Cystická fibróza pľúc
Cystická fibróza pľúc - Klinický variant systémová cystická fibróza tečúcou prevažne postihuje slizeprodutsiruyuschih žliaz dýchacích ciest. Pľúcne cystickou fibrózou typický paroxyzmálnej kašeľ s viskóznou spútum, astmatické záchvaty, dýchavičnosť, recidivujúce bronchopneumónie. Vzhľadom k tomu, progresie ochorenia u pacientov s respiračným zlyhaním je generovaný a pľúcna srdca. Posúdiť zmeny v pľúcach cystickej fibrózy vykonaného radiografickému a endoskopických štúdií, spirometria. Liečba cystickej fibrózy pľúc symptomatickej: mukolytiká, inhaláciu, cvičenie terapia, masáže, sanácie bronchoskopia.
Cystická fibróza pľúc
Cystická fibróza pľúc - dýchacie (pľúcne) forma cystická fibróza, vyznačujúci sa tým, nadprodukciu hlienu, rozvoj bronchiálnou obštrukciou, chronickej bronchopulmonálna infekcia a sekundárne zmeny (bronchiektázie, dýchavičnosť, pľúcna fibróza, kardio-pľúcne nedostatočnosť). Cystická fibróza sa odkazuje na dedičné ochorenie a vyskytuje sa približne 4,1 až 10 tisíc. Novorodenca. Ochorenie sa môže objaviť v štyroch klinických variantoch: črevné, pľúcne, zmiešané (pľúcna čreva) vo forme ileus meconium novorodencov. V čistej forme, cystická fibróza pľúcna forma sa vyskytuje u približne 15 až 20% pacientov, ale väčšej alebo menšej miere pľúc pri cystickej fibrózy sa vyskytuje u 95% prípadov. Na tomto základe, cystická fibróza je interdisciplinárny zdravotný problém na rozhraní genetiky, pediatria, pneumológiu, gastroenterológiu.
Príčiny pľúcnej cystickej fibrózy
Cystická pľúcne - monogenní ochorenie s autozomálne recesívne prenos. Bezprostrednou príčinou vývoja ochorenia bola otvorená v roku 1989 - je spojená s mutáciou génu CFTR sa nachádza na chromozóme 7. Teraz známy viac ako tisíc mutácií, ktoré môžu spôsobiť klinické prejavy cystickej fibrózy, ale viac ako polovica prípadov zistená mutácia Delta-F508 (neprítomnosť aminokyseliny fenylalanínu v proteínu na 508-tej pozícii). Iné mutácie (W1282X, N1303K, G542X, R334W, S1196X, atď.), Sú diagnostikované oveľa menej často.
Cystická fibróza pľúc na dieťa môže dôjsť, ak sú obaja rodičia heterozygotná nositeľmi mutovaného génu - pravdepodobnosť ochorenia je v tomto prípade 25%. Cystická fibróza génové nosiče sú fenotypovo zdravé a vo väčšine prípadov nie sú vedomí rodinnej anamnéze, ak nemajú dieťa s chorobou.
Patogenéza cystickej fibrózy pľúc spojené s neschopnosťou chybného CFTR proteín vykonávať svoju funkciu chloridový kanál a ako výsledok, poruchy metabolizmu vody elektrolytu v epitelových bunkách priedušiek. Bunky začnú hromadiť chloridových iónov, čím sa mení ich elektrický potenciál a presunúť sodíkové ióny do buniek. Tieto procesy sú sprevádzané sacieho výkonu vody z medzibunkového priestoru, prudkému nárastu viskozity bronchiálneho sekrétu a obtiažnosti ich evakuáciu.
Ďalšie progresie cystickej fibrózy pľúc spôsobený occlusion malých bronchiolov, rozvoju chronických zápalových zmien v stenách priedušiek. V redukčných podmienok súbežné produkcie IgA a interferónu, rovnako ako na fagocytárnu aktivitu leukocytov znižuje protivírusové imunity a lokálne antimikrobiálne ochranu. V tejto súvislosti sa rýchlo zmenil mikrobiálnej krajinu priedušky - to začínajú dominovať stafylokoky, a potom Pseudomonas aeruginosa. Vyvíja a endobronchitis panbronhit, čo ďalej vedie k tvorbe bronchiektázii deštrukcie pľúcneho parenchýmu, nahromadenie a hypoxémia pľúcnej hypertenzie.
