Juvenilnou reumatoidnou artritídou

Juvenilná (Junior) reumatoidná artritída - difúzna ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa hlavne kĺby, ktoré sa vyvíja v detstve a dospievaní. Juvenilná reumatoidná artritída je najčastejšie ochorenie v detskej reumatológii. Podľa štatistík je diagnostikovaná u 0.05-0.6% mladých pacientov na celom svete. Zvyčajne sa prejavuje patológia nie skôr ako dva roky veku, s 1,5-2 krát častejšia u dievčat. Juvenilná reumatoidná artritída reumatické odkazuje na oslabujúce choroby, často vedie k strate schopnosti pracovať v mladom veku.

Príčiny juvenilnou reumatoidnou artritídou

Možno predpokladať, že vývoj mladistvých výsledkov s reumatoidnou artritídou v kombinácii rôznych exogénnych a endogénnych faktorov a poškodenie telesa precitlivenosti na ich vplyv. Prejavy juvenilnej reumatoidnej artritídy môže prispieť k prevedené akútnej infekcie (obvykle vírusové, spôsobené parvovírus B19, An vírus Epstein-Barrovej, retrovírusy), spoločné trauma, alebo oslnenie hypotermia, injekcia proteínových liekov. Potenciálne podnety artritogenní proteíny môžu pôsobiť kolagén (typ II, IX, X, XI, chrupavka oligomérne proteínové matrice, proteoglykánmi). Dôležitú úlohu hrá aj pre rodiny s genetickou dispozíciou k rozvoju reumatické patológie (nosič sublokusov určitý HLA antigény).

Jeden z popredných patogenéze juvenilná reumatoidnou artritídou je vrodené alebo získané poruchy imunity, čo vedie k rozvoju autoimunitných procesov. V reakcii na pôvodcu vytvorené modifikované IgG (autoantigén), v ktorom je vývoj autoprotilátok - reumatoidná faktory. V rámci cirkulujúcich imunitných komplexov, spustí rad patologických účinkov RF reťazca, čo vedie k poškodeniu synovii a vaskulárny endoteliálny vývoj v týchto chronickej hnisavý zápal exsudatívna alternatívy ,, potom proliferačnej zložkou.

Tvorba Tam mikroklkov, lymfoidné infiltrácie, množenia granulačného tkaniva (panusu) a eróziou na povrchu kĺbovej chrupavky, deštrukcie chrupavky a epifýzy kostí, kĺbov priestoru zúženie, atrofia svalových vlákien. Progresívne ochorenie kĺbov Fibre-sklerotické sa vyskytuje u detí s séropozitívnych a systémovou juvenilnej reumatoidnej artrita- možností vedie k nezvratným zmenám v kĺboch ​​a rozvoj subluxácia podvrtnutie, kontrakcie, vláknité a kostnaté ankylóza, obmedzené funkcie kĺbov. Degradácia spojivového tkaniva a zmien v cievach dôjsť aj v iných orgánoch a systémoch. Juvenilnej reumatoidnej artritídy môže nastať v neprítomnosti reumatoidného faktora.

Klasifikáciu juvenilnej reumatoidnej artritídy

Juvenilná reumatoidná artritída - nezávislý nozologické jednotka pripomínajúce reumatoidná artritída u dospelých, ale líši sa od neho v kĺbových a extraartikulární prejavy. Klasifikácia American College of Rheumatology (AKP) prideľuje 3 prevedení juvenilnej reumatoidnú artritídu: systémový, oligo- a polyartikulárnej (pautsi-) kĺbovej (typ I a II). Na oligoartritida typu I zodpovedá za 35-40% prípadov trpia hlavne dievčatá, debut - do veku 4 rokov. Oligoartritida typu II je zrejmé u 10-15% pacientov, väčšinou chlapcov, na začiatku - vo veku 8 rokov.

Imunologickými vlastnosťami (prítomnosťou reumatoidná faktor), juvenilnej reumatoidnej artritídy rozdelené do séropozitívnych (RF +) a séronegatívne (RF-). Podľa klinických a anatomických rysov rozlišujeme:

• kĺbovej forma (S alebo bez uveitídy) ako polyartritída s lézií vyšší ako 5, alebo spoje oligoartritida lézií s 1 až 4 sustavov-
• joint-viscerálny forma, počítajúc do toho Stále je syndróm, Wissler-Fanconiho syndróm (allergoseptichesky) -
• obmedzený vistseritami (Postihujúce srdce, pľúca, vaskulitída a poliserozita).

