McLeod syndróm

McLeod syndróm (James Swire syndróm, syndróm Janus, "supertransparency" jednoduché, jednostranný pľúcna emfyzém) - klinické a rádiologické syndróm, sprevádzaný znížením a progresívne emphysematosa zmien pľúcneho laloku alebo celých pľúcnych lézií arteriol a bronchiolov. V roku 1953 bol tento syndróm popísaný Swyer James- av roku 1954 britský pneumológov Macleod detail namaľovaný mechanizmy vzniku ochorenia, a francúzsky rádiológ Janus prezentované rádiologické známky abnormalít. McLeod syndróm je považovaný za relatívne zriedkavé ochorenie (v roku 1966 bola informovaná o 100 prípadov ochorení) sú častejšie pozorované u pacientov mužského pohlavia. Komplexnými prejavy McLeod syndróm zahrnuté v skupine chronická obštrukčná pľúcna choroba (CHOCHP). Štúdium tohto ochorenia je v záujme pneumológiu.

Dôvody McLeod syndróm

Tvorbou McLeod syndróm vedie opakovane prenášané v ranom detstve (v prvých 8 rokov života), pľúcna choroba opakujúce sa závažnou bronchitída a pneumónia, komplikuje postinfekčnej bronchiolitis obliterans. Najnebezpečnejšie z hľadiska výsledku v McLeod syndróm, bronchiolitis sú spôsobené DAM, CMV, adenovírus, vírus chrípka, parainfluenzy, mykoplazmám, Legionella, Pneumocystis. Vrstvená so sekundárnou infekciou vyvoláva vývoj bronchiektázie.

Post-infekčné bronchiolitis v dojčenskom veku mieste na pozadí intenzívneho vývoja pľúcnych mechúrikov embryonálny terminálu a respiračných bronchiolov, čo prispieva k tvorbe porušeniu pľúcneho parenchýmu.

Keď McLeod syndróm poranenia histologicky určená bronchioly steny obsahujúce žľazy hypertrofia, Necrobiosis slizničnej epitel, proliferáciu granuláciu a tkanivo za vzniku mikropolipov a peribronchiálním alveolar septa fibroz- diskontinuity, zhrubnutie stien vetiev pľúcnej tepny a zníženie kapilárnej siete. Niekedy to môže byť obraz panatsinarnoy emfyzém s nejakým subpleural bul je obštrukcia arteriol, expanzia malých priedušiek s hypopláziu ich stenách. Save vzdušný svetlo pomáha vedľajšej vetranie cez neporušenú dýchacie cesty a prúdenie vzduchu cez póry Kohn.

Vo väčšine prípadov, emfyzematóznych proces je lokalizovaná v ľavom legkom- môže pokrývať celé telo alebo prevažne ovplyvňuje jeden podiel. Deformovaný svetlo takmer nefunguje, drasticky znižuje objem, stráca elastické vlastnosti. Výsledný mediastinálneho posun vedie k výraznému zhoršeniu pľúcnej ventilácie a obehu zdravé pľúca, poskytuje výmenu primárneho plynu.

Klasifikácia McLeod syndróm

Podľa etiopatogenetických kritéria rozlíšiť obeh, vetranie a cirkulácia-ventilačné formuláre McLeod syndróm.

Cirkulujúci forma je spôsobená prítomnosťou jednostranných pľúcne cievne anomálie. To môže byť vrodená neprítomnosť (agenéza / aplázia), pľúcnej tepny kompenzovaný pľúcna obeh vďaka systémovej cirkulácie priedušiek. Je tiež možné, získané patológie pľúcna embólia vzhľadom k jeho akútnej a ischémie, pooperačné trombózy a vonkajšie stlačenie, keď sa nádoba vnútrohrudný lymfatické uzliny tuberkulóza.

Vetranie forma McLeod syndróm v dôsledku prítomnosti vrodených vád dýchacieho oddelenia bronchiálnej stromu (obr rozsiahle emfyzém bronhomalyatsiey, vrodené bronchiektázie respiračné gonád) alebo získaná bronchopulmonálna ochorenia (sekundárne obštrukčná pľúcna emfyzém ako výsledok neúplné zablokovanie veľkého priedušiek nádor alebo cudzie teleso- infekciu alebo kompenzačné emfizemy- progresívne pľúcne dystrofie s deštrukciou).

