Vrodená stenóza pyloru

vrodený pyloristenosis - abnormálne vývoj pylorického (výstup) v žalúdku, čo vedie k narušeniu jej terénu a obtiažnosti evakuačné potravín. V pediatrickej vrodenú pylorostenózy vyskytuje s frekvenciou obyvateľov 1 až 300 novorozhdennyh- 4 krát častejšie u chlapcov narodených zverák. Vrodená stenóza pyloru je najčastejší chirurgický patológie novorodeneckého obdobia, ktoré vyžadujú okamžitý chirurgický zákrok.

Predné pyloru žalúdka (pyloru, gatekeeper) - distálnej časť žalúdka, priamo susediacej s dvanástnika a vrátnika obsahuje jaskyne (antra) a pyloru priechod. Antrálnej časť slúži ako nádrž pre akumuláciu čiastočne rozštiepeného potravín a pyloru kanál (najužšej časti žalúdka) vykonáva funkciu evakuačné - prepravu obsah žalúdka do duodena. Vrodené pylorostenózy komplikuje priechod potravy prostredníctvom pylorické oddelenia, čo vedie k jeho hromadeniu v žalúdku a syndróm vracanie, rýchlo vedie k dehydratácii a vyčerpaniu alkalóza dieťa.

Príčiny vrodených pylorostenózy

Vrodená stenóza pyloru je malformácie distálnej časti žalúdka spôsobenú hypertrofia svalovej vrstvy pyloru v embryogenézy, nedostatočný rozvoj a nedostatok ganglií peptidergic inervácie pyloru, otvorenie pylorické meškanie kanála vnútromaternicový.

V súčasnej dobe je vrodená stenóza pyloru je považovaná za multifaktoriálne patológie, v ktorých pôvod rodiny sa môže zúčastniť, dedičné faktory, a nežiaduce účinky na vyvíjajúci sa plod.

Pri štúdiu genetickej aspekty vrodená pylorostenózy recesívny prípadoch boli popísané, sex-spojený a autozomálne dominantné dedičnosť. Je známe, že prítomnosť vrodené pylorostenózy v minulosti so svojím otcom, riziko, že dieťa s rovnakou chybou je 5% chlapcov a 2% dievčat s pylorostenózy ak trpiaceho matkou dieťaťa, pravdepodobnosť, že zdedí túto chorobu u chlapcov je 15% a pre dievčatá - 6%.

Propagátormi vrodenú pylorostenózy môžu nepriaznivé exogénne faktory: vnútromaternicové infekcie (rubeola, slinné žľazy choroba, opar) Zvýšené hladiny gastrínu v matke novorodenca liečba antibiotikami (napr erytromycín) v prvých 2 týždňov života.

Získané stenóza pyloru u dospelých môže vyvinúť ako komplikácia žalúdočné peptické vredy, sa nachádza v blízkosti strážcu, keď rakovina žalúdka alebo rakovina slinivky. Existuje teda zúženie pyloru kanála kvôli jazvy tkaniva alebo nádoru infiltrátu, ktorý vedie k rozvoju symptómov pripomínajúcich vrodenú pylorostenózy.

Makroskopicky označený zhrubnutie steny pyloru kanála na 3-7 mm (v množstve 1-2 mm), a pretiahnutie olivoobraznaya forma pyloru, jeho biela farba a hustota chrupavky. Morfologické štúdia odhalila preparáty kruhovým svalových vlákien hypertrofiu, sklerózu a edém slizníc a submukozálnej vrstvy, porušenú diferenciáciou spojivových tkanivových štruktúr.

Príznaky vrodené pylorostenózy

V závislosti od klinického priebehu rozlišovať medzi akútnej a chronickej vrodenou pylorostenózy ktorá sa rozkladá kompenzovaný a dekompenzovaným subcompensated krok. V čase rozvoja a závažnosti symptómov vrodené pylorostenózy ovplyvňuje stupeň zúženie pylorické kanála a vyrovnávacieho potenciálu žalúdka dieťaťa.

V prvých dňoch života dieťaťa sú označené regurgitácia a zvracanie menej časté. Zreteľný klinický vrodená stenóza pyloru prejavuje na konci druhého alebo začiatku tretieho týždňa života. Typickým znakom pylorostenózy zvracia žalúdok "fontána" po takmer každom kŕmení. Objem zvratky značne prevyšuje počet za posledné kŕmenie sať mlieko. Znak zvratky - stagnuje vo forme Tvaroh kyslý zápach. Dôležitým rysom diferenciálne diagnostické vrodeného pylorostenózy je absencia žlčou zvratkami nečistôt.

