Churgov-Straussovej syndróm

Churgov-Straussovej syndróm - druh systémová vaskulitída s granulomatózna zápal ciev stredných a malých kalibrov a primárne lézie respiračného traktu. Churgov-Straussovej syndróm odkazuje na polysystemic porušenie, najčastejšie postihujúce orgány s bohatým krvným zásobovaním - koža, pľúca, srdce, nervového systému, zažívacieho traktu, obličiek. Syndrómu Churgovho-Strauss pripomína do značnej miery Nodózna nodosa, ale na rozdiel od ovplyvňuje nielen malé a stredne veľké tepny, ale aj vlásočnice, žily a venuly- vyznačuje eozinofíliou a granulomatózna zápal, primárne pľúcne choroby. V reumatológii Churgov-Straussovej syndróm je zriedkavé, ročná incidencia 0,42 prípadov na 100 tis. Obyvateľov. Churgov Strauss syndróm postihnutých ľudí od 15 do 70 rokov, priemerný vek pacientov bol 40-50 rokov nezistil ochorení u žien častejšie než muži.

Príčiny Churgovho-Straussovej syndrómu

Príčiny Churgovho-Straussovej syndrómu nie je známy. Patogenéza zápalu spojeného s imunitnými, proliferatívnych a deštruktívne zmeny a zvýšenú vaskulárne permeabilitou, trombózy, ischémie, krvácanie a v oblasti poškodenia ciev. Dôležitú úlohu v rozvoji Churgovho-Straussovej syndrómu hrá titer zvyšuje anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA), ktoré sú antigénne ciele neutrofilov enzýmy (najmä proteinázy-3 a myeloperoxidáze). ANCA spôsobiť predčasné degranuláciu a porušenie transendoteliální migráciu aktivovaných granulocytov. Cievne zmeny vedú k vzniku početných eozinofilné infiltráty v tkanivách a orgánoch pre tvorbu nekrotické zápalovej granulómy.

V čele s Churgov-Straussovej syndrómu ide pľúca. Pri histologickom vyšetrení ukázalo, intersticiálna a perivaskulárnej eozinofilné infiltráty v stenách pľúcnych kapilár, priedušiek, priedušničiek a pľúcnych mechúrikov, perivazalnyh a perilymfatické tkanív. Infiltráty mať rôzne tvary, zvyčajne lokalizované v rôznych segmentoch pľúc, ale môže rozšíriť na celú pľúcne podielu. Okrem akútnej fázy zápalovej reakcie pozorované jízvovitých sklerotické zmeny ciev a pľúcneho tkaniva.

Trigger vývoj Churgovho-Straussovej syndrómu môže byť vírusovou alebo bakteriálnou infekciou (napr hepatitis B, stafylokokové lézie nosohltana) očkovaných organizmu senzibilizáciu (alergických ochorení, neznášanlivosť lieku), stres, chladenie, oslnenie, tehotenstva a pôrodu.

Príznaky Churgovho-Straussovej syndrómu

Vo svojom vývoji, Churgov-Straussovej syndróm prechádza troch etapách. Prodromálne fázy môže trvať aj niekoľko rokov. Pri typickom priebehu začína Churgov-Straussovej syndróm s deštrukciou dýchacích ciest. javí nosové alergie, príznaky nosovej obštrukcie, polypous proliferácie nosovej sliznice, opakujúce zápal dutín, vlečúci bronchitída s astmatickým zložkou, bronchiálna astma.

Druhá etapa Churgovho-Straussovej syndrómu je charakterizovaný zvýšenými hladinami eozinofilov v periférnej krvi a tkanyah- prejavujú ťažké astma s ťažkými kašľa záchvatov a exspiračný dýchavičnosť, hemoptysis. Bronchospazmus útoky sú sprevádzané ťažkou slabosť, predĺžená horúčka, myalgia, strata hmotnosti. Chronická eozinofilná infiltrácia pľúc môže viesť k rozvoju bronchiektázie, eozinofilná pneumónia, eozinofilná zápal pohrudnice. Keď je pleurálny výpotok označený bolesť v hrudníku pri dýchaní, zvýšená dýchavičnosť.

