombinovaná resekcia. V prítomnosti úplného alebo mozaiky o všetkých zmenách sú ľahko vykonávať pneumonektomie. Výsledky chirurgickej liečby pre väčšinu prípadov cystických pľúcna hypoplázia dobrých pooperačných funkčných porúch sú menej výrazné ako u iných ochorení pľúc, úmrtnosť je asi 1-4%.