Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia - komplexný atelocardia "Blue" typu morfológia, ktorý je založený na štyroch vlastností: obštrukcia komorového odtoku oddelenia pravého, rozsiahly VSD, ventrikulárna hypertrofia pravej a aortálnou posunutie. V kardiológii, Fallotova tetralógia sa vyskytuje u 7-10% prípadov všetkých vrodených srdcových vád a tvoria polovicu všetkých malformácií cyanotický typu. Detailný anatomická charakteristika zveráku, ako samostatná nozologické forme, bol prvýkrát daný francúzsky lekár, patológom E.L.A. Fallotova v roku 1888, po ktorom mu následne bol menovaný.

Podľa štruktúry defektu Fallotova tetralógia najbližšieho Trilogy Fallotova (pľúcna stenóza diery, defektu predsieňového septa a ventrikulárne hypertrofiu) a pentád Fallotova (Fallotova tetralógia a predsieňových defektu septa). Fallotova tetralógia môže byť kombinovaný s inými poruchami srdca a ciev: pravoraspolozhennoy oblúka aorty, abnormalitami koronárnych tepien stenózy vetiev pľúcnice, patent ductus arteriosus, kompletné forma open atrioventrikulárnej kanál, pridá ľavý horný dutej žily, čiastočné anomálny pľúcny žilovej odvodnenie.

Príčiny Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia vznikajú v dôsledku porušenia cardiogenesis spôsobu 2-8 týždňov. embryonálny vývoj. Tým, malformácie môžu prenesené tehotenstva v skorých štádiách gestácie infekčných ochorení (osýpky, šarlach, rubeola) - príjem liekov (hypnotiká, sedatíva, hormóny, atď.), Liečivo alebo alkogolya- účinok škodlivých činiteľov .. Pri tvorbe SPU bol ovplyvnený dedičnosti.

Fallotova tetralógia sa často vyskytuje u detí s Cornelia de Lange syndrómom (Amsterdam nanizmu), vrátane mentálna retardácia a viac malformácie ( "clown face" choanal atrézia, deformácie uší, gotický neba škúlenie, krátkozrakosť, astigmatizmus, očné atrofia, hypertrichóza, deformácie hrudnej kosti a chrbtice, syndaktylia zastávka, zníženie počtu prstov, malformácie vnútorných orgánov, a tak ďalej. d.).

Spúšťací Fallotova tetralógia je nesprávne otáčanie (proti smeru hodinových ručičiek) infundibulum, čím je ventil posunutý do správnej relatívnej pľúcnej aorty. V tomto prípade sa aorta sa nachádza nad interventrikulárního septa ( "aorty-jazdca"). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posunutie pľúcneho kmeňa, ktorý je o niečo dlhšie a užšie. Rotácia infundibulum zlúčenina interferuje s vlastným oddielmi mezikomorového prepážkou, že menič spôsobuje tvorbu a následné expanziu pravej komory.

Klasifikácia tetralógie Fallotova

Vzhľadom k charakteru obštrukcie pravej komory výtokové anatomické variácie Fallotova tetralógia reprezentovanej štyroch typov: embryologický, hypertrofické, rúrkovité a multi-zložky.

Aj druh Fallotova tetralógia - embryologický. Prekážka v dôsledku posunutia kužeľové steny vpredu a vľavo, alebo (ii) jeho dolnej polohy. Maximálna plocha zodpovedá stenózy uváženia svalovej kruhu. Pľúcne ventil anulus fibrosus prakticky zmenená alebo mierne hypoplastická.

II typ Fallotova tetralógia - hypertrofické. Základom obštrukcie kužeľový prepážka je kompenzovaná vpredu a vľavo, alebo (ii) nízka poloha, ako aj výrazný hypertrofická zmení svoj proximálna segment. Maximálna plocha zodpovedá stenózou pravej komory a výstupné karty uváženia svalovej kruhu.

Typ III tetralógie Fallotova - rúrkový. Obštrukcia spôsobené nerovnomerným rozdelením spoločnej arteriálnej kufra, čo spôsobuje pľúcna kužeľ je silne hypoplastická, zúžený a skrátiť. V tomto type Fallotova tetralógia môže dôjsť hypoplázia anulus alebo pľúcnej chlopne.

