Spina bifida

spina bifida - vrodená anomália chrbtice, pri ktorej je na úrovni jednej alebo niekoľkých stavce kostnej defekt vytvorený, tvoriace chrbticového kanála. Kanál prechádza miecha, ktorá môže prolabirovat na úrovni defektu tvorená vytvorením vrodenú chrbtice prietrže. V modernej neurológie a neonatológia rázštep chrbtice tiež odvolával sa na latinským chrbtice Termín spina. prevalencia tejto spinálnej malformácie Populácia podľa niektorých prameňov až na 20%. Frekvencia výskytu vrodených chrbtice kýl menej než 1 na 3000 novorodencov. Medzi najčastejšie anomálie je lokalizovaný v lumbosakrální chrbtice. 99% vrodených chrbticových kýl sú vytvorené v zadnej časti chrbticového kanála. Obsah prietrž sa môže líšiť. Výťažok prietržové vak v miechové tkanive je pozorovaná u 75% prípadov.

Príčiny rázštep chrbtice

Spina bifida je spôsobený poruchami v tvorbe neurálnej trubice, ktorá sa koná v treťom týždni tehotenstva a končí na 23-teho dňa gravidity. Rázštep chrbtice je multifaktoriálne ochorenie. Jej vývoj by mohol hrať úlohu dedičné mechanizmy, spontánnych mutácií a vystavenie teratogén. Medzi ne patrí vnútromaternicové infekcie (slinné žľazy choroba, osýpky, rubeola, opar), Hyperglykémia cukrovka, konštantný prehriatiu tehotná teleso (oslnenie, vírivky, sauna), príjem tehotné liečivá sa teratogénne vedľajšie účinky (napríklad antibiotiká, antikonvulzíva), deficit kyseliny listovej, toxicity (závislosť, alkoholizmus, drogová závislosť, riziko povolania), radiácia. Situácia je ešte umocnený tým, že je často v tomto veľmi ranom štádiu tehotenstva žena vie o jej tehotenstve a nie je v súlade s potrebným ochranným režimom, zamerané na maximálnu elimináciu možných teratogénne účinky.

Klasifikácia rázštep chrbtice

Pridelí skrytý a otvorený rázštep chrbtice. Latentné (spina bifida occulta) je malý kostnej defekty (napr., Oblúky rázštep stavcov), bez tvorby mozgovomiechového prietrže. Otvorená spina bifida (spina bifida aperta) zahŕňa rahishizis a Herniácia miechy. Akýkoľvek typ spina bifida môžu byť spojené s rastom čerpacích Fibre-tukové tkanivo kostných defektov, preniká do subarachnoidálneho priestoru a spôsobiť stlačenie miechy.

V závislosti na obsahu prietrže vaku sú 4 formy vrodené chrbtice prietrže. Keď meningocele v kýlního vaku je mozgovomiechový mok (CSF). Meningoradikulotsele okrem lúhu obsahuje miechy. Keď myelomeningokéla prietrž sa skladá z mozgovomiechového membrán tekutiny a miechové tkaniva. Mielotsistotsele - je kompletná strata miechy segmentu škrupiny, sprevádzané everze a rozšírenie chrbticového kanála. Rahishizis - rázštep chrbtice v najťažších prípadoch, keď dĺžka veľké kostnej defekt v kombinácii s rázštepom miechových membrán a kože. V tomto prípade je vidieť cez dieru v chrbtici miecha. Táto patológia vedie k smrti.

Príznaky rázštep chrbtice

Skrytý rázštep chrbtice je zvyčajne bez príznakov. Klinické prejavy prejavovať prípadov proliferácie Fibre-tukového tkaniva s kompresnými korene a ďalších štruktúr miechy. Medzi najčastejšie klinické debut v dospievania. Charakterizované radikulárne bolesťou podľa typu ischias, že pacienti sami popisujú ako pocit prechode elektrického prúdu. Na koži v oblasti kostného defektu, tam je zvyčajne chumáč chlpov a / alebo lentigo, niekedy - papilloma.

Meningocele sa vyznačuje viditeľné vydutie chrbtice, pokryté stenčenie vrstvy kože. Takýto rázštep chrbtice dochádza bez rozvoja neurologických deficitov. Meningoradikulotsele predstavuje výstupok okupačné plochu 4 až 5 stavcov. Znakové neurologické poruchy sa podieľajú závisí od počtu koreňov v kýlního vaku a lokalizačné prietrže. Na klinike sa môže líšiť od miernej až závažné zníženie paréza svalovej sily, dotyk a panvovej porúch. Myelomeningokéla a mielotsistotsele rozpätí 6-8 stavce a nie je absorbovaná do kože, vyznačujúci sa tým, ťažkú ​​paralýzou, nedostatok citlivosti inkontinencia moču, encopresis.

