Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby - veľmi široká a rôznorodá skupina chorôb srdca a veľkých ciev, sprevádzané zmenami v prietoku krvi, kongescia a srdcové zlyhanie. Výskyt vrodených srdcových vád je vysoká a podľa rôznych autorov, sa pohybuje od 0,8 do 1,2% všetkých novorodencov. Vrodená srdcová vada účet pre 10-30% všetkých vrodených chýb. Skupina vrodených srdcových vád zahŕňa ako relatívne mierne srdcové a vaskulárne vývoj a ťažkých foriem ochorení srdca, nezlučiteľné so životom. 

Mnoho typov vrodených srdcových vád sa nachádzajú nielen v izolácii, ale aj v rôznych vzájomných kombináciách, čo značne zvyšuje hmotnosť konštrukcie defektu. Asi tretina z srdcových anomálií v kombinácii s extrakardiálne kongenitálnou centrálneho nervového systému, pohybového systému, gastrointestinálneho traktu, urogenitálneho systému, a tak ďalej.

Najbežnejšie varianty vrodených srdcových vád, vyskytujúce sa v kardiológii sú komorového septa defekty (VSD - 20%), defektu predsieňového septa defekty (ASD), aortálna stenóza, aortarctia, patent ductus arteriosus (CAP), transpozícia veľkých ciev trupu (TCS) pľúcna stenóza (10 až 15% každý).

Príčiny vrodených srdcových vád

Etiológie vrodených srdcových vád môže byť spôsobené chromozómové abnormality (5%), mutácií génu (2-3%), vplyvom faktorov životného prostredia (1-2%), polygénny, multifaktoriálne predispozície (90%).

Rôzne typy chromozómových aberácií za následok kvantitatívne a štrukturálne zmeny chromozómov. Keď chromozomálne prestavby pozorovali polysystemic viac malformácie vrátane vrodených srdcových vád. V prípade Trizomia autozomů najčastejšou srdcové vady sú vady v atriálnej alebo ventrikulárnej septa a ich sochetanie- s abnormalitami pohlavných chromozómov vrodená srdcová ochorení sú menej bežné a sú prezentované väčšinou aortálna koarktácia alebo defekt komorového septa.

Vrodená srdcové ochorenie spôsobené mutáciami v jednotlivých génov, vo väčšine prípadov v kombinácii s anomáliami iných orgánov. V týchto prípadoch, srdcové chyby sú súčasťou autozomálne dominantné (Marfanov syndróm, Holt-Oram, crouzonův syndróm, Noonan et al.), Autozómovo recesívny syndróm (syndróm Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler et al.) Alebo syndrómy spojené s X chromozómu (Goltz syndróm, ãasom, Gunther a kol.).

Medzi faktory prostredia škodlivých vo vývoji vrodených srdcových vád spôsobiť vírusových ochorení tehotnej, ionizujúce žiarenie, niektoré lieky, závislosti matku, priemyselné nebezpečenstvo. Kritické obdobie nepriaznivých účinkov na plod je prvé 3 mesiace tehotenstva, kedy dochádza k plodu organogenesis.

vírus vnútromaternicové plodu rubeola najčastejšie spôsobuje trojicu anomálie - glaukóm alebo katarakta, hluchota, vrodená srdcová vada (Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, patent ductus arteriosus, truncus arteriosus, valvulárnou stenóza pľúcnice, VSD a kol.). nastať tiež zvyčajne mikrocefália, porušenie vývoja kostí lebky a kostry, retardované psychického a fyzického vývoja.

Okrem rubeola tehotných riziko pre plod, pokiaľ ide o vývoj vrodenú srdcové choroby sú ovčie kiahne, herpes simplex, adenovírusu, sérum hepatitída, slinné žľazy choroba, mykoplazmózy, toxoplazmóza, listérie, syfilis, tuberkulóza a kol.

