Roztrúsená encefalomyelitída

Roztrúsená encefalomyelitída - akútne zápalové demyelinizačné autoimunitné patológie u metastatických léziách ako centrálneho a periférneho nervového systému. SEM vyznamenania z niekoľkých iných demyelinizačných ochorení, je reverzibilná patologické zmeny a možnosť úplné vymiznutie výsledného neurologického deficitu pod vplyvom liečby. Prvý roztrúsená encefalomyelitída bol opísaný pred 250 rokmi, anglický lekár, existujú náznaky encefalomyelitídy u preživších pacientov kiahní. V modernej neurovedy je pomerne časté ochorenie. Tak, podľa roku 2011 iba u dospelej populácie v Moskve bolo diagnostikovaných 50 prípadov SEM. Roztrúsená encefalomyelitída môže postihnúť ľudí v rôznych vekových skupinách, ale deti sú častejšie než u dospelých. V detstve sa má obvykle mierny priebeh.

Dôvody roztrúsená encefalomyelitída

Primárne roztrúsená encefalomyelitída má obvykle vírusovej etiológie. Pokusy o identifikáciu konkrétneho patogénu viedla k tomu, že Ruskí vedci z krvi a mozgovomiechového moku u pacientov vírus bol v blízkosti vírusu besnoty a nemá analógy Zo známych vírusov. On bol menovaný vírusu Orem. Avšak, tento vírus nie je stanovená vo všetkých prípadoch.

Často roztrúsená encefalomyelitída nastane potom, čo podstúpil SARS: ovčie kiahne, rubeola, chrípka, osýpky, infekčná mononukleóza, herpes alebo enterovírus infekcie. Sekundárny roztrúsená encefalomyelitída môže niesť toxické, po vakcinácii alebo post-infekčné charakter. Po vakcinácii SEM sa môže vyvinúť po vakcinácii besnota, čierny kašeľ, záškrt, osýpky. Existujú prípady obrny antigrippoznoy po podaní vakcíny. V zriedkavých prípadoch, REM dochádza po určitej dobe od trpia bakteriálnej infekcii (mycoplasma pneumoniae, toxoplazmóza, chlamýdie, ricketsiosis).

Okrem týchto etiofaktorov, dôležitý v pôsobiť roztrúsená encefalomyelitída má dysfunkčné premorbid pozadia - vyčerpania imunitného systému v dôsledku chronického stresu, vystavenie chladu, trauma, choroby alebo chirurgického zákroku. Okrem toho, výskumníci navrhli prítomnosť genetickej predispozície, vyjadrený v nervových tkanivách proteínu podobnosť s proteínmi určitých infekčných agens, alebo v charakteristikách imunitného systému.

Patogenéza roztrúsená encefalomyelitída

Hlavné patogénne substrát SEM je autoimunitné reakcie. V dôsledku podobnosti proteínových antigénov, ktoré sú súčasťou infekčných agens a ďalších myelínových proteínov nervového tkaniva, imunitný systém začne produkovať protilátky na svojich vlastných štruktúrnych prvkov nervového systému. Tento proces má systémový a má za následok deštrukciu myelínu v mozgu a miechy, rovnako ako v miechových koreňov a periférnych nervových vlákien. V dôsledku demyelinizácia stratil funkciu zasiahnutých nervových štruktúr.

Morfologicky označený perivaskulárnej infiltrácie makrofágy, monocyty a lymfy, roztrúsená zápal, perivaskulárnej demyelinizáciou, degenerácia oligodendrocyty. To sa týka hlavne bielej hmoty a mozgovomiešnej štruktúry, ale to je možné zapojenie a sivá mozgová hmota. Ložiská demyelinizácia v centrálnom nervovom systéme, môžu byť zobrazené pomocou MRI.

