Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (trombocytopenická purpura ochorenie, benígne trombocytopénia) - hematologické patológia charakterizovaný kvantitatívne nedostatok krvných doštičiek v krvi, spolu s tendenciou ku krvácaniu, hemoragickej syndrómu. Trombocytopenická purpura na úrovni krvných doštičiek v periférnej krvi klesne hlboko pod fyziologického - 150h10⁹/ L pri normálnej alebo trochu väčšie množstvo megakaryocytov v kostnej dreni. Frekvencia výskytu trombocytopenická purpura zaujíma prvé miesto medzi ostatné hemoragická diatéza. Prejavuje sa choroba je zvyčajne v detstve (s maximom v období skorej a predškolské). U dospievajúcich a dospelých patológie v 2-3 krát u žien častejšie detekované.

Klasifikácia zohľadňuje trombocytopenickou purpurou jeho etiologické, patogénne a klinické prejavy. Existuje niekoľko možností, - idiopatická (Verlgofa choroba), i-, trans-hetero- a autoimunitné trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura príznak (symptomatickej trombocytopénia).

Obnovené prúdu akútne, chronické a opakujúce sa tvar. Akútna forma je častejšia u detí, trvá až 6 mesiacov, s normalizáciou hladín krvných doštičiek v krvi, nie je relapsu. Chronická forma trvá dlhšie ako 6 mesiacov, viac časté u dospelých patsientov- recidivujúce - Na bicykli za opakovanie epizód trombocytopénie po normalizácii počtu krvných doštičiek.

Dôvody trombocytopenická purpura

V 45% prípadov, je idiopatická trombocytopenická purpura, ktorá vyvíja spontánne, bez zjavného dôvodu. V 40% prípadov trombocytopénie predchádzajú rôzne infekčné ochorenia (vírusové alebo bakteriálne), prenášané po dobu asi 2 až 3 týždne pred. Vo väčšine prípadov sa jedná o infekcie horných dýchacích ciest nešpecifického pôvodu, 20% - špecifická (ovčie kiahne, osýpky, rubeola, parotitis, bozkávanie choroba, čierny kašeľ). Trombocytopenická purpura môžu komplikovať priebeh malárie, brušný týfus, leishmanióza, bakteriálna endokarditída. Niekedy trombocytopenická purpura prejavuje na pozadí imunizáciu - aktívne (očkovanie) alebo pasívne (správa - globulín). Trombocytopenická purpura môže byť vyprovokovaný príjmom liečiv (barbituráty, estrogény, lieky arzén, ortuť), dlhodobému pôsobeniu rtg-lúčmi (rádioaktívnych izotopov), väčším chirurgickom zákroku, trauma, nadmerné slnečné žiarenie. Označený familiárna prípady ochorenia.

Väčšina variantov má imunitný trombocytopenická purpura povahu a je spojená s výrobou na funkciu doštičiek protilátok (IgG). Tvorba imunitných komplexov na povrchu krvných doštičiek vedie k rýchlemu zničeniu doštičiek, zníženie na dĺžku ich života až niekoľko hodín namiesto 7-10 dní v norme.

Isoimmune forma trombocytopenická purpura, môže byť v dôsledku krvných vstupujúci "cudzie" s opakovaným transfúziu krvných doštičiek alebo doštičiek a antigénov doštičiek inkompatibility matky a plodu. Geteroimmunnaya forma sa vyvíja pri poškodení antigénne štruktúru rôznych krvných doštičiek činidiel (vírusy, drogy). Autoimunitné trombocytopenická purpura variant spôsobil vznik protilátok proti vlastným antigénom nemodifikovanými krvných doštičiek a je zvyčajne v kombinácii s inými chorobami, ako je pôvod (SLE, autoimunitné hemolytická anémia). Vývoj Transimmunnoy trombocytopénie u novorodencov vyvolané priechodom placenty protidoštičkovej autoprotilátok matka chorého trombocytopenická purpura.

nedostatok krvných doštičiek na trombocytopenickou purpurou môže byť spojená s funkčným lézií procesu megakaryocytov porušenie otshnurovyvaniya červených krvných doštičiek. Napríklad Nedostatočná účinnosť príznak Verlgofa hematopoetických anémia (nedostatok B-12, aplastická), Akútne a chronické leukémie, systémové ochorenia krvotvorby (retikulezah), metastázy kostnej drene zhubných nádorov.

Keď trombocytopenická purpura porušeniu dôjde k tvorbe tromboplastínu a serotonínu, zníženej kontraktility a zvýšenou priepustnosťou kapilárnych stien. Spojená s týmto predĺžením doby krvácajúce, narušenie procesov tvorby trombov a zaťahovanie krvné zrazeniny. Keď exacerbácia počet hemoragickej doštičiek znižuje na jedinej bunky v prípravku sa zníži pod normálne hodnoty v remisii.

Symptómy trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura klinicky prejavuje pri doštičiek hladina poklesne pod 50h10⁹/ L, zvyčajne 2-3 týždne po expozícii etiologického činidla. Vyznačujúci sa tým, krvácanie typu petechií-spotty (sinyachkovomu) typu. U pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou objaví viac bezbolestné krvácanie pod kožu, sliznice ( "suchý" voľby), a krvácanie ( "mokré" prevedení). Oni sa vyvíjajú spontánne (často v noci) a vyjadrenie nezodpovedá silu traumatické expozície.