štruktúra embriofetalnogo syndróm alkoholu sa obvykle skladá z medzikomorové vád a defektu predsieňového septa, ductus arteriosus. Je dokázané, že teratogénne účinky na kardiovaskulárny systém plodu má recepciu amfetamíny, čo má za následok transpozícia veľkých ciev a DMZHP- antikonvulzíva, čo spôsobuje vývoj stenózou aorty a pľúcnej tepny, aortálna koarktácia, ductus arteriosus, Fallotova tetralógia, syndróm hypoplastického ľavého srdca drogám oddeleniami lítium, čo vedie k trikuspidální atrézia, Ebsteinova anomálie, DMPP- progestagény pôsobiť Fallotova tetralógia a ďalšie komplexné vrodenou srdcovou vadou.

Ženy s pre-diabetom alebo cukrovka, deti s vrodenými srdcovými chybami sa rodia častejšie ako u zdravých matiek. V tomto prípade je plod zvyčajne vznikajú VSD alebo transpozícia veľkých ciev. Pravdepodobnosť, že mať dieťa s vrodenou srdcové ochorenia u žien s reumatizmus Je to o 25%.

Okrem priamych príčin, prideliť rizikové faktory srdcových chýb u plodu. Patrí medzi ne vek tehotné ženy vo veku 15-17 rokov a starší ako 40 rokov, toxikosa Aj trimestri ohrozenia samovoľný potrat, endokrinné poruchy matky, narodenie mŕtveho dieťaťa histórie, prítomnosť detí v rodine a ostatných blízkych príbuzných s vrodenou srdcovou vadou.

Klasifikácia vrodených srdcových vád

Existuje niekoľko možností pre klasifikáciu vrodených srdcových vád, ktoré sú založené na princípe hemodynamických zmien. Vzhľadom k tomu, škvrna účinok na pľúcne prietok krvi sa izoluje:

• vrodená srdcová vada sa nemení (alebo mierne modifikované) prietoku krvi v pľúcnom obehu atrézia aortálnej chlopne, aortálnou stenóza, pľúcna nedostatočnosť ventil, mitrálnej (zlyhanie a chlopne), aorty koarktácia dospelého typu, trehpredserdnoe srdce a kol.

• vrodená srdcová vada so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach nevedú k vzniku predčasného cyanóza (patent ductus arteriosus, defektu predsieňového septa, VSD, aortolegochny fistula, koarktácia typu aorty dieťaťa, Lutembacher syndróm), čo vedie k vývoju cyanóza (atrézia trikuspidálnej chlopne s veľkým VSD, ductus arteriosus s pľúcnou hypertenziou)

• vrodené srdcové chyby ochudobneného krv do pľúc nevedie k rozvoju cyanóza (izolované pľúcna stenózy), čo vedie k vývoju cyanóza (komplexné srdcové vady - ochorenie Fallotova, hypoplázia pravá komora, Ebsteinova anomálie)

• Kombinovaný vrodená srdcové ochorenia, pri ktorom rozbité anatomický vzťah medzi veľkých ciev a srdca rôznych oddeleniach: transpozícia veľkých tepien, truncus arteriosus, Taussig, Bing anomálií vypúšťanie aorty a pľúcnej trup jednej komory a tak ďalej.

V praktickom použití kardiologickej rozdelenie vrodených srdcových vád do 3 skupín: neresti z "modrej" (cyanotická) typ venoarterialnym bočník (Trilogy Fallotova, Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, trikuspidální atrézia ventilu) - zveráky "svetle" s resetu arteriovenózne (defektu septa, patent ductus arteriosus) - zverákov s prekážkou vypudzovanie krvi z komôr (stenóza aorty a pľúcnej tepny, aortálnej koarktácia).

Hemodynamické poruchy vrodených srdcových chorôb

V dôsledku vo vyvíjajúci sa plod vyššie uvedených dôvodov môže byť porušená správnu tvorbu štruktúr srdca, čo má za následok neúplné alebo neskoré uzatváracích membrán medzi komôr i predsieňou, nesprávne formácie ventilov nedostatočný zatáčaní primárne srdcové trubice a zaostalosť komorových anomálne zostavné cievy a t. D. Po narodeniny detí zostávajú otvorené ductus arteriosus a foramen ovale, ktorý v maternici funkciu vo fyziologickom spôsobom.

