Myxo

Myxo srdce - primárny nádor s intraatrial alebo intraventrikulárne rastu. Cerda benígne srdcové nádory Myxo u dospelých sa vyskytujú v 50% prípadov u detí - v 15% prípadov. V 75% prípadov myxomy lokalizované v ľavej sieni, 20% - pravom- v menšine nádoru pacientov ovplyvňuje komory alebo ventilovú jednotku. Prevládajúca vek nástupu je medzi 40 a 60 rokmi-štatisticky pravdepodobnejšie, že nádor je diagnostikovaný u žien.

Myxo - väzivo nádor obsahujúce veľké množstvo hlienu. Okrem srdce, Myxo môžu byť detekované v intramuskulárnej tkaniva, končatín, v aponeurózy a fastsiy- zriedka vplyv na močový mechúr a nervové kmene.

Príčiny srdcového myxomy

Otázka Myxo etiológie nie je jasné až do konca. Približne 7 až 10% prípadov sú familiárnej Myxo s autozomálne dominantné dedičnosti. V tomto prípade je väčšina myxomy je súčasťou dedičným syndrómom Carney tiež vyznačuje difúznymi pigmentových kožných zmien (viacnásobné névy, pehy, hyperpigmentácia pery) hemangiómy, podkožný neurofibromy, adrenálna hyperplázia, myxoidní fibroadenóm prsníka, nádory hypofýzy s akromegália alebo gigantizmus, rakovinu semenníkov.

Sporadické Myxo zvyčajne osamelé, po odstránení takmer nikdy retsidiviruyut- dedičné formy - multilokulyarnye často objaviť po chirurgickom vyrezanie. To naznačuje, že Myxo mukóznej vyvíja z embryonálnej tkaniva. Preferenčné lokalizácia myxomy v defektu predsieňového septa vysvetliť tendenciu zóny do proliferácie tkaniva, ktorá pretrváva po narodení.

V kardiológii nevylučuje pravdepodobnosť srdcovej myxomy v dôsledku poranenia, predchádzajúcich plastov defektu septa, perkutánna balónikovej dilatácie mitrálnej chlopne, transseptal prepichnutie, a tak ďalej. D.

Makroskopicky Myxo má tvar polypoidní stopkaté nádor s voľným konzistencie gélovité, papilárna alebo grozdevidnoy štruktúry. Myxo môžu dosiahnuť veľkosti od 1 do 15 cm v priemere a 250 g hmotnosti histologicky myxomy reprezentovanej matrice pozostávajúce z mukopolysacharidov, pričom rozptýlené polygonálnych nádorových buniek. Myxo obsahuje veľa kapilár a väčšie lode, tam sú ložiská nekrózy, krvácanie, kalcifikácie.

Vlastnosti vnútrosrdcovú hemodynamika u pacientov s myxomy

Umiestnenie a veľkosť Myxo určuje jeho konstriktívnej účinok: tak, Myxo ľavej predsiene spôsobuje obštrukciu ľavého atrioventrikulárneho otvoru a bráni vytekaniu krvi z pľúcneho nádoru pravopredserdnaya Viedeň - uzavrieť správnu atrioventrikulárny otvor a dáva venóznej odtok, čo vedie k vývoju syndróm hornej dutej žily. komorová zúženie Myxo vľavo výtokové časti ľavej zheludochka- opuch pravej komory zužuje ústia pľúcnej kufra.

Myxo charakterizovaná rýchlym rastom, ľavej predsiene príznaky obštrukcie sa objavia, keď nádor dosiahne priemer asi 7 cm, vpravo -., keď sa priemer z viac než 10-12 cm siení Myxo simulovať klinike alebo mitrálnej trikuspidální stenóza- komorová Myxo podobajú kliniky subvalvulárnou aortálna stenóza alebo stenóza pľúcnice.

Príznaky srdcového myxomy

Klinický obraz myxomy dominujú tri hlavné syndrómy: systémové prejavy syndrómu, tromboembolické choroby, intrakardiálne obštrukcie syndrómu.

Všeobecné príznaky vyvíjať viac ako 90% pacientov s myxomy srdca a je charakterizovaný horúčkou, celkovou slabosťou, chudnutie. V krvi ukázalo anémia, urýchlené sedimentácie erytrocytov, trombocytopénia, zvyšovanie imunoglobulíny dysproteinémia, zvýšené CRP. Na pozadí myxomy môže vyvinúť polyarthralgia, Lived Raynaudov syndróm.