Je potrebné poznamenať, takmer úplná podobnosť patogénne a SEM roztrúsená skleróza. Hlavný rozdiel medzi nimi je, že prvý z nich je akútne a s výhodou reverzibilné proces, a druhá - chronické progresívne ochorenie s obdobia remisie a exacerbácie. Avšak, roztrúsená skleróza debut plne simulovať SEM obraz. Roztrúsená encefalomyelitída, podľa poradia, môže viesť k chronickému výsledku demyelinační proces pri roztrúsenej skleróze.

Príznaky diseminované encefalomyelitídy

V typických prípadoch roztrúsená encefalomyelitída prejavuje ťažkou encefalopatia. V 50-75% pacientov rozvinúť poruchy vedomia, a to od ohromená kóma. Značené psychomotorická agitácia, závrat, bolesť hlavy, nevoľnosť, meningeálnej syndróm. Často vyvíjané klinický obraz predchádza prodromálne obdobie ako bolesti svalov, horúčka, bolesť hlavy, celková slabosť. Charakterizovaná rýchlym rastom neurologickými príznakmi, závažnosť, ktoré v priebehu niekoľkých dní dosiahnutie maxima.

Fokálna príznaky roztrúsená encefalomyelitída je veľmi variabilný a závisí na tému lézií. možno pozorovať ataxia, hemiplégia, poruchy okohybných a strata ďalších hlavových nervov, obmedzenie zorného poľa, afázia alebo ataxiophemia, zmyslové poruchy (hypestézia, parestézia), panvové poruchy. Poškodenie zrakového nervu dochádza podľa typu optickej neuritídy. Podľa rôznych údajov z 15% až 35% prípadov sprevádzaných SEM alebo generalizované parciálne epipripadki. Približne štvrtina uvádza, spinálnej príznaky (periférne parézy, brown-séquardův syndróm). Sa môžu objaviť koreňové bolesti, polyneuropatia, poliradikulopatiya. S rozvojom ťažkých mozgového kmeňa lézií s pacientmi bulbárna zníženia hodnoty je potrebné príspevok intenzívnej starostlivosti.

Okrem monofázického akútna roztrúsená encefalomyelitída toku môžu mať opakované a viacfázové prúdenie. Na rekurzívne roztrúsená encefalomyelitída povedať, že po 3 a viac mesiacov po prvej epizóda REM dochádza obnovenie jeho kliniku bez vzniku nových príznakov a čerstvého ložísk demyelinizácia na MRI. Viacfázový roztrúsená encefalomyelitída je charakterizovaný vznikom novej epizódy ochorenia nie starší ako 3 mesiace. po rozhodnutí o predchádzajúcej a nie staršie ako 1 mesiac. po liečbe kortikosteroidmi, za predpokladu, že odhalenie nových lézií na MRI na pozadí staré riešenie miestach zápalu.

Diagnóza roztrúsená encefalomyelitída

Jasný klinický obraz u akútnych polymorfné a polisistemny príznaky ukazujú predchádzajúcej infekcie alebo očkovanie neurológa dať možnosť vykonať predbežnú diagnostiku SEM. Rozlišovať roztrúsená encefalomyelitída je potreba od encefalitída, vírusová meningitída, myelitída, intrakraniálnej nádor, Mŕtvica, roztrúsená skleróza, Balo choroba, reumatická lézie CNS v dôsledku systémová vaskulitída a kol.

Okrem toho, konzultácie oftalmológ očné pozadie, perimetria. Lumbálna punkcia môže odhaliť zvýšený tlak CSF. Vyšetrovanie mozgovomiechového moku určuje zvýšenie hladiny proteínu, lymfocytárnej pleocytózou. PCR štúdie lúh zvyčajne poskytuje negatívny výsledok. Približne 20% z mozgovomiechového moku zostáva bezo zmeny.

