Primárne biliárna cirhóza

primárny biliárna cirhóza Vyvíja sa hlavne u žien (pomer infikovaných žien a mužov, 10: 6), priemerný vek pacientov bol 40-60 rokov. na rozdiel od sekundárne biliárna cirhóza, vyznačujúci sa tým, že je obštrukcia extrahepatálnych žlčovodov, primárna biliárna cirhóza dochádza k postupnej deštrukcii intrahepatálna septa a interlobulárnych žlčových ciest. To je sprevádzané meškanie porušenie a biliárna vylučovanie toxických látok v pečeni, čo vedie k postupnému znižovaniu funkčnej rezervy orgánové fibrózy, cirhóza a zlyhanie pečene.

Príčiny primárnej biliárna cirhóza

Príčiny primárnej biliárnej cirhózy nejasný. Choroba často beží v rodinách. Pozorovaný vzťah medzi vývojom primárnej biliárna cirhóza a histokompatibilný antigénov (DR2DR3, DR4, B8), ktoré sú charakteristické pre patológiu autoimunitné povahy. Tieto faktory ukazujú na imunogenicity zložku ochorenia, ktoré je spojené s genetickou predispozíciou.

Primárne biliárna cirhóza vyskytuje sa systémovými lézie endokrinné a exokrinné žľazy, obličiek, krvných ciev, často v kombinácii s cukrovka, glomerulonefritis, vaskulitída, Sjögrenov syndróm, sklerodermia, Hashimotova thyroiditis, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída, celiakia, myasthenia, sarkoidóza. Preto primárna biliárna cirhóza je stredom pozornosti nielen gastroenterológie, ale reumatológii.

Pri vývoji primárnej biliárnej cirhózy nie je vylúčené odpaľovacích úlohu bakteriálnych agens a hormonálnych faktorov, ktoré vyvolávajú imunitnú odpoveď.

Krok primárna biliárna cirhóza

V súlade s histologickými zmenami vyskytujúce izolovaných stupňa 4 primárnej biliárnej cirhózy: duktálny (krok chronická nehnisavý deštruktívne cholangitída) Duktullyarnuyu (stupeň proliferácie intrahepatická potrubia a periductal fibrózy), fibróza stupeň strómy a fázu cirhózy.

Duktálny krok perevichnogo biliárnej cirhózy dochádza u zápalových javov a deštrukcie septa a interlobulárnych žlčovodov. Mikroskopický obraz sa vyznačuje expanziou portálových traktu, ich infiltráciu lymfocytov, makrofágov, eozinofilov. Porážka portálu traktu je obmedzená a nevzťahuje sa na znamenie parenhimu- cholestáza no.

V duktullyarnoy kroku zodpovedajúcim cholangioles proliferácie a periductal fibrózy, označený šíri lymfoplasmacytická infiltráciu do okolitého parenchýmu, zníženie počtu fungovanie intrahepatálna potrubia.

V kroku stromálny fibrózy na pozadí zápalu a infiltráciu pečeňového parenchýmu poznamenať vzhľad spojivových kordov, ktoré spájajú portálu plochy, žlčové postupné znižovanie, amplifikácia cholestázu. Chystáte nekrózu hepatocytov, fibróza rastúci fenomén v portálových trakte.

Vo štvrtej fáze sa vyvíja nasadený morfologický obraz cirhózy pečene.

Symptómy primárnej biliárnej cirhózy

Pri primárnej biliárna cirhóza, môže byť asymptomatické, pomaly a rýchlo progresívne.

U asymptomatických ochorení je detekovaná na základe zmeny v laboratórnych parametrov - zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy, zvýšené hladiny cholesterolu, identifikačné AMA.

Najbežnejším klinickým prejavom primárnej biliárnej cirhózy je svrbenie, ktoré predchádza vzhľad žltačkou očného bielka a škvŕn na koži. Svrbenie môže byť znepokojení po celé mesiace alebo roky, a tak často u pacientov po celý čas neúspešne liečený dermatológa. Obťažujúce svrbenie vedie k násobku poškriabaniu pokožky späť, ruky a nohy. Žltačka sa zvyčajne vyskytuje po 6 mesiacov až 1,5 rokov po nástupe svrbenie kože. U pacientov s primárnou biliárnou cirhózou označený bolesť v pravom hornom kvadrante, hepatomegália (Spleen nie sú často zvyšuje).