Typ IV Fallotova tetralógia - viaczložkové. Dôvodom pre obštrukcie - významné rozšírenie kužeľového oddiel alebo vysoko pôvodu septom hranice trabekuly moderatornogo kábla.

V súvislosti so znakmi sú tri hemodynamický klinicko-anatomický tvar Fallotova tetralógia: 1) až k ústiu pľúcnej atrézia arterii- 2) formy s cyanotická stenóza iný druh-3) acyanotic forme.

Ponúka hemodynamiky v Fallotova tetralógia

Stupeň hemodynamických porúch v Fallotova tetralógia určenej závažnosti obštrukcie výstupu karty pravej komory a prítomnosť vady interventrikulárních septa.

Prítomnosť významného stenózou pľúcnice a defektu septa veľké spôsobuje preferenčné tok krvi z oboch komôr do aorty a menšie - v pľúcnej tepne, ktorý je sprevádzaný arteriálna hypoxémie. Vzhľadom k defektu septa vysoký tlak v oboch komorách stáva. V extrémnom forme Fallotova tetralógia spojené s pľúcnou atrézia ústia artérie v pľúcnom obehu krvi vstupuje z aorty cez ductus arteriosus alebo prostredníctvom zaistenia.

Pri miernom obštrukcie celkového periférneho odporu vyššia ako odpor stenózy výtokového traktu, a preto vyvíja pravoľavou skrat, čo vedie k vývoju acyanotic (svetlo) tvorí Fallotova tetralógia. Avšak, s progresiou stenózy nastane prvý kríž, a následne - venoarterialny (vpravo-vľavo) skrat, čo znamená, že vada transformáciu "biele" vo forme "modrý".

Symptómy Fallotova tetralógia

V závislosti na čase vzniku cyanózy päť klinickej formy, a teda rovnaký počet dôb prejavu Fallotova tetralógia: čoskoro cyanotická forma (vzhľad cyanóze v prvých mesiacoch alebo v prvom roku života), klasické (vzhľad cyanóze na druhom alebo treťom roku života), ťažká (pokračuje s odyshechno-cyanotické epizódy), tardívna cyanotické (vznik cyanóza až 6-10 rokov) a acyanotic (svetlo) forme.

Pri závažnom Fallotova tetralógia cyanóza pier a kože sa objaví 3-4 mesiace a stane sa stabilne vyjadrené na 1 rok. Cyanóza je umocnená kŕmenie, plač, napínal, emocionálny stres, fyzickej záťaže. Akákoľvek fyzická aktivita (chôdza, jogging, mobilné hry) sprevádzané zvýšením dýchavičnosti, výskytu slabosti, rozvojové tachykardia, závrat. Charakteristickým postavenie pacientov s Fallotova tetralógia po záťaži - v podrepe.

Mimoriadne závažné prejavy klinického obrazu Fallotova tetralógia sú odyshechno-cyanotické epizód, ktoré sa zvyčajne objavujú vo veku 2-5 rokov medzi nimi. Útok vyvíja náhle sprievode úzkosť dieťaťa, zvýšili cyanózu a dýchavičnosť, búšenie srdca, slabosť, strata vedomia. Môžu vyvinúť apnoe, hypoxické kóma, kŕče s následným hemiparézy javov. Odyshechno-cyanotická epizódy vyvíja v dôsledku prudkého záchvate pravej komory infundibulyarnogo oddelenia, čo vedie k celkovom prietoku žilnej krvi prostredníctvom vadou interventrikulárního septum do aorty a zvýšenie CNS hypoxia.

Terada deti s Fallotova tetralógia môže zaostávajú vo fyzickom (podvýživa cent II-III.) A razvitii- motor často trpia opakovaný SARS, chronický zápal mandlí, zápal dutín, opakovaný pneumónia. U dospelých pacientov s Fallotova tetralógia môže pripojiť pľúcna tuberkulóza.

Diagnostika tetralógie Fallotova

Objektívne vyšetrenie pacientov s Fallotova tetralógia venuje pozornosť bledosť alebo modré z kože, zhrubnutie prstov prstov ( "paličky" a "presýpacie hodiny), nútený predstavovať adinamiya- rade - hrudníka deformity (Hrb srdca). Poklep ukazuje mierne zväčšenie srdca hranice v oboch smeroch. Typické vlastnosti posluchový Fallotova tetralógia sú drsné systolický šelest v II-III medzirebier vľavo od hrudnej kosti, oslabenie II tón pľúcnej tepny, a ďalšie. Plný posluchový vada vzor je pevne prostredníctvom phonocardiography.

