Difúzna pľúcna fibróza

rozptýliť pneumosclerosis - výsledok rôznych patologických procesov, ktoré vedú k proliferácii pľúcnych prvkov spojivového tkaniva dochádza, premiestňovať fungovanie normálne pľúcneho tkaniva a narušenej výmenu plynov. V štruktúre difúzna fibrózy a lobulárna tvaru sa vyskytujú v približne rovnakom pomere. Avšak, v prípade, že kontaktné fibróza nevyvoláva klinicky významné dysfunkciu pľúc, difúzne môže viesť k rozvoju arteriálnej hypoxémia, chronického respiračného zlyhania, pľúcne srdce a ďalšie deaktivácia komplikácie. Najdôležitejšou úlohou Pulmonologie je zabrániť progresii patologických procesov v pľúcach, zabraňuje postihnutia a konkrétne zlepšenie kvality života pacientov s difúznou pľúcnou fibrózou.

Klasifikácia difúzny pľúcnej fibrózy

Pľúcna fibróza klasifikovať na základe etiologických, patogenetické a patologických kritérií. V závislosti na príčine významnými faktormi sú nasledujúce typy difúzne fibrózy: infekcie (nešpecifické a špecifické pre poúrazové), toxický, pnevmokoniotichesky, alergické (exogénne a endogénne), dysplastické, degeneratívne a kardiovaskulárnych. Viac každej z týchto foriem a ich bezprostredných príčinách budú diskutované v nasledujúcej časti.

Vzhľadom k tomu, patogénne odkaz rozlišovať difúzna fibróza:

• poburujúce (Postpneumonic, bronchiektázia, bronchogénny, bronchiálneho, plevrogenny)
• atelektatichesky (Ako východiskový obštrukčná pľúcna atelektáza na cudzie telesá priedušky a bronchogénny nádory, stredného laloku syndróm)
• lymphogenous (Ako dôsledok limfopletory kardiogénny pľúcny alebo genéza)
• imúnny (v difúzny alveolitída)

Patologická klasifikácia difúzna fibrózy zahŕňa pridelenie týchto typov: difúzna alveolárny (pľúcna fibróza), a uzlové pletivo miofibroza arterioles a priedušničky. Pľúcna fibróza môže nastať v rozpore s ventilačnou funkcie pľúc obštrukčnej alebo obmedzenie tipu- prítomnosti alebo neprítomnosti pľúcnej hypertenzie, s jednoduchými alebo dvojstrannými pľúcnych lézií.

Príčiny difúzny pľúcnej fibrózy

Výskyt nešpecifickej infekcie difúznej pľúcnej fibrózy spojené s chronickými zápalovými chorobami: pneumónia (bakteriálne, ašpirácie, absces) bronchiektázie et al., sekundárne zápal môže byť spôsobené tým, že udrie priedušiek cudzích telies, poranenie pľúc, sprevádzaný masívnym gemopnevmotoraksom, pľúcna infarkt.

Špecifické difúzna fibróza môže dôjsť v dôsledku prúde dlho hubové pneumónia, pľúcna žasne hroznovej cysta, syfilis, parazitárne infekcie (amébovej úplavica, toxoplazmóza a kol.). V rade konkrétnych infekčným agens hrať osobitnú úlohu tuberkulóza. V tomto prípade, difúzna fibróza sa zvyčajne objavuje v výsledku diseminovaná pľúcna tuberkulóza, a jej progresia prispievajú k zlej priľnavosti liečby alebo chronická nešpecifická bronchitída.

Toxický difúzna fibróza môže byť spôsobená vplyvom bojových plynov, priemyselných škodlivín, vysokou koncentráciou kyslíka a ozónu, smog, cigaretový dym. Je nielen prítomnosť toxických látok vo vzduchu inhalačným a ich expozície, ale aj individuálne vnímavosť. Pôvod pnevmokonioticheskoy forma choroby je úzko spätý s profesionálnymi pľúcnych lézií (pneumokoniosa) - ako je napríklad silikóza, talcosis, azbestóza, berilióza a kol.

V srdci difúzneho alveolárneho fibrózy často spočíva alergická alveolitída fibrotizující. Exogénne genéza alveolitída dochádza pri príjme oddelená liečivá (nitrofurany, sulfónamidy, metotrexát, atď.), Inhalácia spór plesní. Vývoj endogénneho alveolitídy, môže byť v dôsledku abnormalít, ako je Hamman Rich syndróm, pľúcna hemosideróza, intersticiálna pneumónia, Goodpastureov syndróm, kolagén, sarkoidóza Beck, Wegenerova granulómu a kol.

Dysplastické difúzna fibróza zvyčajne pozorované u pacientov s vady vývoja pľúc (cystická hypoplázia) A enzimopaty (cystická fibróza, vrodený nedostatok alfa-1 antitrypsín). Degeneratívne procesy v pľúcach môže byť dôsledkom radiačnej pneumonitída alebo amyloidóza. Difúzne pľúcna fibróza charakteristická kardiovaskulárneho pôvodu pôrod a získané srdcové chyby, sprevádzaná pľúcna angiitída gipertenziey- pokračovaním limfostazom, rovnako ako PE.

V rozptýlené svetlo pnevmoskleroze sú bez vzduchu, stlačený a zahustená vo. Ich normálny štruktúra je stratený, alveolárna parenchým vo veľkom priestore je nahradená kolagénových vlákien. Veľa fibróza často sa striedajú s oblasťami dýchavičnosť. Sklerotické zmeny bronchiálna steny porušiť svoju pružnosť a sekrečnú funkcie žliaz, čo prispieva k rozvoju a udržiavanie zápalu. Dôsledkom sklerotických procesov v cievach v pľúcach stáva hypertenzia, pľúcna obeh. Tuhosť pľúc spôsobuje významné zníženie pľúcnej ventilácie a perfúzie, rozvoj arteriálnej hypoxémie.