Vzhľadom na povahu predpôrodné hemodynamiku, krvný obeh vyvíjajúceho sa plodu s vrodenými srdcovými chybami, spravidla netrpia. Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú u detí ihneď po narodení, alebo po určitej dobe, v závislosti na časovanie uzatváranie komunikácie medzi veľkým a malým obehu, závažnosti pľúcnej hypertenzie, tlak v pľúcnej tepne, krv a smer výbojového priestoru, individuálne prispôsobenie a kompenzačné možnosti organizmu dieťaťa. Často vývoj hrubé porušovanie hemodynamiku u pacientov s vrodeným ochorením srdca spôsobuje infekcia dýchacích ciest alebo iné ochorenie.

U pacientov s vrodenou srdcovou svetlého typu s resetu arteriovenózne odtekať preťaženie hypertenzia sa vyvíja, keď dôjde k malej kružnice krovoobrascheniya- zveráky modrej typ venoarterialnym skrat u pacientov s hypoxiou.

Asi 50% detí s veľkou skrat v pľúcnom obehu zomrieť bez liečby srdcových ochorení v prvom roku života javov zlyhanie srdca. Deti, ktoré sa obrátil túto kritickú míľnik, výtok krvi do malého kruhu znižuje zdravotné stabilizovaný, ale postupne pokrok sklerotické procesy v cievach v pľúcach, čo spôsobuje pľúcnu hypertenziu.

Keď cyanotická vrodená srdcová venózna skrat alebo zmesi vedie k veľkému preťaženiu obehu a hypovolémia pľúc, čo spôsobuje pokles nasýtenia krvi kyslíkom (hypoxémia) a vzhľad cyanóza kože a sliznice. Ak chcete zvýšiť ventiláciu a prekrvenie orgánov vyvinutých kolaterálne cirkulácie siete, teda aj napriek výraznými hemodynamických porúch, stav pacienta môže byť dlhý čas za uspokojivé. Vzhľadom k tomu, vyčerpanie kompenzačných mechanizmov vplyvom dlhodobého myokardu hyperfunkcia, rozvíjať vážne nevratné degeneratívne zmeny v srdcovom svale. Ak je cyanotická vrodené operáciu srdcové ochorenia je uvedené už v ranom detstve.

Príznaky vrodených srdcových vád

Klinické prejavy a priebeh vrodených srdcových vád určená typom anomálií, hemodynamický charakteru a načasovanie vývoja obehové dekompenzácia.

U detí s vrodenou srdcovou vadou cyanotická je výrazná cyanóza (cyanóza), kože a slizníc. Cyanóza zvyšuje s najmenším napätím: sanie, plačúce dieťa. Biele srdcové chyby sa vyskytujú kožné bledosť, studené končatiny.

Deti s vrodeným srdcovým ochorením, sú väčšinou nepokojné, odmieta prsník, unaví rýchlo v procese kŕmenie. majú potenie, tachykardia, arytmie, dýchavičnosť, opuch a pulzácia krčných ciev. Pri chronických zlý krvný obeh detí za sebou v priberanie na váhe, rast a fyzický vývoj. V vrodených srdcových vád sú zvyčajne len počúval pole narodeniny srdcový šelest. Následne sa prejavovať prvé príznaky srdcového zlyhania (edém, kardiomegália, kardiogénny podvýživa, hepatomegália a kol.).

Komplikácie vrodených srdcových vád sa môže stať bakteriálna endokarditída, polycythemia, periférne vaskulárne trombóza a embólia mozgových ciev, stagnujúci pneumónia, synkopa, odyshechno-cyanotické epizódy, anginózne syndróm alebo infarkt myokardu.

Diagnostika vrodených srdcových vád

Identifikácia vrodených srdcových vád sa vykonáva komplexné vyšetrovanie. Na vyšetrenie, dieťa povedať, farbu pleti: prítomnosť alebo neprítomnosť cyanóze, jeho charakter (periférne, generalizované). Počúvaním srdca často zistili zmeny (útlm, zosilnenie alebo štiepenie) srdcové ozvy, hluk, atď. Fyzikálne vyšetrenie pre podozrenie na vrodenú srdcovú vadu je doplnená Diagnostics -. Elektrokardiografie (EKG), phonocardiography (PCG), RTG hrudníka, echokardiografia ( echokardiografia).