Tromboembolizmus, v dôsledku upchatia cievnych nádorových fragmentov alebo trombotických hmôt, s myxomy srdca sa vyskytuje v 40-50% prípadov. Keď Myxo ľavého srdca ovplyvnený tepny systémového obehu, často cerebrálnej (cievna mozgová príhoda) A koronárnej (infarkt myokardu). na tromboembólie sietnice tepny tam je prechodná alebo trvalá strata zraku. Embolickému mezenterické cievy vedie k mezenterických cievne. Myxo pochádzajúce z pravého srdca, zdroj PE a tvárnenie Chronické pľúcnej hypertenzie. Tromboembolizmus s myxomy môže viesť k náhlej smrti.

vnútrosrdcovú syndróm prietok krvi obštrukcie sprevádzaná pľúcnej žilovej alebo arteriálnej hypertenzie, dýchavičnosť, hemoptýzou, ortopnoe, tachykardia, závrat, prechodné epizódy straty vedomia, rozvoj periférneho edému. Keď Myxo srdcové výskyt a závažnosť týchto symptómov sa môže meniť zmenou polohy tela a pohyb nádoru.

Diagnóza srdcového myxomy

Auskultačné obrazové dáta a phonocardiography s Myxo sú premenná môže byť, ale srdce hluky zvyčajne mení v závislosti na zmene polohy tela a posunutie nádoru vzhľadom k ventilu. zmeny na EKG sú nešpecifické a môžu posudzovať iba na funkčnom stave srdca.

Keď je röntgen hrudníka zvyčajne odhalí mitrálnej tvare srdca, známky žilovej zápchy v pľúcach, niekedy - ložiská kalcifikácie myxomy.

Rozhodujúci v diagnostike srdcových myxomy je uvedený transtorakalnú alebo Transezofageálne echokardiografia. S je detekovaná za pomoci ultrazvuku srdca lézie, ktorá je definovaná jeho umiestnenie a veľkosť, miesto pripojenia a mobility nohy. Výsledky získané údaje vodivá uvedené atriografii, ventrikulografii, CT a MRI srdca. Koronárna angiografia sa vykonáva pre všetkých žiadateľov o chirurgickú liečbu vo veku nad 40 rokov.

Diferenciálna diagnóza srdcové myxomy sa vykonáva kombinovaná mitrálnej a trikuspidálnej chlopne choroba, endokarditída, Ebsteinova anomálie, konstriktívnej perikarditída, kolagenóza, zhubné nádory srdca a na ďalších miestach. Ak je to potrebné, histologické overenie Myxo predoperačné vykonaná srdcovej katetrizácie a endomyokardiálne biopsia.

Liečba srdcového myxomy

Myxo radikálnej liečba zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru intrakavitární srdca. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembolických komplikácií a náhla smrť ukazuje okamžitú operáciu ihneď po stanovení diagnózy.

Odstránenie Myxo vyrobené od pozdĺžnej strednej podmienok prístupu sternotomicheskogo miernej hypotermie a IR. V priebehu prevádzky sa vyreže, nielen nádor, ale aj miesto jeho upevnenia, a preto sa často vyžaduje plastový defektu predsieňového septa perikardiálna opravu. Počas prevádzky je nutné, aby sa zabránilo peroperačný embólia nádorových fragmentov. Za týmto účelom audit vylúčené drží prst dutiny odstránenie srdce nádor sa vykonáva v jednom bloku s aortou a upne kardioplegii- Dôkladné premývania sa vykonáva po odstránení srdcovej dutiny myxomy.

V prípade, že poškodenie Myxo mitrálnej alebo trikuspidálnej ventily sa vykonáva ich plastové alebo protézy.

predpoveď Myxo

Riziko náhlej smrti u pacientov s myxomy je 30%. V prirodzenom priebehu dĺžky života ochorenia nepresahuje 2 roky odo dňa nástupu príznakov. Smrť pacientov, zvyčajne spojené s nádorom embóliou alebo oklúzii srdcovej chlopne otvorov.

Po operácii, väčšina pacientov je úplné uzdravenie alebo zlepšenie. Pooperačné recidíva sa vyskytujú v 1-2% prípadov v izolovaných srdcových myxomy a 12-22% - v dedičných syndrómov. Ak jednotlivé Myxo recidívy nádorov je všeobecne spojená s neúplným excízia miesta ich upevnenie.