Hypogonadizmus

hypogonadizmus - syndróm sprevádzaný zlyhania pohlavných žliaz a zhoršenie syntézu pohlavných hormónov. Hypogonadizmus je zvyčajne sprevádzaná hypoplázia vonkajších alebo vnútorných pohlavných orgánov sekundárnych pohlavných znakov, poruchy, tukov a bielkovín (s obezitou alebo kachexia, zmeny kostí, kardiovaskulárne poruchy).

Rozlišovať medzi mužskou a ženskou hypogonadizmu.

Hypogonadizmus u mužov

Klasifikácia hypogonadizmu u mužov

Hypogonadizmus je rozdelený na primárnu a sekundárnu.

Primárne hypogonadizmus je spôsobená funkcia semenníkov zlyhania tkaniva v dôsledku defektu samotných semenníkov. Chromozomálne abnormality môžu viesť k aplázia alebo hypoplázia testikulárne tkaniva, ktorá sa prejavuje nedostatočná sekrécia androgénu insuficiencie alebo pre normálnu tvorby pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných znakov.

Výskyt sekundárneho hypogonadizmu je spôsobená porušením štruktúry hypofýzy, zníženie jeho gonadotropné funkcie alebo porážku hypotalamických centier, ktoré regulujú aktivitu hypofýzy.

Primárne hypogonadizmus, ktorá sa vyvíja v ranom detstve, sprevádzaný psychickým infantilizmom, sekundárne - duševnými poruchami.

Rozlišuje sa tiež hypogonadotropický, Hypergonadotropní a normogonadotropic hypogonadizmus. Hypergonadotropní hypogonadizmus prejavuje primárnej lézií testikulárne tkaniva semenníkov v spojení so zvýšenými hladinami gonadotropných hormónov hypofýzy. Hypogonadotropný hypogonadizmus a normogonadotropic vyskytujú v lézií hypotalamus-hypofýza systému. Hypogonadotropným hypogonadizmom je spojené so znížením sekrécie gonadotropínu, čo vedie k zníženiu produkcie testikulárnych androgénov testikulárneho tkaniva. Normogonadotropic hypogonadizmus je spôsobená zvýšenou hladinou prolaktínu, sa zdá, normálne hladiny gonadotropínov a znížená funkcia semenníkov, semenníkov.

Primárne aj sekundárne hypogonadizmus môžu byť vrodené alebo získané.

Prejavom niektoré formy hypogonadizmu môže byť mužská neplodnosť (40 až 60% všetkých prípadov mužskej neplodnosti).

V závislosti na veku nedostatku pohlavných hormónov sa líšia embryonálnych dopubertatnogo (od 0 do 12 rokov) a post-pubertálne hypogonadizmu formulár.

Vrodená primárne (Hypergonadotropní) hypogonadizmus nastane:

• na anorchismus (aplázia) yaichek-
• v rozpore s vynechaním (kryptorchidismus a ektópia) yaichek-
• v pravom hromatinpolozhitelnom klinefelterov syndróm (Kombinuje testikulárne hypoplázia, hyalinóza steny a dysgenéza semenných kanálikov, gynekomastia, často sprevádzané azoospermia (Absencia spermií). testosterón je znížená o asi 50%.
• na Shereshevscky syndróm - Turner (Chromozomálne ochorenie s charakteristickými poruchami telesného vývoja: malého vzrastu a nedostatkom sexuálneho vývoja, primitívne semenníky) -
• so syndrómom Sertoliho buniek alebo syndróm del Castillo (vyspelosť semenníkov za normálnych alebo zvýšených množstvo gonadotropínmi). Keď sa tvoria tento syndróm spermií, neplodných pacientov. Telesný vývoj nastane mužskej tipu-
• so syndrómom neúplné maskulinizácii - falošných mužov hermafroditismus. Dôvod - pokles citlivosti tkanív na androgény.

Získaná Primárne hypogonadizmus je spôsobený vystavením semenníkmi vnútornými alebo vonkajšími faktormi po pôrode.

• trauma, testikulárne nádory a čoskoro kastrácia - je zobrazený obraz typického eunuchism - celkový gipogonadizmom-
• v zárodočných zlyhania epitelu (false klinefelterov syndróm). To sa vyznačuje vysokým rastom, eunuchoidný stavbou tela, gynekomastia, nerozvinutých sekundárnych pohlavných znakov, malá veľkosť genitálií. Od puberty sa u pacientov vyvinie eunuchoidný rysy následne zníženú plodnosťou.