Najspoľahlivejší spôsob, ako diagnostikovať roztrúsená encefalomyelitída, je mozog MRI. T2 a FLAIR stanovená zle definované asymetrické hyperintenzívnych lézie v bielej režime, a často v šedej hmote mozgu. Môžu byť malé (menšie ako 0,5 cm), stredné (0,5 až 1,5 cm) a veľký (2 cm) rozlíšenie. V niektorých prípadoch, zaznamenané Veľký vypúšťací vrecká perifokální edému, čo hmotnostný účinkom - posunutie okolitých štruktúr. Možné zapojenie ďalšieho thalame. V rozsiahlych oblastiach zápalu môžu zaznamenať krvácanie. Akumulácia kontrastné látky v centrách má inú intenzitu. V 10-30% prípadov sú detekované lézie v mieche.

Všetci pacienti, ktorí utrpeli akútne epizódy REM, po 6 mesiacoch. To odporúčajú opakovaná priechod MRI. Vymiznutie alebo zníženie demyelinizácia častí obdobie je potvrdenie diagnózy hlavné "roztrúsená encefalomyelitída" a eliminuje sklerózy multiplex. V tomto prípade je úplné vymiznutie zápalu zapísaná v 37-75% prípadov, a zníženie ich plochy - na 25-53%.

Liečba roztrúsená encefalomyelitída

Základné SEM patogénne terapie je protizápalové steroidy. V závislosti od závažnosti stavu, liečba je zahájená vysokú alebo strednú dávku prednizolónu veku. Tým, postupné znižovanie dávky symptómy ustúpia. liečba kortikosteroidmi pokračuje od 2 do 5 týždňov. Negatívny vplyv liečby steroidmi je imunosupresie. Pre svoju vyrovnávaciu paralelne predpísať intravenóznej imunoglobulín. V závažných prípadoch sa plazmaferéza - odstránenie hardware z krvi imunokomplexov a protilátok.

Etiologické liečba roztrúsená encefalomyelitída vykonanej antivirotiká (interferón analógy). V zriedkavých prípadoch SEM ukázalo bakteriálneho pôvodu Antibiotiká (ampioks, kefzol, gentamicín, atď.). S rozvojom ochorenia proti reumatizmu útraty bitsillinoterapiyu.

Symptomatická liečba je dôležitou súčasťou liečby. Pod označením vykonávať resuscitáciu, mechanickú ventiláciu, hemodynamickou normalizácie. Ak roztrúsená encefalomyelitída sprevádzaná vážnymi mozgovými symptómy, nutnosť prevencia mozgový edém (Zavedenie oxidu horečnatého, diakarba alebo furosemid). Závažná dysfágia je indikáciou pre enterálnu výživu, retencia moču - ku katetrizácii močového mechúra, črevnej parézou - na klystír, kŕče - na vymenovanie antikonvulzíva, atd ...

Liečenie neurologických porúch v akútnej fáze roztrúsená encefalomyelitída zahŕňa podávanie vitamínu C. Askorbovej k vám, Anticholinesterázy (galantamínu, neostigmín), s svalové kŕče - midokalma. Doba rekonvalescencie aplikovaný vstrebateľné prípravky (ligázu, extraktu aloe vera, Cerebrolysin), nootropiká (Encephabol, Nootropilum, Ginkgo biloba), neuroprotektívne činidlá (mildronate, semaks mexidol). Ak chcete obnoviť funkciu motora sa uchýlili k masáži a pohybová terapia, transkraniálna magnetická stimulácia.

Predpoveď roztrúsená encefalomyelitída

Akútna obdobie REM trvá v priemere 1,5-2 týždňov. Približne 67% pacientov v priebehu niekoľkých týždňov príde kompletný klinické využitie. U niektorých pacientov je uložený v rôznom stupni závažnosti pretrvávania príznakov - paréza, zmyslové poruchy, poruchy videnia. V niektorých prípadoch závažné encefalomyelitída pre rozvoj porúch bulbárna vedúce k smrti. Predpoveď komplikovaná, ak označené recidivujúce roztrúsená encefalomyelitída a viacfázové prúdenie, chronicity demyelinizácia procese s rozvojom roztrúsenej sklerózy. A znaky, ktoré umožňujú predvídať budúce prechod SEM pri SM, nebol doteraz stanovený.