Často sprevádzané rázštep chrbtice hydrocefalus. Možno ho kombinovať s inými malformáciami: Chiari anomálie, zakrivenie chrbtice (skolióza, kyfóza) konská noha, pôrod deformity končatín, dysplázia bedrového kĺbu, vrodená srdcová vada, násobok dermatofibrom, Lipóm, teratomů.

Komplikácie spina bifida

spina bifida s herniácie nebezpečnej infekcie prietrže ulici. Typicky, taká komplikácie vzniká v neprítomnosti kože nad hernie. Okrem toho, infekcia sa môže objaviť v nespojitosti a ďalšie poruchy prebierok poťah pokrývajúci kýlu. V takých prípadoch, začervenanie tkaniva prietrže vaku a okolitej kože. Nebezpečenstvo infekcie šíri zápalu mozgových blán s rozvojom meningitída, hit infekcia v krvnom riečisku so vznikom sepsa.

Ďalšou komplikáciou vrodených chrbtice prietrže môže byť medzera prietrž vak uplynutím mozgovomiechového moku (liquorrhea), čo vedie k poklesu tlaku a alkohol tiež otvára dvere pre kontrolu infekcie. Okrem toho, spina bifida môže byť zložité zvyšujúcej sa stlačenie miechy, čo nakoniec vedie k nezvratným zmenám v miechové tkaniva.

Diagnostika rázštep chrbtice

Skrytý rázštep chrbtice často nie je diagnostikovaná počas jeho života. Diagnóza vrodenú mozgovomiešnej prietrže neonatológa inštalované spolu s neurológom na klinike a výsledky pohmatom - pocit z kostnej vady chrbtice. Upresnenie diagnózy sa vykonáva pomocou CT a MRI chrbtice. CT chrbtice stále odhaľuje existujúcich kostných defektov a deformácií, MRI - získať informácie o stave miechy a jej membrán, nastaviť obsah prietrže ulici. Mladšie deti CT sa nevykonáva vzhľadom k vysokému ožiarenia. V neprítomnosti možnosti vyšetrenia tomografické chrbtice röntgenového žiarenia sa používa.

Povinné štúdie somatické orgány odhaliť vrodené anomálie v kombinácii. Pre tento účel, menovaný biochemickú analýzu krvi a moču, urografia, CT obličiek, röntgen hrudníka, srdca ultrazvukom, brušné ultrazvuk, MSCT brušné röntgenovom kostí a kĺbov. Na diagnostiku V prípade potreby môžu byť priradené rôzne špecialistov: nefrológom, kardiológia, gastroenterológie a ďalších.

V niektorých prípadoch je možné, prenatálna diagnostika. Môže byť podozrivý spina bifida podľa pôrodná ultrazvuk, amniocentéza nasleduje koncentrácia štúdie v plodovej vode a -fetoproteina acetylcholínesterázy. Prenatálne diagnostikovaná spina bifida je indikáciou k cisárskemu rezu, ktoré môžu zabrániť zraneniu chrbtice prietrže počas prirodzeného pôrodu.

Liečba a prognóza rázštep chrbtice

Otvorené rázštep chrbtice vyžadovať chirurgický zákrok. Operácia sa vykonáva neurochirurgov, ako bolo plánované v prvých dňoch novorodenca života. To vám umožní, aby sa zabránilo vzniku komplikácií a zvýšenie neurologický deficit, odstrániť existujúce kozmetickú vadu. Ak porušíte integritu prietrž vaku a liehovinami prevádzky sa vykonáva v skrátenom konaní.

Kontraindikácie chirurgickej liečby môže urobiť závažné poruchy somatických orgánov, spôsobené súbežným vrodených chýb.

Operácia sa vykonáva s použitím celkovej anestézie. Jeho podstatou - uzavretie existujúceho vady. Na povrchu hernie Rez je vedený. Tvorba nervu opatrne oddelí a stiahnuté smerom dovnútra nad chrbtice pošvy. Plášť zošijú vo vrstvách, zavrie defekt kože. Komplikácie operácii môže dôjsť k zvýšeniu hydrocefalus, infekcia rany, divergencia jeho hrán, trofické poruchy pooperačné rany, bráni jej hojenie. lyumboperitonealnoe bypass môže byť použitá, aby sa zabránilo hydrocefalus.

Po operácii vykonáva rehabilitačné terapie pre zvýšenie svalovej sily a objem pohybovej aktivity, prevencia kĺbovej kontraktúry. Existujú rôzne metódy fyzioterapia, cvičenie terapia, masáž. Výsledok operácie do značnej miery závisí nie na zručnosti neurochirurga a tvaru chrbtice prietrže. Ak je spina bifida doplnené zapojenia miechových tkanív v prietrže vaku, po operácii bolo kompletné alebo podstatné obnovenie neurologické funkcie. Keď myelomeningokéla a mielotsistotsele operáciu zachovaná existujúce neurologické deficity, ako operácia nie je schopný obnoviť zmenené miechové tkanivo.