Röntgen hrudníka odhaľuje mierny kardiomegalie, typickú tvare srdca v podobe topánky, vyčerpanie pľúc vzoru. EKG Diagram je charakterizovaný výraznou odchýlku EOS vpravo, pravej komory hypertrofické zmeny, neúplné blokom pravého ramienka.

Ultrazvukom srdcové anatómii priamo určiť všetky zložky Fallotova tetralógia: stupeň pľúcnej chlopne aorty hodnota posunutia veľkosti frekvenčného meniča a závažnosti hypertrofia pravej komory.

Snímanie dutiny srdca odhaľuje vysoký tlak v pravej komore, arteriálnej desaturácia kyslíka, priechod katétra z pravej komory do aorty. Pri vykonávaní aortography a pľúcna artériografia odhalila prítomnosť kolaterálneho obehu, PDA, pľúcnice patológiu. Ak je to potrebné, vykonáva ľavej ventrikulografii, selektívne koronárna angiografia, MSCT a MRI srdca.

Diferenciálna diagnostika Fallotova tetralógia sa vykonáva transpozícia veľkých ciev, dvojitý vypúšťanie aorty a pľúcnej tepny z pravej komory, srdce odnozheludochkovym, dvojkomorový srdca.

Liečba tetralógie Fallotova

Všetci pacienti s Fallotova tetralógia je viazaný na chirurgickú liečbu. Medikamentózna liečba je indikovaná pre vývoj odyshechno-cyanózou epizód: zvlhčený inhalačná kyslík, intravenóznej reopoliglyukina, hydrogénuhličitan sodný, glukóza, aminofylín. V prípade poruchy liekovej terapie by malo viesť k uloženiu aortolegochnogo anastomózy.

Spôsob operatívne korekciu Fallotova tetralógia závisí od závažnosti vady anatomické a hemodynamické prevedenie, veku pacienta. Dojčatá a malé deti s ťažkým Fallotova tetralógia v prvej fáze vyžaduje paliatívnej chirurgický zákrok, ktorý by znížiť riziko komplikácií pri následnom korekcii radikálnej vady.

K paliatívnej (bočníka) typy operácií pri Fallotova tetralógia zahŕňajú prekrytie podklíčkové-pľúcnej anastomóza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomózy vzostupnej aorty a pravý pľúcnej tepny prekryť centrálnej aortofemorální pľúcnej anastomózy s použitím syntetické alebo biologické protézy, sutúry zostupnej aorty a ľavej pľúcnice a ďalšie. Na zníženie hypoxémiu aplikovaný infundibuloplastiki otvorenú operáciu a balónom valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotova tetralógia VSD poskytuje plastov a odstrániť prekážku komorové výtokové oddelenia pravé. Obvykle sa robí vo veku od šiestich mesiacov od 3 rokov.

Špecifické komplikácie operácie vykonáva, keď Fallotova tetralógia, trombóza môže byť anastomotická akútne zlyhanie srdca, pľúcnej hypertenzie, aneuryzma pravej komory, AV blok, arytmie, endokarditída.

Predpoveď z tetralógie Fallotova

Prirodzený priebeh vady je do značnej miery závislá na stupni pľúcne stenózy. Štvrtina detí s ťažkým Fallotova tetralógia zomrie v prvom roku, polovica z nich - v novorodeneckom období. Bez chirurgického zákroku, dĺžka života -12 rokov, menej ako 5% pacientov prežije k 40. výročiu. Príčinou úmrtia pacientov s Fallotova tetralógia často stáva mozgovej trombózy (cievna mozgová príhoda) alebo mozog absces.

Dlhodobé výsledky radikálnej korekcii Fallotova tetralógia dobrý: pacienti sú schopní pracovať a spoločenské aktivity, uspokojivým spôsobom tolerovať cvičenia. Avšak, ako v neskoršom veku po radikálnej operácii, tým horšie jej dlhodobé výsledky.

Všetci pacienti s Fallotova tetralógia vyžadujú monitorovanie kardiológie a srdcovej chirurgii, antibiotickú profylaxiu endokarditídy pred stomatologické alebo chirurgickými postupmi, prípadne vo vzťahu k rozvoju bakteriémia.