Systémová vaskulitída

Choroba, primárne systémové vaskulitídy prezentované, vyvinuté nezávisle a vyznačujú sa nešpecifickým zápalom cievnej steny. Výskyt primárne systémové vaskulitídy spojené s imunitným porušenie reaktivity spôsobené zvyčajne infekčného agens. Zápal v systémovej vaskulitídy ovplyvňuje všetky vrstvy cievnej steny: to môže niesť deštruktívny charakter, spôsobí uzavretie cievy, poruchy mikrocirkulácie a v dôsledku toho, ischémia tela až nekrózy a infarktov.

Sekundárny vaskulitída je prvok iný patológie a je považovaný za jeho umožňujúce miestnu manifestácie alebo komplikácie (napr., Vaskulitída s šarlach, meningitída, škvrnitý týfus, sepsa, svrab, nádory, atď. d.).

Medzi najčastejšie systémovú vaskulitídu postihuje mužov stredného vekovú skupinu.

Klasifikácia systémové vaskulitídy

Rozlíšiť systémové vaskulitídy s vaskulárnymi léziami malé, stredné a veľké kalibru.

Skupina vaskulárne lézie malých plavidiel je zobrazená Wegenerova granulomatóza, syndróm Chardjui-Strauss, mikroskopické polyangiitis, nevyhnutné cryoglobulinaemic vaskulitída, Schonleinova-Henochova purpura. Systémová vaskulitída so stredne-kaliber ciev zaujímavé miesta Kawasakiho choroba a Nodózna nodosa (Polyarteritis). Systémová vaskulitída veľkých ciev sú Takayasuova choroba a temporálnej arteritída obrovských buniek.

Symptómy systémové vaskulitídy

Klinika systémová vaskulitída patria rôzne spoločné nešpecifické symptómy: horúčka, strata chuti do jedla, slabosť, úbytok telesnej hmotnosti.

Kožné syndróm vaskulitída vyznačujúci sa tým, systémové hemoragická vyrážka, ulcerácie, nekróza kože. Svalovo-kĺbové lézie objavia bolesti svalov, bolesti kĺbov, artritída. Zmeny v periférnom nervovom systéme v systémovej vaskulitídy nastať polyneuropatia alebo viacnásobné mononeuropatia. Clinic viscerálny lézie môžu prejaviť mŕtvice, infarkt myokardu, lézie očí, obličiek, pľúc a tak ďalej. d.

Keď nešpecifickej aortoarteriit (Takayasův choroba) granulomatózna zápal zapojené do oblúka aorty s vyžarujúce vetvami. Choroba sa prejavuje generalizované poruchy bolesť mikrocirkulácie v horných končatín, ktoré zahŕňajú mezenterických ciev a pľúc, angína, zlyhanie srdca.

Obrie temporálnej arteritída (Horton choroba), patrí do skupiny systémovej vaskulitídy, zápal dochádza krčných, temporálnej, zriedka vertebrálnou tepny. Klinika arteriálne ochorenie sa prejavuje tým, bolesti hlavy, hyperestéziu a opuch kože časovej oblasti, očných príznakov, neurologické poruchy.

Kawasakiho choroba, oplývajúcej mukokutánnych žliaz syndrómu, postihuje deti. Clinic patrí horúčka, zápal spojiviek, difúzna makulopapulárna vyrážka, erytém, opuchy, lúpanie kože. V tejto forme systémovej vaskulitídy označený lymfadenopatiu, stratu jazyka, sliznice pier. S postihnutím koronárnych tepien sa môže vyvinúť výdute infarkty.

Nodulárna panarteriita (polyarteritis, Nodózna) je charakterizovaný nekrotizujúci zmeny v tepnách malé a stredné kalibru, a je k dispozícii polysystemic porážky. Na pozadí malátnosť vyvinúť obličkovej syndróm (glomerulonefritis, malígny hypertenzia, zlyhanie obličiek), Artralgia, polyneuritída, pneumonitída, coronaritis, mini-mŕtvica.

Henoch-Schönleinova choroba To sa odkazuje na systémová vaskulitída postihujúce malé cievy Výsledná prevedená zápal hltanu streptokoková etiológie. Zvyčajne sa vyskytuje u detí s výnosov z melkopyatnistymi krvácania polyarthralgia a artritídy, brušné syndrómu, imunitný komplexné glomerulonefritidou.

Alebo alergická vaskulitída Churgov-Straussovej syndróm spojená s eozinofilné infiltráciou stien z kliniky sa sosudov- astma a eozinofilná pneumónia, polyneuropatia. Zvyčajne sa vyvíja u jedincov s anamnézou alergie, rovnako ako hosťujúci tropické krajiny.