Na pozadí neustáleho vracania u dieťaťa s vrodenou pylorostenózy postupuje rýchlym tempom a dehydratácii podvýživa, spomaľuje močenie frekvenciu, javí zápcha. Stolička dieťaťa má tmavo zelená farba je spôsobená prevalenciou zhelchi- moču stane koncentrovaný, opustí plienky farebné škvrny.

Vzhľadom k porušovaniu vode soli rovnováhy vzniku vážnej metabolické a poruchy elektrolytov (hypovolémia, alkalózu) anémia z nedostatku, krvných zrazenín. Komplikácie kongenitálna pylorostenózy môže byť rakovina Gatekeeper perforované vredy a krvácanie do zažívacieho traktu. vracanie, syndróm môže viesť k asfyxia, evstaheitu, ušné zápal, aspiračná pneumónia.

Diagnóza vrodené pylorostenózy

Dieťa s podozrením na vrodenú pylorostenózy by mali byť zaslané do pediater do detského chirurga. Diagnóza je potvrdená ultrazvukovým, endoskopia, rtg vyšetrenie žalúdka.

Keď dieťa s vrodenou pylorického inšpekcia stenóza určená opuch v nadbrušku regióne, viditeľné žalúdočné peristaltika ( "presýpacie hodiny" značka). Vo väčšine prípadov je možné nahmatať hypertrofické pyloru, ktoré majú hustú štruktúru a slivoobraznuyu tvar.

Laboratórne testy (UAC CBS krvné biochemické krvi), sa vyznačujú zvýšením hematokritu, metabolickú alkalózu, hypokaliémiu chloropenia.

Deti s podozrením na vrodenú pylorostenózy je znázornený hospodárstva ultrazvuk žalúdka so vzorkou vody pasce. Pri pohľade z pylorické kanála významne jeho tesnej uzavretie, zhrubnutie svalovej zvierača, nedostatočné evakuáciu v 12-dvanástnika. Pri vykonávaní Ezofagogastroduodenoskopie dieťa s vrodenou pylorostenózy určí expanzný antra a pyloru luminálního zúženie kanála do špendlíkovej hlavičky veľkosti. Na rozdiel od pylorospasmu, vrodená stenóza pyloru pyloru kanál nie je popísané na vzduchu insuflácie. Endoskopickú dát vrodená stenóza pyloru často detekovaná refluxnej ezofagitídy.

Panoramatický rádiografia brucho ukazuje zvýšenie žalúdočnej veľkostí, prítomnosť hladiny kvapaliny na lačno, zníženie plnenia plynom črevných slučkách. Pri vykonávaní röntgen žalúdka s Baric suspenziou pozoruhodné segmentované peristaltiku, kontrastné oneskorenie v žalúdku a absencia evakuáciu v duodene 12, v bočnom pohľade - symptómu antropiloricheskogo "zobáka" (zúženie pyloru kanála).

Diferenciálna diagnóza vrodené pylorostenózy sa vykonáva pilorospazme, koľkých, hiátová prietrž, atrézia a stenóza dvanástnika GERD.

Liečba vrodené pylorostenózy

Že dieťa má vrodená stenóza pyloru vyžaduje aktívne chirurgickej taktiky. Vykonávanie bougienage pyloric kanál prinútiť to, aby na okamih odhaliť a re-stenóza.

Chirurgická liečba vrodenej pylorostenózy predchádza predoperačnej prípravu dieťaťa, vrátane infúznej terapie glukózy-soľ a proteín riešenie, použitie spazmolytiká, deficite dokončenie tekutín a živín microclysters.

V vrodenú pylorostenózy pyloromyotomy vykonávané Fred-Ramshtedtu počas ktorej členitý sero-svalovej vrstvy sliznice do pyloru, čím sa zabráni anatomickú prekážku a späť priestupnosť pylorické kanála. Operácia sa vykonáva v otvorenom alebo laparoskopicky transumbilikalnym cestu. Po operácii vykonáva dávkovaný kŕmenie, na ktorý objem sa upraví na 8-9 dní veku normy.

Predpoveď vrodená stenóza pyloru

Rozsiahle skúsenosti s chirurgickou liečbou vrodených pylorostenózy môže produkovať dobré dlhodobé výsledky a kompletnú obnovu detí. Po operácii, deti potrebujú lekársky dohľad pediater, detskej chirurgie, pediatrickú gastroenterológ ku korekcii podvýživy, hypovitaminóza a anémia.

Bez včasnej chirurgickej liečbe detí s vrodenou pylorostenózy môže zomrieť na metabolické poruchy, podvýživa, spájajúcej septiky komplikácie (pneumónia, sepsy).