Príznaky cystickej fibrózy pľúc
Respiračné príznaky cystickej fibrózy sa zvyčajne stávajú viditeľné už v dojčenskom veku. A Informácie o histórii meconium ileus novorodeneckom období uľahčuje včasnú detekciu cystickej fibrózy pľúc u detí.
Typické klinické prejavy sú spôsobené hypersekréciou pľúcnej cystickej fibrózy bronchiálnej hlienu obštrukčnou syndróm a pripojenie sekundárnej infekcii. Skorú známkou je bolestivý kašeľ vyskytujúci a paroxyzmálna kašeľ s pripomínajúce čierny kašeľ. Nával kašľa môže byť sprevádzaný zvracaním a záchvatmi dýchavičnosti. Hlien kašeľ s veľkými ťažkosťami, má viskózne slizničnej alebo Muko-hnisavý.
Vo vyššom veku, sú typické sťažnosti dýchavičnosť na miernej námahe alebo v pokoji. Lekárske záznamy detí s cystickou fibrózou pľúc možno nájsť náznaky častých exacerbácií chronických hnisavý alebo obštrukčná bronchitída, opakovaný pneumónia (V t. H. abscesované) antritis, nosové polypy, astma. Deti s cystickou fibrózou pľúc gipotrofichny, oneskorenie v telesného vývoja, sú nútení obmedzovať na fyzickú aktivitu.
Bledá koža s zemitú tieňa, vyjadrený akrozianoz. Hrudný kôš sa stáva sudovitý, čo vedie chronická respiračné zlyhanie Stáva sa transformácia distálnych článkov prstov a nechtov ( "Hippokratových prsty"). Sekundárne zmeny bronchopulmonálna pľúc zahŕňajú cystickou fibrózou bronchiektázii emfyzém, difúzna pľúcnu fibrózu, pľúcne srdce.
Pri inhalačné cystická fibróza prechádza štyroch fáz. V prvej fáze, ktorého trvanie môže byť až do 10 rokov, ktorý sa vyznačuje periodickým suchý kašeľ a dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje pri napätí. V druhej fáze cystickej fibrózy pľúc priedušky lézie postupuje, vyvíja Clinic chronická bronchitída so svojou obvyklou mokrou kašeľ, zvýšená dýchavičnosť. Doba trvania tejto fázy bude horieť rozsah prietoku od 2 do 15 rokov. Prechod do tretej etapy označí vývoj sekundárnych zmenami: bronchiektázii pľúcna fibróza, respiračných a zlyhanie srdca- dĺžka lehoty - 3-5 rokov. Vo štvrtom, konečná fáza s cystickou fibrózou pľúc v priebehu niekoľkých mesiacov príde dekompenzácia kardiopulmonálnej zlyhanie s fatálnymi následkami.
Diagnóza pľúcnej cystickej fibrózy
Väčšina prípadov cystickej fibrózy pľúc je detekovaný ako výsledok novorodeneckého skríningu dedičných ochorení metabolizmu (fenilketonuriiyu, cystická fibróza, galaktosémia, vrodenej hypotyreózy a adrenogenitálny syndróm). U cystickej fibrózy u novorodencov koncentráciu v krvi imunoreaktívneho trypsínu je 5-10 krát vyššia ako u zdravých detí. Prenatálna diagnóza cystickej fibrózy sa vykonáva stanovením izoenzýmami alkalickej fosfatázy v plodovej vode po 18-20 týždňoch tehotenstva.
Zo štandardného diagnostika je tzv pot testu Gibson a Cook (iontoforéza s pilokarpínom), čo umožňuje stanovenie koncentrácie iónov chlóru a sodíka v kvapalnom pote (cystickú fibrózu hladiny chloridových zvýšila 2 - 5 krát).