U juvenilnej reumatoidnej artritídy môže byť pomalé, stredne alebo rýchlo postupujúcej. Existujú štyri stupne aktivity juvenilnej reumatoidnou artritídou (vysoká - III, v priemere - II, nízke - I, remisie - 0) a stupeň 4 ochorenia (I-IV), v závislosti na stupni funkcie kĺbov.

Medzi príznaky juvenilnej reumatoidnej artritídy

Vo väčšine prípadov, juvenilná reumatoidná artritída začína akútne alebo subakútne. Akútna debut viac charakteristické generalizované kĺbových a systemických foriem ochorení s recidivujúce kurzu. Bežnejšie formou kĺbu vyvinul mono-, oligo- alebo polyartritída, často symetrické, s prevažujúcou účasti veľkých kĺbov končatín (koleno, zápästie, lakeť, členok, bedro), Niekedy malé kĺby (2., 3. metakarpofalangeálních, bližšie interfalangeálne).

Existuje napúčanie, deformácie, a miestne zvýšenie teploty v postihnutých kĺboch, stredne silnej bolesti v pokoji a pri pohybe, ranná stuhnutosť (až 1 hodinu a viac), obmedzenia mobility, zmena chôdze. Malé deti sa stal podráždené, môže prestať chodiť. Tam cystickej formácie, prietržové výstupok v postihnutých kĺboch ​​(napr., Cysta podkolenná fossa). Artritída malých kĺbov rúk vedie k deformácii prstov vretena tvaru. Juvenilnou reumatoidnou artritídou často vplyv na krčnú chrbticu (bolesť a stuhnutosť v krku) a TMJ ( "Bird čeľusť"). Porážka bedrových kĺbov sa zvyčajne objavuje v neskorších štádiách ochorenia.

Tam môže byť low-grade horúčka, slabosť, mierna splenomegália a lymfadenopatia, úbytok hmotnosti, pomalý rast, predĺženie alebo skrátenie končatín. Kĺbová forma juvenilnej reumatoidnej artritídy je často v kombinácii s reumatoidnou lézie oka (uveitída, iridocyklitída) Prudký pokles zrakovej ostrosti. Reumatoidná uzly sú typické pre RF-pozitívny poliartricheskoy formu choroby, ktorá sa vyskytuje u starších detí, ktoré majú ťažký priebeh, riziko rozvoja reumatoidnej vaskulitídu a Sjögrenov syndróm. RF-negatívny juvenilná reumatoidná artritída sa vyskytuje v každom detskom veku, má relatívne mierny priebeh s malou tvorbou reumatoidných uzlíkov.

Tento systém sa vyznačuje ťažkou formou extraartikulární prejavy: pretrvávajúca horúčka horúčkovité hektické povahe, polymorfná vyrážka na končatinách a trupe, generalizované lymfadenopatia, Bant syndróm, myokarditída, pericarditis, zápal pohrudnice, glomerulonefritis. Poškodenie kĺbov môže dôjsť počas počiatočného obdobia systémovej juvenilnej reumatoidnej artritídy, alebo o pár mesiacov neskôr, pričom chronické recidivujúce priebeh. Stále syndróm je častejšia u detí predškolského veku, lebo je charakteristická artritídy s porážkou malých kĺbov. Wissler-Fanconiho syndróm sa obvykle vyskytuje u školského veku a pokračuje s dominanciou veľkých polyartritídy, v Vol. H. bedrových kĺbov bez výraznej deformácie.

Komplikácie juvenilná reumatoidná artritída sekundárne amyloidóza oblička, pečeň, infarkt, čriev, syndróm aktivácie makrofágov, ktoré môže byť fatálne, kardio-pľúcne nedostatočnosť, rastová retardácia. Oligoartritida typu I chronická iridocyklitída spojená s rizikom straty zraku, oligoartritida typu II - spondyloartropatie. Progresie juvenilnej reumatoidnej artritídy vedie k trvalej deformácii kĺbov sa čiastočné alebo úplné obmedzenie ich mobility a začiatkom postihnutia.