Vrodené sekundárne (Hypogonadotropný) hypogonadizmus sa vyvíja za podmienok:

• spojené s poškodením hypotalamus - izolovaná forma poraziť iba reprodukčný systém. Vyznačujúci sa tým, celkového deficitu gonadotropínov, zatiaľ čo môže byť nedostatok alebo lutropín folitropina-
• syndróm Kallmena - vyznačuje nedostatkom gonadotropínov nedorazvitiem pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných znakov, znižujú alebo nedostatok vône (hyposphresia alebo anosmie). Poznámky syndróm (často v spojení s kryptorchizmu), rôzne chyby: štiepacie hornej pery a podnebia, skrátenie uzdu jazyka, pleťové asymetria, šiestimi prstami, gynekomastia, kardio - cievne poruchy.
• na hypofýza nanizmus (Hypofýzy trpasličí vzrast). Došlo k prudkému poklesu rastu, luteinizačného hormónu, folikuly stimulujúci, tyreotropný hormón a adrenokortikotropný že prejavovať porušenia funkcie semenníkov, nadobličiek a štítnej žľazy. Je charakterizovaná nedostatkom pohlavných znakov, trpasličí rast menšie ako 130 cm, neplodnosti.
• na vrodená panhypopituitarism (Kraniofaryngiom) spôsobené vrodenou nádoru na mozgu. Rastie, to komprimuje hypofýzy tkanivo, prerušovať svoju funkciu. To znižuje produkciu gonadotropínov a hormónov, ktoré regulujú funkciu kôry nadobličiek a štítnej žľazy. To vedie k nevybavených fyzického a sexuálneho vývoja dieťaťa.
• Maddock syndrómu - extrémne vzácna forma hypogonadizmu, ktorý nastane pri nedostatočnej gonadotropné a adrenokortikotropná funkcie hypofýzy. Je charakterizovaný postupným zvyšovaním hypocorticoidism. Po prechode pubertálne zlyhaní pozorované funkciu gonád - syndróm, gipogenitalizme (zaostalosti pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných znakov) zníženie libida, neplodnosť.

Získané sekundárne hypogonadizmus vyvíja na:

• adiposogenital dystrofia - prejavuje obezita a gipogenitalizme. Berie na vedomie, že nedostatočné gonadotropné funkcie hypofýzy. To je ukázané na 10-12 rokov. sú pozorované hypotalamus-hypofýza patológie so zreteľnými klinickými príznakmi. Vyznačujúci sa tým, eunuchoidný proporcie kostra, obyčajne sexuálnej dysfunkcie a neplodnosť. dýchavičnosť môže vyvinúť v dôsledku degeneratívnych zmien v srdci a vaskulárnej hypotenzia, žlčových ciest dyskinéza, plynatosť.
• Syndróm Laurence - Moon - Bardet - Biedl (LMBB), Prader - Wylie. LMBB syndróm prejavujúce obezita, nízka inteligencia, pigmentového retinálnych dystrofia a polydaktýlia. Berie na vedomie, kryptorchizmus, testikulárne hypoplázia, gynekomastia, erektilnej dysfunkcie, mizivé ochlpenie tváre, podpazušia, pubické oblasti, prípadné vady obličiek. Prader syndróm - na rozdiel od Willy syndróm LMBB má niekoľko anomálií ( "gotický" nebo epikant a kol.), Výraznejší svalovej slabosti v dôsledku nižšieho množstva androgénov a gonadotropínov v krvi. Obaja syndróm pridelený funkčných porúch hypofýzy a hypotalamu.
• hypotalamu syndróm v dôsledku lézií hypotalamus-hypofýza oblasti infekčnými-zápalové, neoplastického procesu, poranenie hlavy.
• hyperprolaktinémiou syndróm - spojená neplodnosť a sexuálne dysfunkcie, a vynoril sa v detstve a dospievaní, čo spôsobuje oneskorenie puberty a hypogonadizmus.

Príčiny a mechanizmy vývoja hypogonadizmu u mužov

nedostatku androgénov môžu byť spôsobené znížením počtu hormónov, alebo v rozpore s ich biosyntézy v dôsledku choroby alebo semenníkov sami porúch hypotalamo-hypofyzárnej reguláciu.