EKG ukazuje rôzne časti hypertrofiou srdca, makroskopické odchýlky EOS, prítomnosť arytmií a poruchy vedenia, ktoré spoločne s údajmi z iných metód klinického vyšetrenia ohodnotia závažnosti vrodených srdcových vád. Pri dennom Holter monitoring EKG zistený skryté arytmie a vedenie poruchy. PCG prostredníctvom viac starostlivo a dôkladne posúdila povahu, trvanie a lokalizáciu srdcových zvukov a hlukov. Tieto röntgeny hrudníka dokončenie predchádzajúce metódy, hodnotenie stavu pľúcnym obehu, umiestnenie, tvar a veľkosť srdca, zmeny v iných orgánoch (pľúc, pohrudnice, chrbtice). Pri vykonávaní echokardiografia vizualizované anatomické vady steny a srdcových chlopní, umiestnenie hlavných nádob sa odhaduje kontraktilitu myokardu.

Pri komplexné vrodená srdcové ochorenia a súčasnej pľúcnej hypertenzie, pre jemné anatomické a hemodynamické diagnostiku, je potrebné pri vykonávaní srdcovej katetrizáciu a angiokardiografii dutín.

Liečba vrodených srdcových vád

Najväčším problémom u detskej kardiológie je chirurgická liečba vrodených srdcových chýb u detí. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva na cyanotická vrodenou srdcovou vadou. V neprítomnosti neonatálnu srdcového zlyhania, stredne ťažká operácia cyanóza môže byť odložené. Pozorovanie detí s vrodenou srdcovou vadou cvičenia kardiológie a kardiochirurgia.

Špecifická terapia v každom jednotlivom prípade závisí od odrody a závažnosti vrodených srdcových vád. Chirurgia vrodených srdcových vád priečok (VSD, ASD) môžu zahŕňať šitie alebo plastovou prepážku, endovaskulárne oklúzia defektu. V prítomnosti ťažkých hypoxémiu detí s vrodenou srdcovou vadou je prvý stupeň vykonáva paliatívnej zákrok, čo naznačuje, že uloženie rôznych typov medzisystémových anastomóz. Táto taktika zlepšuje okysličenie krvi, znižuje riziko komplikácií, čo umožňuje radikálne korekciu výhodnejších podmienok. Keď aortálnej chyby vykonaná resekcia alebo balón dilatačné koarktácia aorty a aortálna stenóza plast al. PDA, kedy je urobené ligácia. Liečba stenózy pľúcnej tepny je vykonávať v otvorenom alebo endovaskulárne valvuloplastika a t. D.

Anatomicky komplexné vrodená srdcová vada, v ktorých zvyšok operácia nie je možné, vyžadujú hemodynamický výkon korekcie, t. E. separácia arteriálna a venózna prietok krvi bez odstránenia anatomické vady. V týchto prípadoch sa môžu konať prevádzku Fontan, Senning, horčice a kol. Závažné chyby, ktoré nemôžu byť predmetom chirurgického zákroku, vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových vád môžu zahŕňať symptomatickú terapiu odyshechno-cyanózou epizód, akútnym zlyhaním ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), Chronického srdcového zlyhania, ischémie myokardu, arytmia.

Predikcia a prevencia vrodených srdcových vád

Štruktúra dojčenskej úmrtnosti vrodených srdcových chorôb na prvom mieste. Bez poskytnutia kvalifikované liečby srdcových ochorení v priebehu prvého roku života je zabitých 50-75% detí. V období pre náhradu (2-3 roky), úmrtnosť znížená na 5%. Včasné odhalenie a nápravu vrodených srdcových ochorení môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencii vrodených srdcových vád vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva vylúčiť dopad nepriaznivých faktorov na plod genetické poradenstvo a dosah až po vysoko rizikové skupiny žien po pôrode so srdcovým ochorením, riešenie problematiky prenatálnej diagnostiky vady (ultrazvuk, odber choriových klkov, amniocentéza) a indikácie k potratu. Vedenie tehotenstva u žien s vrodeným srdcovým ochorením, vyžadujú väčšiu pozornosť zo strany pôrodníka-gynekológa a kardiológa.