Atsetonemichesky syndróm

Atsetonemichesky syndróm (atsetonemicheskoy cyklické vracanie syndróm, non-diabetická ketoacidóza) - chorobný stav súvisiaci s zvýšené hladiny ketolátok (acetón, kyselina beta-hydroximaslovej, kyselina acetoctová), vytvorených v dôsledku poruchy metabolizmu aminokyselín a tukov. Na atsetonemicheskom syndrómu u detí povedať v prípade opakujúcich sa kríz atsetonemicheskih.

V pediatrii rozoznávame primárne (idiopatickej) atsetonemichesky syndrómu, ktorý je vlastný patológie a syndróm sekundárny atsetonemichesky, pre rad sprievodných ochorení. Rozvojom syndrómu primárneho atsetonemicheskogo sklon asi 5% detí vo veku 12-13 rokov-pomer dievčat a chlapcov od 1 roka, je 11: 9.

Sekundárny giperketonemiya môže dôjsť v dekompenzované diabetes mellitus u detí, inzulínom indukovanej hypoglykémie, hyperinzulinismu, tyreotoxikóza, Cushingovho choroba, glykogénu TBI, mozgové nádory Sella, toxické poškodenie pečene, infekčné toxikózy, hemolytická anémia, leukémie, hladovania a kol., uvádza. Vzhľadom k tomu, priebeh a prognóza syndrómu sekundárne atsetonemicheskogo je definovaný primárny chorobou v budúcnosti sa zameriame na primárnu nediabetických ketoacidózy.

Dôvody atsetonemicheskogo syndrómom

V srdci atsetonemicheskogo vývoja syndrómu je absolútny alebo relatívny nedostatok sacharidov v potrave dieťaťa, alebo výskyt mastných kyselín a ketogénna aminokyselín. Vývoj atsetonemicheskogo syndrómu podporuje zlyhanie pečeňových enzýmov podieľajúcich sa na oxidačných procesoch. Okrem toho funkcia metabolizmu u detí sú také, že dôjde k zníženiu ketoliza - využitie proces ketolátok.

V absolútny alebo relatívny nedostatok sacharidových energetické potreby tela sú kompenzované sily lipolýzu k vytvoreniu prebytku voľných mastných kyselín. V podmienkach normálneho metabolizmu v pečeni je premena voľných mastných kyselín v metabolitu acetyl-koenzýmu A, ktorý je ďalej zapojený do resyntézy mastných kyselín a vzdelávanie cholesterolu. Iba malá časť z acetyl-koenzýmu A spotrebuje pri tvorbe ketolátok.

Keď sa zvyšuje množstvo lipolýzu acetyl-koenzýmu A nadmerne a aktivity enzýmov katalyzovať tvorbu mastných kyselín a cholesterolu nedostatočné. Z tohto dôvodu využitia acetyl-koenzýmu A, sa deje predovšetkým ketoliza.

Veľké množstvo ketolátok (acetónu, b-hydroximaslovej, kyselina acetoctová) spôsobuje narušenie acidobázickej a rovnováhy vody elektrolytu, má toxický účinok na centrálny nervový systém a gastrointestinálny trakt, čo sa odráža na klinike atsetonemicheskogo syndrómu.

Faktory spôsobujúce atsetonemichesky syndróm môže pôsobiť psycho-emocionálny stres, intoxikácie, bolesť, na slnku, infekcie (SARS, ochorenie žalúdka a čriev, pneumónia, CNS). Dôležitú úlohu vo vývoji syndrómu atsetonemicheskogo hrať almimentarnye faktory - hlad, prejedanie, nadmernej konzumácii bielkovín a tuku potraviny s deficitom sacharidov. Atsetonemichesky syndróm u novorodencov je zvyčajne spojená s vyskytujúce sa v tehotenstve neskoro toxikosa - nefropatia.

Príznaky syndrómu atsetonemicheskogo

Atsetonemichesky syndróm je bežné u detí s anomálie ústavy (Neuro-artritickej diatéza). Takéto deti sa vyznačujú podráždenosť a rýchle vyčerpanie nervový systém- majú štíhlu postavu, často príliš plachý trpia neurózy a nepokojný spánok. Zároveň sa u dieťaťa s poruchou neuro-artritickej ústavy rýchlejší rovesníkov rozvíjať reč, pamäť a ďalšie kognitívne procesy. Deti s neuro-artritickej diatéze náchylné k metabolickej poruchy purínov a kyseliny močovej, takže v dospelosti, ktorá by mohla vyvinúť urolitiáza, dna, artritída, glomerulonefritis, obezita, cukrovka druhý typ.

Typické prejavy syndrómu sú atsetonemicheskogo atsetonemicheskie krízou. Tieto krízy v atsetonemicheskom syndrómu môže vyvinúť náhle alebo cez predchodcov nasledujúcich (tzv aury): letargia alebo nepokoj, strata chuti do jedla, nevoľnosť, migréna a kol.