V systémovej granulomatózna vaskulitídy Wegener ovplyvnený cievy pneumatický trakt a obličky. Ochorenie sa prejavuje vývoj zápal dutín, nekrotizujúca nádcha, kašeľ, dýchavičnosť, hemoptýza, symptómov nefritídy.

Syndróm hyperergic systémová vaskulitída (alebo kožná leukocytoklastická vaskulitída) prebieha s imunokomplexami zápal kapilár, arteriol a žiliek. Typické kožné prejavy (purpura, pľuzgiere, vredy) a polyartritída.

pre mikroskopická polyangiitis konkrétne rozvoj nekrotizujúca arteritídu, glomerulonefritídy a pľúcneho kapillyarita postele.

Systémová vaskulitída, vyskytujúce sa vo forme nevyhnutné kryoglobulinemii, spôsobená zápalom a vaskulárne oklúzie spôsobené expozície cryoglobulin komplexov. Reakcia príznak ochorenia po ošetrení penicilíny, sulfónamidy, a ďalšie. Lekarstvami- prejavuje purpura, žihľavka, artritída, bolesti kĺbov, zväčšenie lymfatických uzlín, glomerulonefritída. Náchylný k prejavom ústupu po etiofaktora výnimiek.

Diagnóza systémovej vaskulitídy

Pri stanovení diagnózy systémovej vaskulitídy vykonali komplexné vyšetrenie pacienta konzultovať reumatológ, neurológa, nefrológom a ďalších odborníkov. Vykonať elektrokardiogram, echokardiogram, ultrazvuk obličiek, pľúc a ďalších rádiografiu.

ESR je charakteristický rast, ale nešpecifické známky systémovej vaskulitídy. Žilová krv určená Am neutrofilné cytoplazmatickej (ANCA) a CRC.

V angiografické vyšetrenie odhalilo vaskulitída cievy malého a stredného priemeru. Najväčší diagnostický význam v systémovej vaskulitídy majú biopsie postihnutého tkaniva a následné morfologické štúdie.

Liečba systémovej vaskulitídy

Míľniky terapie sú útlm hyperimúnne odozvy systémovej vaskulitídy k vyvolaniu klinické laboratórne remissii- predmetu je imunosupresívnej udržiavať trvalé remisii, opravu a obnovu zlyhanie orgánov.

V srdci farmakoterapiu systémovej vaskulitídy vykonáva protizápalové a imunosupresívne priebeh kortikosteroidov (prednizolón, dexametazón, triamcinolón, betametazón). Účinne prevedenie pulzný terapie metylprednizolónu.

Prípravky tsistostaticheskogo akcie v systémovej vaskulitídy sa používajú v prípadoch generalizácie a progresie ochorenia, malígne renálne hypertenzia, poranenia centrálneho nervového systému, neúčinnosti liečby kortikosteroidmi. Aplikácia cytostatík (cyklofosfamid, metotrexát, azatioprin) dosahuje potlačenie imunitnej mechanizmy zápalu. Efektívne a rýchlo odstráni zápal biologických ktoré inaktivujú TNF (adalimumab, etanercept infliximab) - NSA (ibuprofén, naproxén, diklofenak).

Antikoagulanciá a antiagregačné terapia (heparín Curantylum, pentoxifylín), je určený pre známky a hyperkoagulability DIC. Porušenie sú korigované účel periférne mikrocirkuláciu kyselinu nikotínovú a jej deriváty - nikoshpan, xantinol, komplamin. Pri liečení systémovej vaskulitídy použitých angioprotectors, vazodilatátory, blokátory kalciových kanálov.

Ďalšie farmakologické kurzy v systémovej vaskulitídy znázornený drží Session mimotelové hemocorrection (krioafereza a plazma kaskády filter), čo umožňuje, aby sa odstránili z krvi cirkulujúce protilátky a imunitný komplexy.

Liečba systémovej vaskulitídy komplikované vyžaduje koordinovanú spoluprácu reumatológie, nefrológie, pneumológiu, ORL, neurológia, lekára, očného lekára a ďalšie.

Predikcia a prevencia systémovej vaskulitídy

Hľadiska ochrany zdravia a postihnutia u systémovej vaskulitídy určenom tvare patológie, veku nástupu, účinnosti liečby. Integrovaný a postupné liečenie systémovej vaskulitídy a znižuje počet smrteľných nepouživatelnosti výsledky.

Prevencia systémovej vaskulitídy je vyhnúť sa kontaktu s infekčným agens a alergénov, neoprávneného odmietnutie očkovania a predpisovaní.