Autoimunitné hepatitída

autoimunitné hepatitída - chronická progresívna hepatocelulárne poškodenie, periportálna riadenie s príznakmi zápalu alebo širšie, hypergammaglobulinemia a prítomnosť sérových pečeňových asociované protilátky. Klinické prejavy autoimunitné hepatitída patrí asthenovegetative poruchy, žltačka, pravý horný bolesť kvadrantu, kožné vyrážky, hepatomegália a splenomegália, menštruácie u žien, gynekomastia - mužov. Diagnostika autoimunitné hepatitídy je založený na sérologickú detekciu antinukleárne protilátky (ANA), anti-tkanivo hladkého svalstva (SMA), protilátok proti obličkové a pečeňové mikrozómy a kol., Hypergammaglobulinemia zvýšenie titra IgG a pečeňovej biopsiu. Základom liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívnej terapie glukokortikoidmi.

autoimunitné hepatitída

v štruktúre chronická hepatitída Gastroenterology podielu účtov autoimunitné ochorenie pečene na 10-20% dospelých a 2% - u detí. Ženy sa autoimunitné zápal pečene 8 krát častejšie než muži. Prvý vek s výskytom špičkového vo veku 30 rokov, druhá - v post-menopauze. Pre autoimunitné hepatitídy je rýchlo progresívny charakter, v ktorom sa vyvíja pomerne skoro cirhóza, portálnej hypertenzie a zlyhanie pečene vedúce k úmrtiu pacientov.

Príčiny autoimunitné hepatitídy

Etiológie autoimunitné hepatitídy nie sú dobre známe. Má sa za to, že základom pre vývoj autoimunitné hepatitídy je zapletenie so špecifickými antigénmi hlavného histokompatibilního komplexu (HLA osobu) - alely DR3 alebo DR4, boli zistené u 80-85% pacientov. Pravdepodobne spúšťacie faktory spúšťací autoimunity u geneticky predisponovaných jedincov, môžu pôsobiť vírus Epstein-Barrovej, hepatitída (, , C) osýpky, opar (HSV-1 a HHV-6), ako aj niektoré lieky (napríklad interferón). Viac ako tretina pacientov s autoimunitné hepatitídou sú identifikované a ďalších autoimunitných syndrómov - thyroiditis, Gravesova choroba, synovitída, ulcerózna kolitída, Sjögrenov choroba a kol.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je nedostatok imunoregulace: zníženie subpopulácie T-supresorových lymfocytov, čo vedie k nekontrolovanej bunkovej syntézy IgG B a deštrukcii membrány pečeňových buniek - hepatocytov vzhľad charakteristiku sérových protilátok (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunitné hepatitídy

V závislosti na produkovaných protilátok rozlišovať autoimunitné hepatitídu I (anti-ANA, anti-SMA pozitívnym), II (anti-LKM-l pozitívne) a III (anti-SLA pozitívne) typy. Každý z pridelenej jedinečný typ ochorenia charakterizované sérologickým profilom, prietokových charakteristík, ako odpoveď na imunosupresívnej terapii a prognózu.

Autoimunitná hepatitída typu prebieha Aj s tvorbou a obehu vo antinukleárne protilátky krvi (ANA), - 70 až 80% patsientov- antigladkomyshechnyh protilátky (SMA) v 50-70% bolnyh- neutrofilov cytoplazmatických protilátok (Pancé). Autoimunitná hepatitída typu I sa zvyčajne objavuje vo veku 10 až 20 rokov a po 50 rokoch. Vyznačuje sa dobrú odozvu na imunosupresívnej terapii, možnosť trvalého remisie u 20% prípadov aj po vysadení kortikosteroidov. V neprítomnosti liečby po dobu 3 rokov, vytvorených cirhózu.

V autoimunitná hepatitída typu II v krvi 100% pacientov má protilátky proti pečene a obličiek mikrozómoch typu 1 (anti-LKM-l). Táto forma choroby sa vyvíja v 10-15% prípadov, autoimunitné hepatitída, predovšetkým u detí a vyznačuje sa vysokou biochemickú aktivitou. Autoimunitná hepatitída typu II, je odolnejší voči immunosupressii- prípadoch lieky sa často vyskytuje retsidiv- cirhóza sa vyvíja v 2 krát častejšie ako u typu I autoimunitné hepatitída.

Autoimunitná hepatitída typu III protilátky k rozpustnej forme a pechenochio pečene-podžalúdkovej antigén (anti-SLA a anti-LP). Pomerne často, keď tento typ detekovaného ASMA, reumatoidná faktor, mitochondriálnej protilátky (AMA), protilátky proti pečeňové membránové antigény (antiLMA).

Pre prevedenie, atypické autoimunitné hepatitída zahŕňajú krížové syndrómy, ktoré zahŕňajú tiež znaky primárna biliárna cirhóza, prvý sklerotizujúca cholangitída, chronická vírusová hepatitída.

Príznaky autoimunitné hepatitídy

Vo väčšine prípadov, autoimunitné hepatitída prejavuje náhle a klinické prejavy sa líši od akútnej hepatitídy. Spočiatku, to pokračuje s veľkou slabosť, nechutenstvo, intenzívny žltačka, vzhľadu tmavý moč. Potom sa v priebehu niekoľkých mesiacov odvíjať kliniku autoimunitná hepatitídu.