Tretia Churgov-Straussovej syndróm vyznačujúci sa krokom vývoja a dominancie známky systémovej vaskulitídy s multiorgánového zlyhania. V zovšeobecnenie Churgov-Straussov syndróm, astma bronchiale závažnosti stupeň znižuje. Obdobie medzi výskytom bronchiálnej príznaky astmy a zápalom v priemere 2-3 roky (čím kratší interval, tým väčšia je nepriaznivá prognóza). Existuje vysoká eozinofília (35-85%). Srdcovo-cievny systém sa môže vyvinúť myokarditída, koronarita, konstriktívnej perikarditída, mitrálnej a trikuspidální ventily, infarkt myokardu, fibroplastických temennej endokarditída Leffler. Koronárnych ciev môže spôsobiť náhle pacientov syndróm smrti s Churgov-Strauss.

U lézií nervového systému, vyznačujúci sa tým, periférna neuropatia (mononeuropatia, distálnej polyneuropatia "V závislosti od typu rukavíc alebo pančuchy" - radiculopthia, optická neuropatia), CNS patológie (hemoragickej mŕtvice, epileptické záchvaty, emočné poruchy). Z tráviaceho poznamenať vývoj eosinophilic ochorenie žalúdka a čriev (Bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka), Aspoň - krvácajúce, žalúdočné perforácia alebo črevo, zápal pobrušnice, koľkých.

Pri Churgov-Straussovej syndróm sa vyskytuje polymorfné kožné lézie vo forme bolestivé hemoragickej purpury na dolných končatinách, podkožné uzliny, erytém, žihľavka a nekrotických bubliny. často tam polyarthralgia a migrácia neprogredujúcich artritída. poškodenie obličiek je zriedkavé, nie je exprimovaný v prírode, sa vyskytuje vo forme segmentového glomerulonefritis a nie je sprevádzaný CRF.

Syndróm Diagnóza Churgov-Straussov

Pacienti syndróm Churg-Strocs primárnej starostlivosti zvyčajne obrátiť na rôzne špecialistov - ORL, pulmologem, alergológa, neurológa, kardiológa, gastroenterológ, a neskôr spadnúť do reumatológ. Syndróm Diagnóza Churgovho-Strauss je založený na klinických a laboratórnych dát a výsledkov inštrumentálnych štúdií. Diagnostické kritériá Churgovho-Straussovej syndrómu, sú: hypereozinofília (>10% z celkového počtu bielych krviniek), bronchiálna astma, mono- alebo polyneuropatie, zápal prínosových dutín, eozinofilná pľúcne infiltráty, extravaskulárnu nekrotizujúca granulómov. Prítomnosť aspoň 4 kritérií potvrdzuje diagnózu v 85% prípadov.

Pri Churgov-Straussovej syndróm je tiež detekovaná anémia, leukocytóza, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov a celkovej hladiny IgE. Pre viac ako polovica z Churgovho-Straussovej syndrómu charakteristika perinukleární detekčný protilátka antimieloperoksidaznoy aktivity (Ranca)

Röntgen hrudníka s Churgov-Straussovej syndrómu môže detekovať prchavé, obmedzené a zároveň sporné zatemňovacia tiene v pľúcach, prítomnosť pleurálny výpotok. Keď pľúcna biopsia stanovená granulomatózna zápal drobných ciev, perivaskulárnej infiltráty v priestore obsahujúcom eozinofilov. Diferenciálna diagnostika Churgovho-Straussovej syndrómu by mala byť vykonaná s nodulárna polyarteritidy, Wegenerova granulomatóza, chronická eozinofilná pneumónia, idiopatickej hypereosinofilní syndróm mikroskopická polyangiitis.

Liečba a prognóza Churg-Straussovej syndrómu

Liečba Churgovho-Straussovej syndrómu zahŕňa Dlhodobé podávanie vysokých dávok systémových kortikosteroidov. So zlepšením bola dávka znížená. V prítomnosti lézií kardiovaskulárneho systému, pľúc, roztrúsená mononeuritis možné využitie pulzný terapie s metylprednizolónu. S neúčinnosť glukokortikoidov použiť cytostatiká (cyklofosfamid, azatioprin, hlorbutin), ktoré prispievajú k rýchlejšiemu remisii a zníženie rizika recidívy, ale vysoké riziko infekčných komplikácií. Pred liečba zrušila všetky lieky, ktoré pacient odhalila senzibilizáciu.

Bez liečenia syndrómu prognóza Churgov-Straussov nepriaznivé. Keď multiorgánové lézie je rýchla progresie Churgov-Straussovej syndróm s vysokým rizikom úmrtia na ochorenia srdcovo-pľúcne. Vhodným spracovaním prežitie 5 rokov 60-80%.