Hypercholesterolémia pomerne skoro vedie k vzhľadu kože a xantómy xanthelasma. Tým, kožných prejavov primárnej biliárnej cirhózy miestami žilky, "Pečeň" palmu, palmárno erytém. Niekedy vyvíjať keratokonjunktivitída, bolesti kĺbov, myalgia, parestézia končatín, periférne polyneuropatie, zmenou tvaru prstov v "paličiek."

V objavia pokročilé štádium subfebrilitet primárna biliárna cirhóza, žltačka zvyšuje, zdravotné poškodenie, vyčerpanie. Progresívne spôsobuje cholestázou dyspepsia - hnačka, steatorrhea. Komplikácie primárna biliárna cirhóza, môže byť žlčové kamene, vred 12 dvanástnikové vredy, cholangiokarcinom.

V neskorom štádiu vývoja osteoporóza, osteomalácie, patologické zlomeniny, hemoragický syndróm, pažerákových varixov. Smrť pacientov pochádza z hepatocelulárny insuficiencie, ktoré môžu byť vyvolané portálnej hypertenzie, krvácanie do zažívacieho traktu, asitstom.

Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy

Čoskoro Diagnostické kritériá primárnej biliárnej cirhózy, sú zmeny krvných biochemických parametrov. Pri štúdiu pečeňové vzorky výrazný nárast aktivity alkalickej fosfatázy, bilirubínu, transamináz, zvýšenej koncentrácie žlčových kyselín. Vyznačuje zvýšenou medi a zníženie hladiny železa v krvnom sére. Už v raných fázach určená hyperlipidémia - zvýšenie hladiny cholesterolu, fosfolipidov, B-lipoproteínov. Určenie význam je identifikácia antimitochondriálnych titer protilátok vyšší ako 1:40, zvýšenie IgM a IgG.

Podľa pečene ultrasonografia a MRI pečene extrahepatic žlčových ciest nezmení. Pre potvrdenie primárna biopsiu biliárna cirhóza pečene znázornenej drží morfologickú štúdiu biopsie.

Primárne biliárna cirhóza odlíšiť od ochorení spojených s obštrukciou gepetobiliarnogo traktu a cholestáza: striktúr, nádory pečene, kamienky sklerotizujúca cholangitída, autoimunitné hepatitída, intrahepatic duktálny karcinóm, chronická hepatitídy C et al., V niektorých prípadoch je diferenciálnej diagnostika sa uchyľovať k vedeniu ultrazvuku žlčových ciest, hepatobiliárne scintigrafia, perkutánna transhepatální cholangiografie retrográdna cholangiografie.

Liečba primárnej biliárnej cirhózy

Liečba primárnej biliárnej cirhózy zahŕňa imunosupresívnej, protizápalové, antifibrotické drogy, žlčové kyseliny. Diéta v primárnej biliárnej cirhózy vyžaduje dostatok použitie bielkovín, udržanie požadovanej kalorický príjem, obmedzenie tukov.

Pre liečivá patogénne terapie zahŕňajú kortikosteroidy (budezonidu), cytostatiká (metotrexát), kolchicín, cyklosporín A, ursodiol (UDCA). Dlhý a zložitý podávanie liekov môže zlepšiť krvný biochémie, spomaliť progresiu morfologických zmien, rozvoj portálnej hypertenzie a cirhóza.

Symptomatická liečba primárnej biliárnej cirhózy zahŕňa opatrenia zamerané na zníženie svrbenia (UFO, sedatíva), strata kostnej hmoty (cca vitamínu D, prípravky vápnika) a ďalšie.

Pri refraktérnej na základných foriem terapia môže byť primárna biliárna cirhóza zobrazené ako predtým transplantáciu pečene.

Predikcia primárnej biliárnej cirhózy

Asymptomatickou primárna biliárna cirhóza strednej dĺžky života je 15-20 rokov alebo viac. Prognóza pre pacientov s klinickými príznakmi výrazne horšie - úmrtia na zlyhanie pečene To sa vyskytuje v asi 7-8 roky. Výrazne zhoršuje primárna biliárna vývoj cirhóza ascites, pažerákových varixov, osteomalácia, hemoragický syndróm.

Po transplantácii pečene, pravdepodobnosť opätovného výskytu primárnej biliárnej cirhózy dosahuje 15-30%.