Typický klinika atsetonemicheskogo kríza sa vyznačuje viacnásobným alebo neovládateľné zvracanie, ku ktorému dochádza pri pokuse o krmiva alebo vody dieťa. Na pozadí zvracanie atsetonemicheskom syndrómu rýchlo rozvinú príznaky intoxikácie a dehydratácia (hypotóniou, slabosťou, bledú pokožku s flush).

motorické stimulácia a dieťa úzkosť sú nahradené ospalosti a slabostyu- v extrémnych atsetonemicheskogo syndrómu a možných meningeálnych symptómov kŕče. Vyznačujúci sa tým, ošípaných (37,5-38,5 ° C), brušné kŕče, hnačka alebo meškanie kreslo. Z úst dieťaťa z kože, moču, zvracať zápach acetónu.

Prvé útoky atsetonemicheskogo syndrómu sa zvyčajne objavujú vo veku 2-3 rokov medzi rastie na 7 rokov a úplne zmizne 12-13 rokov.

Diagnóza atsetonemicheskogo syndróm

Uznanie atsetonemicheskogo syndrómom prispieva k štúdiu histórie a sťažností, klinické príznaky, laboratórnymi výsledkami. Uistite sa, že rozdiel medzi syndrómom primárnej a sekundárnej atsetonemichesky.

Objektívne vyšetrenie dieťaťa so syndrómom atsetonemicheskim počas krízy odhalila oslabení srdcových tónov tachykardia, arytmie- xerózy a slizníc, znížená turgor kože, znížená slezovydeleniya- tachypnoe, hepatomegália, zníženie množstva moču.

CBC s atsetonemicheskom syndróm je charakterizovaný tým, leukocytóza, neutrofília, zrýchlené ESR rozbor moču - ketonúrie rôznej miere (z + až ++++). V biochemické analýze možno pozorovať krvný hyponatriémia (so stratou extracelulárnej tekutiny) alebo hypernatriémia (so stratou intracelulárnej tekutine), hyper- alebo hypokaliémia, zvýšené hladiny močoviny a kyseliny močovej, normo- alebo stredne hypoglykémie.

Diferenciálna diagnostika syndrómu primárnej atsetonemicheskogo vykonáva so sekundárnou ketoacidózy, náhlej príhody brušnej (zápal slepého čreva u detí, zápal pobrušnice), Neurochirurgické ochorenia (meningitída, encefalitída, mozgový edém) A otravy črevné infekcie. V tomto ohľade, že dieťa by sa malo ďalej konzultovať pediatrickú endokrinológ, detskej chirurgie, detského neurológa, špecialistu na infekčné choroby detské, pediatrickú gastroenterológ.

atsetonemicheskogo syndróm Liečba

Hlavnými oblasťami liečby sú reliéf atsetonemicheskogo syndrómu krízou a udržiavacej terapii v interiktálne období, ktorých cieľom je zníženie počtu exacerbácií.

Keď atsetonemicheskih kríza hospitalizácia dieťaťa. Produkoval diétne korekcia: prísne obmedzené na tuky, odporúčajú stráviteľných sacharidov a veľa frakčnej pitie. Vhodných klystíru s roztokom hydrogenuhličitanu sodného, ​​neutralizačné porcií ketolátok zachytených v čreve. Orálny rehydratačný na atsetonemicheskom syndróm upraví na zásaditú minerálnej vody a spojené roztoky (Regidron, Tsitorglyukosolan et al.). Ak je vyjadrený dehydratácia vykonáva infúznej terapie - intravenóznej aplikácii kvapkanie z 5% roztoku glukózy fyziologického roztoku. Symptomatická liečba zahŕňa podávanie antiemetík, spazmolytiká, sedatíva. Pri správnej liečbe, symptómy atsetonemicheskogo kríza ustupuje za 2-5 dni.

V interiktálne období pozorovania s atsetonemicheskim syndrómu detskej vykonáva pediater. Nevyhnutné organizovať správnej diéty (rastlinná mlieka stravu, obmedziť potraviny, ktoré sú bohaté na tuky), prevencia infekčných chorôb a psychologicko-emocionálnym preťažením, ktorý nesie vodu a temperovanie procedúry (kúpele, kontrastné sprchy, streky, rubdowns), primerané spánku a expozície na čerstvý vzduch.

Dieťa so syndrómom ukazujú atsetonemicheskim preventívne kurzy multivitamíny, pečeňových enzýmov, útlm, massazha- ovládanie coprogram. Pre ovládanie acetón moču odporúčané nezávisle skúmať ketolátok v moči obsah diagnostické testovacie prúžky.

Deti s atsetonemicheskim syndrómom by malo monitorovať pomocou detskej endokrinológ, podstúpi ročné vyšetrenie hladiny glukózy v krvi, pri ultrazvukovom vyšetrení obličiek a brucha ultrazvukom.