Auskultačné údaje pri cystickej fibróze pľúc zvyčajne zodpovedajú obrazu obštrukčná bronchitída. Stupeň dýchacieho systému možno odhadnúť pomocou röntgenové a endoskopické zobrazenia. Používanie pľúcne röntgen odhalila zvýšenú pľúcnej vzor a tyazhisty charakter, pľúcna atelektáza, zvýšenie transparentnosti pľúcach, obmedzuje pohyblivosť kupola membrány, a tak ďalej. d.
Diagnostická bronchoskopia pri cystickej fibróze pľúc ukazuje difúzny hnisavý endobronchitis obrázok: prítomnosť silných, viskózny bronchiálna sekréciou v lumen, často vo forme hnisavé sviečok. Keď detekovaný bronchography valcovou alebo zmiešané bronchiektázie. Podľa spirometria diagnostikované poruchy obštrukčného obmedzujúce typu (zníženie Tiffno index FEV1, atď ...) - v neskorších fázach - zníženie zhola.
Liečba a prognóza cystickej fibrózy pľúc
Liečba pľúcnej formy cystickej fibrózy patrí obscherezhimnye udalosti a symptomatická liečba. Pokrmy pacienti by mali byť highcalorie, bohaté multivitamíny, stopové prvky, bielkoviny. Neoddeliteľnou súčasťou liečby pacientov s cystickou fibrózou pľúc fyzioterapia stáva: používať špeciálne dychové cvičenia, posturálne odvodnenie, bicie a vibračnej masáže hrudníka, pomáha k uvoľneniu priedušiek z hromadenia husté a viskózne sekréciou.
Pri zriedení spúta smeruje mukolytický terapie: inhalačné Pulmozim, enzýmy, hypertonický roztok, kortikosteroidami- podávanie acetylcysteín, mukosolvina, atď. Ambroksolgidrohlorida bronchiálna laváže postupy sú vykonávané s mukolytiká endobronchiálního podania .. V cystickou fibrózou pľúc sú kategoricky counter kodeín prípravky.
Terapia antibiotikami je predpísaná pri prvom náznaku pľúcne infekcie. Voľba liečiva je založený na výsledkoch spúta kultúry a antibiotikogrammy- najčastejšie sa vybral na aminoglykozidy, cefalosporíny, azitromycín, klaritromycín, a ďalšie. Pre úľavu akútnej používa fyzioterapia (elektroforéza, UHF, SHF-terapia), fyzikálnej terapie. V konečných štádiách pacientov s cystickou fibrózou môžu byť transplantácii pľúc alebo srdca-pľúca.
Pacienti s cystickou fibrózou pľúc vyžadujú celoživotné sledovanie, prvý pediater a pediatrickú pneumológiu, a potom - terapeuta a dospelých pulmologem, odporúčaný jedálniček a životný štýl, priechod špeciálnych kurzov liečby. Prognóza cystickej fibrózy pľúc zostáva nízka, a to napriek značnému pokroku v otázke včasnú diagnózu a liečbu choroby. V súčasnej dobe je priemerná dĺžka života pacientov je asi 30 rokmi. Manželia v rodine, kde sú pacienti s cystickou fibrózou, sa mali poradiť s genetikou odhadnúť pravdepodobnosť mať dieťa s patológiou.
Fibrózy pankreasu
Kašeľ
Pľúcne ochorenia srdca
Antrakóze
Chronické nešpecifické pľúcne ochorenie
Chronický zápal pľúc
Cystická pľúcna hypoplázia
Difúzna pľúcna fibróza
Fibrotizující alveolitída
Intersticiálna pneumónia
Intersticiálna pľúcna choroba
Chronická obštrukčná choroba pľúc
Pneumosclerosis
Hypoplázia pľúc
Zabavenie pľúc
Azbestóza
Cystická fibróza
Hemoptysis (spútum s krvou), vykašliavanie krvi
Cystická fibróza (cystická fibróza)
Vykašliavanie krvi
ACC práškové Návod na použitie