Etiologické faktory primárnym hypogonadizmom sú často:

• vrodené hypoplázia gonády, že nastane, keď genetický defekt - napr dysgenéza (postihnutého tkaniva štruktúra) semeno kanaltsev- testikulárne dysgenéza alebo aplázia (anorchismus, monorchism). Pri výskyte vrodených chýb negatívnu úlohu hrajú škodlivé účinky na tele tehotnej ženy. By hypogonadální stavu môže spôsobiť porušenie zostupu semenníkov.
• toxické účinky (chemoterapie zhubných nádorov, organické rozpúšťadlá, nitrofurány, pesticídov, alkohol, tetracyklíny, hormonálne lieky pri vysokých dávkach, atď.)
• infekčné ochorenia (parotitis, osýpky, orchitída, epididymitída, vasitis, vesiculitis)
• radiačné poškodenie (v kontakte s röntgenovými lúčmi, ožarovanie)
• získané poškodenia semenníkov - zranenia, torzia semenného povrazca, varicocele, volvulus yaichek- atrofia a hypoplázia semenníkov po orchiopexy operácií prietrže opravy, chirurgické zásahy do mieška.

Niektoré prípady sú idiopatickej primárnym hypogonadizmom. Moderné endokrinológia nemá dostatočné údaje o etiológii idiopatickej hypogonadizmu.

V primárnom hypogonadizmom, zníženie hladiny androgénov v krvi, vyrovnávacia reakcie nadobličiek gipoandrogenizatsiyu, zvýšenie produkcie gonadotropínu.

Spôsobiť sekundárne poruchy hypogonadizmus hypotalamus-hypofyzárnej reguláciu (zápalové procesy, nádory, cievne ochorenia, patológie embryonálneho vývoja). Vývoj hypogonadizmu môže spôsobiť hypofýzy adenóm, produkciu rastového hormónu (pre akromegália) Alebo kortikotropín (ak je Cushingovho choroba) prolaktinóme, pooperačné alebo posttraumatická hypotalamus-hypofýza dysfunkcie, hemochromatóza, Starnutie, vek sprevádzaný znížením hladiny krvného testosterónu.

V sekundárnom hypogonadizmom, nízka úroveň gonadotropínu, čo vedie k zníženiu sekrécie androgénu v semenníkoch.

Jednou z foriem mužského hypogonadizmu je zníženie tvorby spermií na normálne hladiny testosterónu, rovnako ako veľmi zriedkavé prípady poklesu hladiny testosterónu bez zníženia produkcie spermií.

Príznaky hypogonadizmu u mužov

Klinické prejavy hypogonadizmu vzhľadom na svoj vek a stupni ochorenia androgénnej deficit. Porušenie produkcia androgénov v maternici môže viesť k rozvoju vonkajšieho genitálu bisexuálne.

Pokiaľ došlo k poškodeniu semenníkov u chlapcov pre-mladiství, dôjde k oneskoreniu sexuálneho vývoja, ktoré tvoria typický syndróm: neprimeraný rast kvôli oneskoreniu osifikácie epifýz (rast) oblastiach, nevyvinutý hrudníka a pletenca ramenného, ​​dlhé končatiny, zlé kostrových svalov. Tam môže byť vývoj obezity u typu žien, pravého gynekomastia, gipogenitalizme, ktorá sa prejavuje v malej veľkosti penisu, absencia pigmentácie a skladanie miešku, hypoplázia semenníkov, prostaty hypoplázia, absencia ochlpenie na tvári a ochlpenia, hypoplázia hrtanu, vysoký hlas.

V prípade sekundárneho hypogonadizmu je často obezita, možné príznaky kôry nadobličiek hypofunkcia, štítna, panhypopituitarism prejavy, nedostatok sexuálnej túžby a potencie.

Ak je pokles funkcie semenníkov vyvinutý po ukončení puberty, príznaky sú menej výrazné hypogonadizmus. Pokles veľkosti semenníkov, mierne chlpatosť tváre a tela, telesného tuku samica typu, strata elasticity a stenčenie kože, neplodnosti, zníženie sexuálnej funkcie, vegetatívne-vaskulárne poruchy.

Zníženie semenníky pozorované takmer vo všetkých prípadoch mužský hypogonadizmus (výnimka - v prípade, že choroba bola nedávno začala). Zmenšenie veľkosti semenníkov je zvyčajne úzko súvisí s výrobou pokles spermií. So stratou spermoprodutsiruyuschey funkcie semenníkov vyvíja ukončenie neplodnosti produkcie testosterónu, zníženého libida, regresná dochádza sekundárnych pohlavných znakov, erektilná dysfunkcia, označené generalizované príznaky (zníženie svalového napätia, únava, celková slabosť).