Menej obyčajne, nástup postepennoe- v tomto prípade dominuje asthenovegetative poruchy, nevoľnosť, ťažobu a bolesť v pravom hornom kvadrante, miernu žltačku. U niektorých pacientov sa začne autoimunitná hepatitída horúčka a extrahepatálnej prejavy.

Dobové nasadený príznaky autoimunitné hepatitída patrí vážne slabosť, pocit ťažkosti a bolesť v pravom hornom kvadrante, nevoľnosť, svrbenie, lymfadenopatia. Pre nekonštantnej charakteristikou autoimunitné hepatitídy, horšie počas obdobia exacerbácií žltačky, zväčšená pečeň (hepatomegália) A sleziny (splenomegália). Jedna tretina žien s autoimunitné hepatitída vyvinúť amenorea, nadmerné ochlpenie- Chlapci môžu byť pozorované gynekomastia.

Typické kožné reakcie: capillaritis, palmárno a lupus erytém, purpura, akné, teleangiektázie na tvár, krk a ruky. Počas obdobia exacerbácie autoimunitnej hepatitídy môže dôjsť k prechodnej javy ascites.

Systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy týka migráciu relapsujúcou polyartritída, postihujúce veľké kĺby, ale nevedie k ich deformácii. Pomerne často, autoimunitné hepatitída sa vyskytuje v spojení s ulceróznou kolitídou, myokarditída, zápal pohrudnice, pericarditis, glomerulonefritis, thyroiditis, vitiligo, inzulín cukrovka, iridocyklitída, Sjögrenov syndróm, Cushingov syndróm, fibrotizující alveolitída, hemolytická anémia.

Diagnostika autoimunitné hepatitídy

Diagnostické kritériá pre autoimunitné hepatitídy sú sérologické, biochemické a histologické markery. V súlade s medzinárodnými kritériami autoimunitné hepatitída môže hovoriť, ak:

neexistuje žiadny záznam o transfúziu krvi, pričom hepatotoxické lieky, zneužívanie alkoholu;
nie je detekovateľný v krvi markerov aktívnej vírusovou infekciou (hepatitída A, B, C, atď.);
globulíny a hladina IgG presahuje normálne hodnoty 1,5 alebo viackrát;
významne zvýšenú aktivitu AST, ALT;
Titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých vyšší ako 1: 80 až 1 pre deti od 20.

Pečeňová biopsia sa morfologické vyšetrenie vzorky tkaniva odhaľuje obraz chronickej hepatitídy s príznakmi výraznou aktivitu. Histologické príznaky autoimunitné hepatitídy sú mosty alebo vstúpil parenchýmu nekróza, lymfoidná infiltrácia plazmatických buniek s množstvom.

Prístrojová vyšetrenia (ultrazvuk pečeň MRI pečene atď) V autoimunitnej hepatitídy majú samostatný diagnostický význam.

Liečba autoimunitné hepatitídy

Patogénne terapia autoimunitné hepatitídy je vykonávať imunosupresívnej terapie s glukokortikoidmi. Tento prístup umožňuje znížiť aktivitu patologických procesov v pečeni: zvyšovať aktivitu T-supresor, zlepšenie autoimunitnej reakcie ničiť hepatocytov.

Typicky imunosupresívnej terapie autoimunitné hepatitídy vykonáva prednizolón alebo metylprednizolón v počiatočnej dávke 60 mg (1. týždeň), 40 mg (2. týždeň), 30 mg (3-4 týždňov W) s redukciou na 20 mg na údržbu dávke. Pokles v dennej dávke sa vykonáva pomaly, vzhľadom k tomu, aktivita klinický priebeh a hladina markerov v sére. Udržiavacia dávka u pacienta by mali byť prijaté v plnej normalizácii klinickej, laboratórne a histologických parametrov. Liečba autoimunitná hepatitída môže trvať od 6 mesiacov do 2 rokov, a niekedy aj celý život.

Ak je to možné neúčinnosť režime monoterapia pri podávaní autoimunitné hepatitídy azatioprin, Delagil, cyklosporín.

V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby autoimunitnej hepatitídy vo viac ako 4 roky, viac recidív, vedľajších účinkov liečby do úvahy a pečeňové transplantáciu.

Prognóza autoimunitnej hepatitídy

Neliečená autoimúnne ochorenie hepatitídou stabilne progressiruet- nevyskytujú spontánne remisie. Konečným výsledkom je, autoimunitné hepatitída a cirhóza zlyhanie pečene- 5-ročné prežitie je 50%.

Vďaka včasnej a zrušte terapia môže byť dosiahnuté remisie v majoritnej patsientov- zatiaľ čo prežitie v 20 rokoch je viac ako 80%.

Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s drogovou dosiahnutie remisie: 5 rokov prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Autoimunitná hepatitída možné len sekundárnej prevencie, vrátane pravidelné monitorovanie gastroenterologist (hepatológom), kontrola pečeňových enzýmov, obsah globulíny, autoprotilátky získať včas alebo obnovenie terapie. Pacienti s autoimunitné hepatitídy odporúča šetrné zaobchádzanie s štiepenia emocionálne a fyzickej záťaži, strave, odstránenie profylaktické vakcinácii, obmedzujúce lieky.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno