Stále je choroba

Stále choroba bola popísaná v roku 1897 britský lekár George A.Still. Na dlhú dobu to bolo považované za závažnú formu juvenilná forma reumatoidná artritída. Až v roku 1971, Eric Bywaters publikoval množstvo pozorovaní tohto ochorenia u dospelých pacientov.

Podľa štatistík citovaných moderného svetového reumatológii, napriek tomu je výskyt choroby v posledných rokoch je cca 1 100 tis. Obyvateľov. Osobe, samec a samica sú rovnako vystavené choroby. Najväčší počet prípadov stále choroby sa vyskytuje u detí mladších ako 16 rokov.

Vzhľadom na nedostatok konkrétnych príznakov ochorenia, u pacientov s doteraz chorobou často dochádza aj napriek negatívne výsledky bakteriologických krvných kultúr, diagnostikovať "sepsa"O akom podstúpi opakované kurzy antibiotickej terapie. Je potrebné poznamenať, že asi 5% prípadov stále choroby spočiatku liečili lekári ako "Horúčka neznámeho pôvodu".

Príčiny ešte choroby

Početné štúdie v etiológie stále choroby a neodpovedal na otázku o jej príčinách. Náhly nástup, vysoká horúčka, lymfadenopatia, a leukocytóza krv ukazujú infekčné povahy choroby. Avšak jediná pôvodca zatiaľ nebol identifikovaný. V niektorých prípadoch, stále to boli zistené u pacientov choroba rubivirus, V druhej strane - cytomegalovírus. Tam boli prípady ochorenia spojené s vírus parainfluenzy, vírus Epstein-Barrovej, mykoplazmám, Escherichia.

Nemôžeme vylúčiť prítomnosť genetickej predispozície k rozvoju čoraz choroby. Ale konečné výsledky, ktoré potvrdzujú, že vzťah HLA lokusov sa ochorenie, nie sú zatiaľ k dispozícii. Imunologické teórie týkajúce Still choroby na autoimunitných ochorení, potvrdená len v niektorých prípadoch, keď sú zistené pacienti CEC, spôsobuje rozvoj  alergická vaskulitída.

Stále to príznaky ochorenia

horúčka Stillova choroba v rôznych vzostupu teploty na vysoký počet (39 ° C a vyššie). Na rozdiel od väčšiny infekčných chorôb nie je konštantná. Najtypickejším jednorazová zvýšenie teploty v priebehu dňa, zvyčajne vo večerných hodinách. Menej časté sú vrcholom teploty po dobu 2 hodín. U väčšiny pacientov je teplota medzi vrcholmi sa zníži na normálne čísla, ktorá je sprevádzaná výrazným zlepšením celkového stavu. Približne 20% pacientov s Stillova choroba normalizácie telesnej teploty dochádza.

erupcie na Still choroba sa zvyčajne objaví na výške zdvihu telesnej teploty a sú na ceste v prírode: to zmizne, potom sa znovu objaví. Prvky vyrážky sú reprezentované predovšetkým plochých ružové škvrny (makulách) alebo papuly, ktorý sa nachádza v proximálnych častiach končatín a trupu, aspoň - na tvári. V 30% prípadov stále vyrážky zvýši nad všeobecným povrchu kože, a vznikajú v oblastiach poranenia alebo stlačenie kože (Koebner jav). Niekedy sú sprevádzané svrbenie. Farba ružová vyrážka, jeho pravidelná zmiznutie a absencii subjektívnych pocitov často vyrážka neviditeľné pre pacientov. V niektorých prípadoch je pre identifikáciu vyrážka lekári musia ihneď skontrolovať pacienta po teplé sprche alebo sa uchýliť k tepelné účinky na koži, napríklad za použitia teplé obrúsky. K dispozícii sú atypické kožné prejavy stále choroby: petechické krvácanie, erythema nodosum, alopécia.

kĺbovej syndróm. bolesti kĺbov, spolu s bolesťami svalov, Stillova choroba v skoro pridelený spoločných prejavov choroby spôsobené vysokou nárastu teploty. V počiatočnom štádiu artritída To môže ovplyvniť iba jeden spoj. Potom porážka predpokladá znak polyartritída zahŕňajúce členku, kolená, zápästia, nákolenníky, temporomandibulární čeľustí, interfalangeálne, metatarzofalangeálních kĺby. Najtypickejším stále choroba je vývoj artritídy distálnych interfalangeálnych kĺbov ruky. Táto funkcia nám umožňuje rozlíšiť ochorení z reumatoidná artritída, reumatická horúčka, systémový lupus erythematosus, čo nie je charakteristické porážke škár v mladom veku.

Porážka lymforetikulárnych orgánov obsahuje hepatosplenomegália a lymfadenopatia. lymfadenitída pozorovala u 65% prípadov Still choroby. V polovici prípadov dochádza k nárastu v krčných lymfatických uzlín. Zväčšené lymfatické uzliny sa statickými chorobou zadržujú ich mobilitu sú stredne hustej konzistencie. Vyjadrené tesnenie lymfatických uzlín, jeho izolované alebo zvýšenie súdržnosti okolitých tkanív by malo upozorniť na rakoviny rovine. Atypických prípadoch lymfadenitída môže trvať nekrotizujúca charakter.

Pharyngalgia obťažuje 70% pacientov s doteraz chorobou a zvyčajne dochádza na začiatku ochorenia. Je charakterizovaná ťažkú ​​pálenie v krku a je trvalé.

Kardio-pľúcne prejavy Stále je to choroba najčastejšie majú charakter serozity: zápal pohrudnice a / alebo pericarditis. V 20% prípadov aseptické pneumonitída, často tečúcou s príznakmi bilaterálne zápal pľúc (Kašeľ, dýchavičnosť, horúčka), ktoré nejdú na pozadí intenzívnu antibiotickú liečbu. Pre viac vzácnych lézie vyskytujúce sa u statických choroby patrí: myokarditída, srdcová tamponáda, vznik ventilových vegetáciou s klinickým obrazom endokarditída, Syndróm respiračnej tiesne.

Diagnóza ešte choroby

Nedostatok špecifické diagnostické znamení stále choroby sťažuje diagnostikovať reumatológ, ktoré vyžadujú určitú dobu pozorovania pacienta a je často založené na vylúčenie iných chorôb. V klinickej analýzy krvi bolo poznamenané leukocytóza a zrýchlil ESR. Drvivá väčšina pacientov s Still choroba ESR väčšia ako 50 mm / h. V biochemickej analýzy odhalili zvýšenú hladinu krvných proteínov, ktoré sú špecifické pre akútne zápalové fáza: CRP, ferritin, sérový amyloid A. tak, aj napriek typické Stillova choroba klinické príznaky vyjadrené systémového zápalu, v krvi nie sú zistiteľné reumatoidnej faktor a antinukleárne a bakposev krv na sterilitu je negatívny. Biochemické pečeňové vzorky vykazujú zvýšenie aktivity jeho enzýmu.

Röntgenové lúče kĺbov odhaľuje výpotok do kĺbovej dutiny, opuch mäkkých tkanív, aspoň - osteoporóza Kosti, ktoré tvoria kĺb. U pacientov s chronickou formou ochorenia je prítomnosť typické Stille ankylóz v kĺboch ​​zápästí. Pri vykonávaní defekt aseptické kĺby synoviálnej tekutiny z zápalových zmien.

Ak je to potrebné, pacienti sa stále chorobou sa vykonáva biopsia lymfatických uzlín, čo mu umožňuje vylúčiť malígny metastázy. Kardiopulmonárna prejavy Stillova choroba vyžadujú kardiológ a respiračné terapeut držanie rádiografiu, ultrazvuk pleurálna dutina, EKG a srdcové ultrazvukové t. N.

Diferenciálna diagnóza ešte choroby sa vykonáva s reumatoidnou artritídou, psoriatická artritída, dermatomyozitída, lymfóm, tuberkulóza, sarkoidóza, granulomatózna hepatitída, endokarditída, systémová vaskulitída a kol.

Liečba stále choroby

V akútnej fáze pre 25% pacientov dostatočne predpisovaní zo skupiny nesteroidných protizápalové účinky. Dostáva sa im v závislosti na klinike Still choroba trvá 1 až 3 mesiace. Zmeny srdce a pľúca sú indikáciou na liečbu kortikosteroidmi s prednizónom alebo dexametazónom. Avšak, tieto lieky nemajú vždy dostatočný účinok. Pri chronickej Napriek tomu je ochorenie, ktoré má znížiť dávku kortikosteroidov, môže byť použitý metotrexát. Drog vyhradené pacientom s ťažkými formami ochorenia môže byť cyklofosfamid. Najmä odolné voči bežným prípadov liečebných stále choroby, aplikácie infliximab a etanercept.

Prognóza Stále je choroba

Výsledok Stillova choroba môže byť spontánny zotavenie, prechod na recidivujúce alebo chronický. Zotavenie sa vyskytuje u 1/3 pacientov, väčšinou počas 6-9 mesiacov od začiatku ochorenia. Stále recidivujúce priebeh ochorenia u 2/3 pacientov vyznačujúci sa tým, že dôjde iba jedného útokov (exacerbácia), ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť v období od 10 mesiacov do 10 rokov. Menšina pacientov má recidivujúce cyklický priebeh ochorenia s opakovanými útokmi. Najvážnejšie je chronická forma Still choroby, vyskytujúce sa značným artritídy, čo vedie k obmedzeniu pohybu v kĺboch. Navyše skorší výskyt symptómov artritídy je zlý prognostický znak.

Medzi dospelými pacientmi s ochorením päťročnej prežitia stále je porovnateľná so situáciou v SLE, a je 90-95%. Pacienti môžu umiera sekundárnych infekcií, amyloidóza, zlyhanie pečene, poruchy koagulácie, zlyhanie srdca, pľúcna tuberkulóza, syndróm dychovej tiesne.