Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza - závažné patológie pečene, v ktorom je normálne tkanivo pečene nahradená vláknitý. Táto patológia sa vyskytuje častejšie u žien po štyridsať rokov, a celková prevalencia 40-50 prípadov na 1 milión obyvateľov. Videný v blízkosti asociácie ochorení s genetickými faktormi - medzi príbuzných tejto patológie sa vyskytuje 570 krát častejšie. K dnešnému dňu, patogenézy primárna biliárna cirhóza To nie je celkom známy, tak neznáme a presné dôvody pre jej vznik. Viac ako 95% prípadov ochorenia v krvi určí antimitochondriálnych protilátky. Avšak vedci stále nemôže prísť na to, prečo má vplyv len mitochondrií pečeňového tkaniva a ďalších tkanív nie. Intrigy choroby v jeho raných skrytých - často biochemickými príznaky ochorenia môžu byť v priebehu testu pre iné ochorenia identifikovaný náhodou. Choroba postupuje do pokročilých štádiách poškodenia pečene ukazuje jeho transplantáciu - len v takom prípade je možné zachrániť život chorého človeka.

Príčiny biliárnej cirhózy

Moderné gastroenterológia spája vývoj primárnej biliárna cirhóza s autoimunitnými poruchami v tele. Táto choroba je dedičná povaha: prípady biliárnej cirhózy sú veľmi časté v rodinnom kruhu. Na autoimunitné povahy ochorenia a hovorí, že jeho vzťah s inými ochoreniami v tejto skupine: reumatoidná artritída, renálna tubulárna acidóza, Sjögrenov syndróm, autoimunitné tyreoiditida a ďalšie.

Cez detekciu protilátok proti mitochondrií v prakticky všetkých pacientov s touto formou cirhóza, detekciu pripojenie týchto protilátok s zničenie pečeňových buniek a zlyhalo. Je známe, že choroba začína s aseptickým zápalom žlčových ciest, závažné progresívne proliferácie epitelu a fibrózy v potrubiach. Postupne zápal odznie, ale fibróza ďalej šíri do pečeňového tkaniva, čo spôsobí, že sa na nevratné deštrukcii.

Provokovať začiatku procesu a ďalších chorôb: vrodené vady žlčových ciest a získaných deformít žlčové kamene, intrahepatickej nádory a zväčšené lymfatické uzliny v pečeni, žlčovodu cysty, primárne sklerózující alebo hnisavé cholangitída. Tiež vyvolať prepuknutí ochorenia je infekcia gram - enterobaktérií, ktoré majú na svojom povrchu podobné mitochondriálnych antigény. Krv u tohto ochorenia je určená nielen protilátkami proti mitochondrií a bunky hladkého svalstva, ale aj iných porúch imunitného systému: zvýšenie hladiny imunoglobulínu M, poruchy produkcie B- a T-lymfocytov. To všetko hovorí v prospech autoimunitné patogenézy primárnej biliárnej cirhózy.

Sekundárne biliárna cirhóza sa vyvíja v chorobe, čo vedie k stagnácii žlče extrahepatálnych žlčových ciest. patrí medzi ne atrézia, kamene a striktúry žlčových ciest, Rakovina extrahepatálnej žlčových ciest, choledochu cýst a cystická fibróza.

Klasifikácia biliárna cirhóza

Správne zaradenie cirhózy je dôležité rozvíjať ďalšie taktiku liečby. funkcie pečene hodnotená žlčové cirhózy Child-Pugh. Toto meradlo berie do úvahy dostupnosť ascites, encefalopatia, bilirubín čísla, albumín a index protrombínu (miera systému krvnej koagulácie). V závislosti na množstve pridelených bodov za týchto ukazovateľov odlíšiť náhradu štádium cirhózy. Trieda A sa vyznačuje minimálnym počtom bodov, dĺžky života 20 rokov, miera prežitia po brušných operáciách pre viac ako 90%. V triede V strednej dĺžky života je menej, a úmrtnosť po brušných operáciách pre viac ako 30%. V triede S dĺžkou života nie viac ako 3 roky a úmrtnosť po brušných operáciách je vyššia ako 80%. Priradenie pacienta triedy B alebo C, ukazuje, že je potrebné pre transplantáciu pečene.

V ruskom široko používaný Metavir meradle, pri ktorom sa stupeň fibrózy sa hodnotí na základe údajov z biopsie, úroveň gradácie - od 0 do 4, 4 stupne indikuje prítomnosť cirhózy.

Symptómy biliárna cirhóza

V skorých štádiách cirhózy nešpecifickými príznakmi a vymazal. Takže vo väčšine prípadov reklamácie začína svrbením. Viac ako polovica pacientov sa sťažuje na opakujúce sa svrbenie kože a jeden z desiatich sa zaoberajú neznesiteľné svrbenie poškriabaniu pokožky. Často svrbí na pol roka alebo aj niekoľko rokov pred výskytom žltačky, ale niekedy môžu nastať tieto dva príznaky súčasne. Tiež charakteristické rysy začínajúce cirhózy sú únava, ospalosť, suché oči. Občas prvým príznakom ochorenia môže byť tiaže a bolesť v pravom hornom kvadrante. Vyšetrenie ukázalo, zvýšené hladiny gama-globulín, poruchy AST pomere ALT, tendencia hypotenzia.

S rozvojom ďalších príznakov ochorenia objaví. Externe cirhóza pečene objavia skupinu malých prvkov: žilky kozhe- na začervenanie tváre, rúk a stále rastúci slinné zhelez- kožné žltnutie a všetky slizistyh- flexie kontraktúry rúk. A meniace sa nechty pacienta - sú široké a ploché (klinec deformity podľa typu "sledovať okuliare") Objavujú belavý priečna polosy- nechtovej falangy zhustnúť ("paličky"). Okolo kĺbov a na tvár, očné viečka sú tvorené belavé uzlíky - tuk.