Symptómy difúzny pľúcnej fibrózy

Počiatočná fáza difúzna fibrózy dochádza malosimptomno. Dýchavičnosť spočiatku dochádza iba v podmienkach fyzickej námahe, suchým kašľom vadí, zvyčajne ráno. V budúcnosti, dýchavičnosť pokračuje a je teraz stanovená v pokoji, kašeľ sa stáva trvalý, stály, umocňuje nútené dýchanie. Klinika môže dôjsť v infekčných procesov hnisavý zápal priedušiek.

Pacienti hlási boľavé bolesti na hrudníku, sa sťažujú na chudnutie, závrat, únava a slabosť bezdôvodné. Vzhľadom k tomu, arteriálnej hypoxémia koža sa stáva cyanotická odtieni, v dôsledku chronická respiračné zlyhanie tvoria "Hippocratic prstov" (príznak "paličiek"). zreteľný hrudníka deformity, zatiahnutie medzirebrových priestorov, mediastinálne posun na postihnutú stranu ukazujú vývoj cirhóza pľúc.

Dlhodobé k základnému ochoreniu alebo exacerbácia prispievajú k progresii difúzna fibrózy, a ten zasa zhoršuje patológie. Čím väčší je objem nefunkčnosti pľúcneho tkaniva, tým ťažšie prejavy fibróza.

Diagnostika difúzny pľúcnej fibrózy

Prvoradý význam v diagnostike difúznej pľúcnej fibrózy sú výsledky X-ray, funkčné a morfologické štúdie svetla. Avšak už v počiatočnej riziko konzultácie pulmologem faktory môžu byť identifikované sklerotické zmeny v pľúcach (COPD, riziko povolania, kolagén a podobne. s.), ako aj charakteristické črty respiračné zlyhanie (Dýchavičnosť, kyjovito deformity prstov, cyanóza). Informácie počúvaním (ťažko sa mu dýcha, suché a jemne dýchavičnosť) majú obmedzenú vypovedaciu schopnosť.

Tieto X-ray alebo CT pľúc variativny- odrážajú základné obraz ochorenia, doplnenú vhodnými známky difúzny fibrózy: zmenšenie veľkosti pľúc, pľúcna deformácie vzoru, rozdutie pľúc, niekedy - Zmeniť typ "medovej plástu". Podrobnejší popis zmien priedušky a plavidiel, ako aj na objasnenie rozsah ich rozšíreniu umožňuje bronchography a angiografiu. Podľa ventilácie pľúc scintigrafiu určené porušenie ventilácia-perfúzie vzťahov.

Metódy Štúdia respiračných funkcií (spirometria, pneumotachograf pletyzmografia) určuje pokles zhola, index Tiffno, bronchiálna obštrukciu. V ťažké diagnostikovať prípady rozhodujúci význam bronchoskopia s transbronchiální pľúcnej biopsie. Líši od ostatných rozptýlených symptómov fibrózou podobnú bronchopulmonálna ochorenia (astma, chronická bronchitída) zlyhanie srdca, systémová vaskulitída pomáha morfologickú štúdiu biopsie.

Liečba difúzny pľúcnej fibrózy

Liečba začína difúzny pľúcnej fibrózy objasniť podstatu primárneho ochorenia spôsobujúce progresívny zmeny v pľúcach, maximálny útlm alebo eliminácia pôsobenia exogénnych faktorov (alergické, toxické a kol.). Počas exacerbácie infekčných a zápalových procesov v pľúcach antimikrobiálne, mukolytického a expektorans terapia, bronchoalveolárnej laváže, inhalácie. Keď dýchavičnosť menovaný bronchodilatanciá.

V neprítomnosti špecifickej liečby difúzneho fibrózy u pacientov užívajúcich nízke dávky uvedené glukokortikosteroidy a penicilamín v kombinácii s angioprotector, vitamíny B6 a E. V prípade srdcového zlyhania sú priradené srdcové glykozidy a doplnky draslíka. Vedľa liekovej terapie za použitia fyzikálnej liečby (ultrazvuk, UHF, diatermia na hrudi), kyslík. Pacientom sa odporúča, aby dychové cvičenia, fyzikálnej terapie cvičenie, kompresie hrudníka.

Predikcia a prevencia difúzny pľúcnej fibrózy

V tejto fáze, liečba difúzneho pľúcnej fibrózy je nemožné, a morfologické zmeny, ktoré sa vyskytujú v pľúcach je nevratná. Všetky ošetrenia a preventívne opatrenia môžu spomaliť iba progresiu sklerotických zmien, prispievajú k dosiahnutiu prijateľnej kvality života a rozšíriť činnosť po dobu 10-15 rokov. Exodus difúzna fibróza, závisí od závažnosti základného ochorenia a rýchlosti progresie sklerotických zmien v pľúcach. Nepriaznivý prognostický znak je vznik pľúcnej srdca. Smrť pacientov často dochádza v dôsledku ďalších bakteriálnych infekcií, pnevmomikoza tuberkulózy.

Aby sa zabránilo difúzny fibrózu sa odporúča vyhnúť sa kontaktu s pnevmotoksicheskimi látok a alergénnych činiteľov, vykonávať včasné a racionálne liečbu pľúcnych infekcií a neinfekčných pľúcnych lézií, dodržiavať pravidlá bezpečnosti práce, byť používaný s opatrnosťou liekmi.