Vývoj kruhového tvaru vetracieho McLeod syndróm je spôsobený hypoplázia jedného z pľúcnych tepien. Táto podmienka je vzácna, je zvyčajne skrytý dlho.

príznaky McLeod syndróm

McLeod syndróm sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, sa obvykle prejavuje v dospievaní a u dospelých. Vrodeného obrie rozsiahle emfyzém typický skorý debut McLeod syndróm (novorodeneckom období a až do 4-5 rokov) s vrodenou bronchiektázie klinickým nástupom zvyčajne dochádza vo veku 8-12 rokov medzi nimi.

Ochorenie sa vyskytuje v chronickej forme. Tam môže byť bez príznakov alebo slabo exprimovaný v. McLeod syndróm prejavy sú nešpecifické, podobné príznaky zápalu priedušiek a BEB. Bez zjavného dôvodu sa objaví expiračnej dýchavičnosť, ktorá postupne pokračuje. Často sa ustáli kašeľ s skromný spúta bolesťou nestabilné a rozptýlené na hrudi, znateľné asymetria v hrudníku. Hojný purulentná spútum znak označuje sekundárne infekcie. Môžu zahŕňať časopis (spojené s SARS) Febrilné epizódy so zvýšenými bronchiálnou obštrukciou javov.

Kedy môžu byť vrodené arteriovenózne malformácie a tuberkulóza McLeod syndróm sprevádzaný hemoptysis, paroxyzmálnej kašeľ, dýchavičnosť s ostrým hysterická zrýchlené dýchanie, riziká asfyxia. McLeod syndróm zložité respiračné zlyhanie, bronchiálnou obštrukciou rôznej závažnosti, vývoj astma a dekompenzované pľúcne srdce.

McLeod syndróm diagnóza

Diagnóza McLeod syndróm zahŕňa anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia, röntgen a CT pľúc, bronchography, rádioaktívnych izotopov, skenovanie, štúdium vonkajšie dýchanie. V histórii pacientov McLeod syndróm predstaviť časté prípady závažných bronchopulmonálna ochorenia. vizuálne hrudníka deformity so znižujúcou sa objem na postihnutej strane, bicie - mediastinálne posunu na opačnú stranu, v rámčeku odtieň zvuka- počúvaním - dýchanie s asymetrickým útlmom v dotknutom pľúc, rozptýlených suchých šelesty, krepitiruyuschie prechodné zvuky pretiahnutie výdychu.

Pri vykonávaní röntgenová snímka pľúc výrazne výrazný jednostranné zvýšenie transparentnosti ( "supertransparency") pľúcneho tkaniva a pľúcne výkresu ochudobneným zón zbavených celej svojej (veľké buly). Presná identifikácia tenkých-bulózne útvarov s McLeod syndrómom pomáha inšpiračné a exspiračný CT. Štúdia pri výdychu ukazuje zvýšenú závažnosť zmien v týchto oblastiach - príznak "air trapping". Cievne tieň na výške inšpirácie odchyľuje smerom k zdravej pľúca.

Bronhograficheski známky zúženie periférnych priedušiek sú definované v emfyzematóznych pľúcach, čo ukazuje, deformujúca zápal priedušiek. Angiografia údaje naznačujú jednostranné zníženie priemeru kmeňa a konárov pľúcnice, čo zvyšuje ich uhly divergencia, apláziou kapilárnej siete.

Pľúcne scintigrafia ukazuje nedostatok absorpcie škody rádioizotop pľúc. Štúdia ERF definuje špecifické emphysematosa zmeny (zvýšenie OEL, zníženie VC), príznaky bronchiálnou obštrukciou, respiračné zlyhanie exspiračného typu. McLeod syndróm diferenciálnej diagnostika sa vykonáva jednoduchým hypoplázia alebo pneumonectasia, astma, COPD, komplikovaný spontánna pneumotorax.

McLeod liečba syndrómu

Liečba McLeod syndróm určená stupňom klinických príznakov a rýchlosti progresie patológie. Pre zmiernenie respiračného zlyhania a chorôb spojených s hospitalizáciou a symptomatická liečba. Vrstvenie dýchacích zápalové procesy používajú antibiotiká. Ďalej rozhodol, kyslíkovú terapiu, pohybová terapia.

Chirurgický zákrok sa vykonáva v prípade vážneho prerušenia emphysematosa ľahkej výmeny plynu v závislosti na zdravé pľúca alebo častými infekciami. Objem resekcia je znížená na lobektomie alebo pneumonektomie. McLeod syndróm prognóza je určená frekvenciou bronchopulmonálna infekcie a na úrovni respiračné zlyhanie, to je všeobecne považované za neisté alebo nepriaznivé.