Diagnózu hypogonadizmu u mužov

sťažností pacienta, história dát, celkovú štúdiu o stave pomocou antropometriu, prehliadka a prehmatanie genitálie, posúdenie klinických príznakov hypogonadizmu, stupeň puberty báze.

Podľa X-ray kostnej vek sa odhaduje. Pre určenie minerálne sýtosť kostnej denzitometrie vykonaná. Ak je rádiografiu Sella určená jej veľkosť a prítomnosť nádoru. Posúdenie kostného veku umožňuje po dobu osifikácie zápästia a ruka je dostatočne presne určiť začiatok puberty. Počiatok puberty je spojené s tvorbou sesamoid kosti Aj metakarpofalangeálních kĺbov (približne 13,5 - 14 rokov). Na plné pohlavnej zrelosti dokladá výskytom anatomické synostózy. Táto funkcia umožňuje rozlíšiť dopubertatnogo puberty. Pri posudzovaní kostnej vek, je potrebné zvážiť možnosť skoršie (pre pacientov z juhu) a neskoré (pre tých, ktorí v severných oblastiach) osifikácia, a že poruchy tvorby kostí môže byť spôsobené inými faktormi. Keď dopubertatnogo hypogonadizmus zaostáva za niekoľko rokov, "kosť" starobe pása.

Laboratórne vyšetrenia analýzy spermií (spermií) pre hypogonadizmu vyznačujúci azo alebo ejakulátu oligospermiey- niekedy nemožno získať.

Sa meria hladiny gonadotropínov a pohlavia na sérového testosterónu (celkového a voľného), luteinizačný hormón, hormón stimulujúci folikuly, a hormónu uvoľňujúceho gonadotropín a hormónu antimyullerovskogo séra prolaktínu estradiolu. hladina testosterónu klesla. V primárnej úrovne hypogonadizmus gonadotropín v krvi je zvýšená, sekundárne - znížená, niekedy je ich obsah v normálnom rozmedzí. Stanovenie sérových hladín estradiolu vyžadované pri symptomatickej feminizáciu a sekundárnym hypogonadizmom v prípade estragenprodutsiruyuschih nadobličiek alebo nádorov semenníkov.

Hladina 17-KS (ketosteroidov) v moči pri hypogonadizmu môže byť normálne alebo znížená. Pre podozrenie Klinefelterovým syndrómu znázornený drží analýzu chromozómov.

Testikulárne biopsia len zriedka poskytuje informácie pre diagnostiku, vyhodnotenie a prognózu alebo ošetrenie.

liečenie hypogonadizmu u mužov

Liečba hypogonadizmu je prísne individuálne a je zameraný na odstránenie príčin ochorení. Cieľom liečby je zabrániť nevybavených sexuálneho vývoja do budúcna - malignít testikulárne tkaniva semenníkov a neplodnosť. Liečba hypogonadizmus má prebiehať pod dohľadom urológ a endokrinológ.

liečenie hypogonadizmu závisí od klinického formy expresných porušenie v hypotalamus-hypofýza a reprodukčný systém, sprevádzajúcich ochorenia, dobe vzniku ochorenia a vek v čase diagnózy.

Liečba začína liečbu hypogonadizmus ochorení.

Liečba dospelých pacientov na odstránenie nedostatku androgénov a sexuálnej dysfunkcie. Neplodnosť vznikajúce na pozadí vrodené a nevyliečiteľné dopubertatnogo hypogonadizmu, a to najmä v prípade aspermie.

V prípade primárneho vrodených a získaných hypogonadizmom (pri skladovaní zásob endokrinných buniek v semenníkoch) sa použije stimulácia terapia: chlapci - nehormonálnej drogy a dospelých pacientov - hormonálne látky (gonadotropíny nízke dávky, androgény). V neprítomnosti záložného kapacity semenníkov je znázornený príjem substitučná androgénov (testosterónu) priebežne po celý život.

V sekundárnom hypogonadizmom u detí i dospelých, je potrebné použiť stimulujúce gonadotropín hormonálna terapia (ak je to potrebné ich kombinácií s pohlavných hormónov). Je tiež ukázané, drží spevňovacie terapia, fyzikálnej terapie.

Chirurgická liečba je transplantácia gipogoandizma vajcia, vajcia zostup v prípade kryptorchizmu, zatiaľ čo zaostalá penis - phalloplasty. Pre kozmetické účely implantácie syntetických semenníkov (v neprítomnosti nese- stouplého semenníka v brušnej dutine). Operácia sa vykonáva pomocou mikrochirurgické techniky s kontrolou imunologické a hormonálny stav pacienta a transplantovaného orgánu.