Okrem vonkajších prejavov symptómov portálnej hypertenzie: Zvýšením tlaku v portálnej žile sleziny zvýšenie veľkosti, stagnácia sa vyskytuje v žilách dutiny brušnej - je tvorený varikózny hemoroidy a pažerákové žily na prednej steny brušnej rozšírené žilovej sieť tvorená typom "hlava medúzy", Žilová hromadenie spôsobuje propotevanie tekutiny do peritoneálnej dutiny s vzniku ascitu, v ťažkých prípadoch - zápal pobrušnice.

Výraznejšie poškodenie pečene, tým vyššia je pravdepodobnosť, cirhózy komplikácií. Vzhľadom k vstrebávaniu vitamínu D v asi tretine pacientov tam osteoporóza, prejavujú patologické fraktúry. Malabsorpcia tukov vedie k deficitu vitamínov rozpustných v tukoch (A, K, D, E), ktoré vykazujú znaky polyhypovitaminosis. Vzhľadom k tomu, výkaly odvodený prebytočný tuk - steatorrhea. V pätina pacientov vyvinúť spoločník hypotyreózy, vypracovať myelopatia a neuropatia. pažerákových varixov a konečníka môže viesť k masívnej krvácajúce S rozvojom hemoragickej šoku. poškodenie pečene vedie k dysfunkcii ďalších orgánov a sústav rozvíjať hepatorenální, pečene a pľúcna syndrómu, gastroezofageálny a kolopatiya. Vzhľadom k tomu, že pečeň nevykonáva funkciu čistenie telo toxínov, ktoré sú voľne cirkulovať v krvi a majú toxické účinky na mozog a spôsobiť pečeňové encefalopatiu. Veľmi často sa vo finále biliárna cirhóza môže vyvinúť hepatocelulárny karcinóm (Zhubný nádor), celkom neplodnosť.

Diagnostika biliárna cirhóza

V prítomnosti žlčových príznakov stázových posúdené klinickú a biochemickú profil. Pre cirhózy, vyznačujúci sa tým zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy a GGT, ALT a AST pomer posuvu, hladina bilirubínu sa neskôr zvýšená. Zistiť, imunitného stavu pacienta: zvýšenie hladiny imunoglobulínu M protilátok proti mitochondrií, ako výrazné zvýšenie hladiny reumatoidného faktoru, protilátky k vyhladeniu svalových vlákien, tkaniny štítnej bunkových jadier (antinukleárne protilátky).

Známky fibrózy pečene môže byť detekovaná v pečeni ultrazvukom a CT scan hepatobiliárnym systémom, ale konečná diagnóza môže byť vykonané len po pečeňovej biopsie. Aj v štúdium charakteristík bioptických žlčových zmien cirhóza v pečeni možno nájsť iba v skorých štádiách ochorenia, potom sa morfologické vzor je rovnaký pre všetky typy cirhózy.

Identifikačné alebo vylúčenie ochorenia vedúce k sekundárnej biliárna cirhóza, prípadne prostredníctvom ďalších štúdií: abdominálna ultrazvuku, MR cholangiopankreatikografia, ERCP.

Liečba biliárna cirhóza

Pri liečbe tohto závažného ochorenia sa aktívne zúčastňuje lekár, gastroenterológ, hepatológom a chirurga. Ciele liečby cirhózy je zastaviť progresiu cirhózy a odstránenie javov zlyhanie pečene. Pomalé procesy fibróza pomocou imunosupresíva (inhibovať autoimunitného procesu), choleretic činidlá (odstrániť cholestasia). Symptomatická liečba je prevencia a liečba komplikácií cirhózy: pečeňové encefalopatia eliminovaný diétne terapia (zníženie podielu proteínu, zvýšenie rastlinného potravinového zložky), disintoxication terapiu, zníženie portálnej hypertenzie je dosiahnuté pomocou diuretiká. Požadované menovaní multivitamínové prípravky, enzýmy sú menovaní na zlepšenie trávenia. V cirhózou triedy A a B sa odporúča obmedziť fyzické a emocionálny stres, zatiaľ čo trieda C - úplný pokoj na lôžku.

Najúčinnejší spôsob liečby biliárna cirhóza transplantáciu pečene. Po transplantácii, viac ako 80% pacientov prežiť v najbližších piatich rokoch. Recidíva primárnej biliárnej cirhózy sa vyskytuje u 15% pacientov, ale u väčšiny pacientov chirurgickej výsledky liečby sú vynikajúce.

Predikcia a prevencia biliárna cirhóza

Aby nedošlo k objaveniu sa tohto ochorenia je takmer nemožné, ale významne znížiť jeho pravdepodobnosť je vyhýbať sa alkoholu a fajčenie, pravidelné vyšetrenia gastroenterologist v prítomnosti prípadov biliárnej cirhózy v rodine, správnej výživy a zdravého životného štýlu.

Prognóza je zlá ochorenie. Vzhľad prvých príznakov choroby môže byť iba desať rokov od začiatku ochorenia, ale očakávaná dĺžka života pri cirhóze, ktorá začala menej ako 20 rokov. Nepriaznivý prognostický je rýchla progresie symptómov a morfologické obrázku, vyšší vek spojené s cirhózou autoimunitných ochorení. Najnepriaznivejší z hľadiska prognózy je zmiznutie svrbenie, zníženie ksantomatoznyh plak, znižuje hladinu cholesterolu v krvi.