Diagnóza juvenilnej reumatoidnej artritídy

Diagnóza juvenilnej reumatoidnej artritídy sa na základe anamnézy a vyšetrenia dieťaťa detskej reumatológii a pediatrii očného lekára, laboratórne štúdie (Hb, ESR, prítomnosti RF, antinukleárne protilátky), röntgenové a MRI kĺbov, kĺbovej punkcia (artrotsenteza).

Kritériá pre juvenilnej reumatoidnej artritídy sú: do 16 trvanie rokov otvárajúca ochorenia viac ako 6 nedel- prítomnosti aspoň 2-3 znaky (symetrické polyartritídy, deformácie drobných kĺbov rúk, zničenie kĺbov, reumatoidná uzlíky pozitívne pre RF, pozitívne údaje synovie biopsia, uveitída).

Rádiologické stupeň juvenilnej reumatoidnej artritídy je stanovená nasledujúcimi charakteristikami: I - epifýzové osteoporóza- II - epifýzy osteoporóza s zúženie kĺbovej štrbiny, jednotlivé defekty hrany (Uzury) - III - deštrukcii chrupavky a kosti, početné Uzury, subluxácia sustavov- IV - deštrukcii chrupavky a kosti sa vláknitý alebo kostnaté ankylóz.

Diferenciálnej diagnóza s juvenilnou ankylóznej spondylitídy, juvenilná psoriatická artritída, reaktívne a infekčné artritídy, Bechterevova choroba, Reiterová choroba, SLE, zápalové ochorenie čriev (Crohnova choroba, Whippleho choroba) kostnej nádory, akútna leukémia.

Liečba juvenilnej reumatoidnej artritídy

Liečba juvenilnej reumatoidnej artritídy po dlhej a zložité, začne ihneď po stanovení diagnózy. V období akútnej fyzickej aktivity je obmedzený (vylučuje behanie, skákanie, aktívne hry), zakazuje na slnku. Obmedzenie diétne použiť soli, bielkoviny, sacharidy a tuky živočíšneho pôvodu, sladkosti. Doporučené potraviny s vysokým obsahom rastlinné tuky, mliečne výrobky s nízkym obsahom tuku, ovocia, zeleniny, vitamíny B, PP, C

Farmakoterapia juvenilná reumatoidná artritída zahŕňa symptomatickej (protizápalové) lieky, a rýchlo pôsobiace patogenetický (základná) činidlá. V akútnej fáze kĺbového syndrómu menovaný NSAID (diclofenac, naproxén, nimesulid), ak je to nutné - glukokortikosteroidmi (prednizón, betametazón) dovnútra a intraartikulárne alebo topicky vo forme pulzný terapie. Dlhodobé užívanie základných liekov, imunosupresíva (metotrexát, sulfasalazín) znižuje potrebu symptomatických liekov, prevenciu progresie, predĺženie remisie, a zlepšiť prognózu juvenilnej reumatoidnej artritídy.

Dôležitou zložkou liečby je juvenilná reumatoidná artritída cvičenia terapia, masáže, rehabilitácia (liečebné fonoforézy, rašelina, parafín, ozokerit aplikácie, UFO, laser) a liečenie pomocou prírodných faktorov. Keď je exprimovaný deformácie kĺbov a vývoj ťažkých ankylóza znázornené protetických kĺbov.

Predikcia a prevencia juvenilnej reumatoidnej artritídy

Juvenilná reumatoidná artritída diagnostikovaná život. S adekvátnu liečbu a prípadné pravidelné monitorovanie reumatológa dlhodobé remisii bez výrazných deformácií a stratou funkcie kĺbu s uspokojivú kvalitu života (štúdium, práca v povolaní). Riziko zhoršenia môže pretrvávať po mnoho rokov. Horšie prognózu pre skorým nástupom neustále opakujúce sa predmetu, RF + polyarteritidy, a systémovej formy juvenilnej reumatoidnej artritídy, čo vedie k rozvoju komplikácií, závažné obmedzenia pohybu kĺbov a postihnutí. Na prevenciu relapsu juvenilnou reumatoidnou artritídou by sa mali vyhnúť slnku, hypotermia, meniace klimatickú zónu, hraničný kontakt s infekčnými pacientov, s výnimkou imunizácie a dostávajú imunostimulans.