Pri systematické liečenie hypogonadizmu znižuje nedostatku androgénu: pokračoval vývoj sekundárnych pohlavných znakov, čiastočne zníženú účinnosť, zníženie závažnosti spojené prejavy (osteoporóza lag "kostnej vek" a kol.).

Hypogonadizmus u žien

Mužský hypogonadizmus sa vyznačuje nedostatočne rozvinuté a hypogonádových - vaječníkov. Primárne hypogonadizmus je spôsobená vrodenou hypoplázia vaječníkov alebo ich poškodenie v novorodeneckom období. V tele je nedostatok ženských pohlavných hormónov, čo spôsobuje zvýšenie produkcie gonadotropínu v hypofýze stimuluje vaječníky. Sérum vysoký výskyt FSH a luteinizačného hormónu (hypergonadotropic hypogonadizmus) a nízke koncentrácie estrogénov.

Nedostatok estrogénu spôsobuje nedostatočne rozvinuté a atrofické zmeny v ženských pohlavných orgánov, mliečnej žľazy, primárne amenoreu. Pokiaľ došlo k porušeniu vo vaječníkoch v pre-dospievajúci, sekundárne pohlavné znaky chýba.

Príčiny primárne hypergonadotropic hypogonadizmus sú vrodené genetické poruchy (Turnerov syndróm), kongenitálna vaječníkov hypoplázia, infekčné procesy (syfilis, tuberkulóza, mumpsu), ionizujúce žiarenie (žiarenie, röntgenové žiarenie), chirurgické odstránenie vaječníkov, autoimunitné ochorenie vaječníkov (autoimunitné ooforitidu), Syndrómu testikulárne feminizácii (vrodený stav, v ktorom sa vzhľad osoby odpovedá ženou v mužskej genotype) Syndrómu polycystických vaječníkov.

Sekundárny hypogonadizmus samice (Hypogonadotropný) vzniká v hypotalamus-hypofyzárnej patologických stavov, ktoré sa vyznačujú nedostatkom alebo úplné zastavenie syntézy a sekrécie gonadotropínov reguláciu ovariálnej funkcie. Vyvíja v dôsledku zápalových procesov v mozgu (encefalitída, meningitída, arachnoiditis), Škodlivé účinky mozgových nádorov a sprevádzané znížením stimulačný účinok na gonadotropín funkcie vaječníkov.

Príznaky hypogonadizmu u žien

Jedným z hlavných príznakov hypogonadizmu v plodnom období - menštruačné poruchy a amenorea.

Nedostatok ženských pohlavných hormónov vedie k zaostalosti sexuálnych funkcií: genitálií, prsných žliaz, porušenie vkladov tukového tkaniva na type žena, štíhle telo vlasy. V prípade, že choroba je vrodená, alebo vznikol v ranom detstve, sekundárne pohlavné znaky chýba. vyznačujúci sa tým, zazmluvnené panvicu a ploché zadok. Ak hypogonadizmus vyvinula do puberantnogo obdobia pohlavné znaky, ktoré už vyvíjajú, pretrvávajú, ale menštruácia prestane, ženských pohlavných tkanivá sú vystavené atrofie.

Diagnózu hypogonadizmu u žien

Hypogonadizmus, ak dôjde k značnému zníženiu estrogénu v krvi, zvýšené hladiny gonadotropínov (FSH a luteinizačného hormónu). Ultrazvukové vyšetrenie odhaľuje maternice, zmenší (maternicovej hypoplázia), Znížená vaječníky. Rádiografia detekuje osteoporózy alebo meškanie tvorbu kostry.

liečenie hypogonadizmu u žien

V primárnom hypogonadizmom u žien užívajúcich liek substitučnú terapiu ženské pohlavné hormóny (etinylestradiol). V prípade menstrualnopodobnoe reakcie predpísané kombinovanej antikoncepcii obsahujúce dva druhy hormónov - estrogény a progestíny: Diana-35 Silest, triziston, trikvilar. Ženy po 40 rokoch, vymenovať Klim trisekvens, Klimonormu. Hormonálna substitučná terapia je kontraindikované u malígny nádory prsníka a pohlavné orgány, kardio - cievne ochorenia, ochorenia obličiek, pečene tromboflebitída a kol.

Počasie po celý život s hypogonadizmom - priaznivá. Prevenciu hypogonadizmu je výchova k zdraviu obyvateľstva, monitorovanie tehotných žien a ich zdravie.