Hemoragické lézie polymorfná (petechia od menšej k hlavným a ekchymózy a podliatiny otlaky) a polychromatické (od jasne purpurovo modrej až svetlo žlto-zelená v závislosti na čase vzhľadu). Častejšie sa vyskytujú krvácanie na prednom povrchu trupu a končatín, zriedka - v tvári a na krku. Krvácanie a určená na sliznici mandlí, mäkkých a tvrdých poschodia, spojivky a sietnice bubienka v tukovom tkanive, solídnych orgánov, mozgu serózna membrány.

Patognomonické intenzívny krvácania - nosové a krvácanie z ďasien po extrakcii zuba a mandlí. Môže dôjsť hemoptýza, krvavé vracanie hnačka, krv v moči. Ženy zvyčajne prevažujú maternicové krvácanie vo forme menorágia a metrorágia, ako aj ovulačné krvácanie do brušnej dutiny s príznakmi mimomaternicové tehotenstvo. Tesne pred menštruáciou objavujú hemoragickej kožné prvky a ďalšie nosné krvácanie. Telesná teplota je normálne, že je možné tachykardia. Keď trombocytopenická purpura má mierny splenomegália. V prípade silné krvácanie sa vyvíja anémia vnútorných orgánov, hyperplázie v kostnej dreni a megakaryocytov.

lieková forma prejavuje krátko po podaní lieku, sa rozprestiera od jedného týždňa do 3 mesiacov, s spontánneho zotavenie. Žiarenie trombocytopenická purpura je charakterizovaná ťažkou hemoragická diatéza prenos kostnej drene v injekčnej striekačke-a aplastickej stave. Infantilné forma (u detí mladších ako 2 roky) má akútnu nástup, ťažká, často chronické a výraznou trombocytopénia (<20х10⁹/ L).

Počas trombocytopenická purpura identifikovať obdobie hemoragickej krízy, klinické a klinickej remisii. Zdvih v hemoragickej krvácania a laboratórne zmeny výrazné v čase klinickej remisie v trombocytopénia krvácania nevyskytujú. Keď kompletné remisie a žiadne krvácanie, a laboratórne zmeny. Keď trombocytopenická purpura s veľkou stratou krvi je akútna hemoragické anémia, dlhodobé - chronická anémia z nedostatku železa.

Najvážnejšie komplikácie - krvácanie do mozgu sa vyvíja náhle a postupuje rýchlo, sprevádzané závrat, bolesť hlavy, zvracanie, kŕče, neurologické poruchy.

Diagnóza trombocytopenická purpura

Diagnóza trombocytopenická purpura hematológ nastavený vzhľadom históriu, priebeh a výsledky laboratórnych testov (CBC a analýza moču, koagulácia, ELISA, mikroskopia krvných náterov, punkcia kostnej drene).

Na trombocytopenickou purpurou signalizuje prudký pokles počtu krvných doštičiek v krvi (<50х10⁹/ L), čo predstavuje nárast o doby krvácania (>30 min.), Protrombínový čas a aPTT, znížil stupeň alebo neprítomnosť zrazeniny zatiahnutie. Počet bielych krviniek je zvyčajne v normálnom rozmedzí, anémia dochádza pri veľkej strate krvi. U výšky hemoragickej krízového endoteliálnych detekované pozitívne vzorky (uštipnutie, vlek ukolochnaya). V krvnom náteru je daná zvýšením veľkosti a zníženie zrnitosti doštičky. V prípravkoch kostnej drene odhalilo normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, prítomnosť nezrelých foriem otshnurovka doštičiek v malých miestach. Purpura autoimunitné povahy je potvrdená prítomnosťou v krvi na funkciu doštičiek protilátok.

Trombocytopenická purpura, aplastická alebo rozlíšiť od kostnej drene infiltratívny procesy, akútna leukémia, trombotsitopaty, SLE hemofílie, hemoragické vaskulitída, hypo- a disfibrinogenemy, juvenilná maternicové krvácanie.

Liečba a prognóza trombocytopenická purpura

Keď sa izoluje z trombocytopenická purpura trombocytopénia (počet krvných doštičiek >50h10⁹/ L) bez hemoragickej syndrómu provoditsya- žiadne ošetrenie, pri miernej trombocytopénia (30-50 x10⁹/ L) farmakoterapie je indikovaná v prípade zvýšeného rizika krvácania (vysoký tlak, žalúdočný vred a 12 vred). Keď sa počet krvných doštičiek <20-30х10⁹/ Liečba L sa vykonáva bez dodatočných údajov v nemocničnom prostredí.

Krvácanie zastavený úvod hemostatickej liečivá miestnej aplikácii hemostatickej huby. Pre obmedzenie imunitnú odpoveď a znižovať vaskulárne zníženie priepustnosti menovaný kortikosteroidy doze- hyperimúnneho globulínov. Pre veľké straty krvi sú možné transfúziu plazmy a premytých erytrocytov. Infúzia doštičiek nie sú uvedené v trombocytopenická purpura.

U pacientov s rekurentnou chronickou formou silné krvácanie a krvácanie do životne dôležitých orgánov vykonať splenektómiu. Možno, že vymenovanie imunosupresív (cytostatík). Liečba trombocytopenická purpura v prípade potreby možné kombinovať s liečbou ochorení.

Vo väčšine prípadov, trombocytopenická purpura prognóza je veľmi priaznivé, úplné uzdravenie je možné v 75% prípadov (deti - 90%). Komplikácie (napr. hemoragickej mŕtvice) Pozorovaná v akútnej fáze, vytvára riziko úmrtia. Keď trombocytopenická purpura vyžaduje neustále sledovanie hematológ vylúčené lieky ovplyvňujúce vlastnosti agregácie krvných doštičiek (aspirín, kofeín, barbituráty), potravinové alergény, opatrní pri očkovaní detí je obmedzená slnečného žiarenia.