Idiopatickej myokarditída Abramov-Fiedler

Idiopatická myokarditída Abramov-Fidler (myokarditída malígny ojedinelých, precitlivenosť, intersticiálna) - myokarditída s nejasné etiológie, vyznačujúci sa hlbokým difúzna zápalových, dystrofických a degeneratívne zmeny v srdcovom svale. 

V kardiológii myokarditídy Abramov-Fiedler je považované za mimoriadne závažné formy reumatických myokarditídy s vysokou mortalitou. Abramov-Fiedler myokarditída sa zvyčajne vyskytuje u mladých a relatívne zdravých ľudí. Priemerný vek pacientov s idiopatickou myokarditídy je 42 years- percento osôb oboch pohlaví medzi prípadoch približne rovnaké. Choroba bola najprv popísaná ruský lekár SS Abramov v roku 1887 g.- off do samostatného nozologických podobe v roku 1897 v nemeckom kliník K. Fiedler.

Príčiny idiopatickej myokarditída Abramov-Fiedler

Samotný názov myokarditída Abramov-Fiedler - "idiopatickej" - označuje ochorenie neznámeho pôvodu.

Niekoľko výskumníkov (AI Abrikossow, J. L. Rapoport a kol.) Odôvodnené alergickej povahy a mechanizmu vzniku autoallergichesky myokarditída Abramov-Fidler. Často sa predchádza začiatku sérovej choroby, ekzém, Alergia na liek.

V posledných rokoch sa diskutuje o úlohe ďalších možných spúšťacích faktorov, ktoré vyvolávajú mechanizmy idiopatickej myokarditídy, najmä vírusové infekcie, a autoimunitných reakcií.

Hypotéza vírusová myokarditída genéza Abramov-Fiedler potvrdzujú štatistické údaje: pacienti s akútnou vírusové myokarditídy, chronická idiopatická myokarditída vyskytuje v 4-9% prípadov oproti 0,005% v bežnej populácii. Existuje názor, že Fiedler je myokarditída Abramova, predstavuje extrémnu variantu infekčné alergických myokarditída.

Približne 20% pacientov s myokarditída Abramov-Fiedler pozorované na pozadí autoimunitných ochorení: Takayasuova choroba, Hashimotova thyroiditis, Crohnova choroba. Imunopatologickej mechanizmus pre zápal indikuje detekciu protilátok proti myokardu a bunkovej cytotoxicity.

Typické morfologické znaky myokarditída Abramov-Fiedler sú izolované srdcové zlyhanie, kombinácia rozsiahle degeneratívne, infiltratívny a zápalové zmeny v myokardu sa spoločnej cardiosclerosis, vnútrosrdcovú trombózy a embólie tepien v systémovej cirkulácii.

Makroskopicky myokarditída Abramov-Fiedler detekovaný laxity stenu a pretiahnutie srdcových dutín, prítomnosť rezu parietálnej trombov- - spestrením myokardu sfarbenie. Mikroskopické štúdie upozorňuje hypertrofiu svalových vlákien (väčšinou - papilárne svalové vrstvy a subendokardiálnou myokardu) - myolýza rozsiahlej výmene pole svalového tkaniva soedinitelnoy- znamení koronarita - zápalových infiltrátov pozdĺž vetvičiek koronárnych ciev.

Klasifikácia idiopatickej myokarditída Abramov-Fiedler

na histologické znaky prevedenia základe sú štyri (typ) idiopatickej myokarditídy: degeneratívne, infiltratívny zápalových, vaskulárne a premieša.

Keď dystrofických (deštruktívne) typ myokarditída Abramova Fiedler dominujú procesy hydropický degenerácii svalových vlákien a ich následné smrti a celkový myolýza v exponovanej oblasti.

Zápalová-infiltratívny prevedení idiopatickej myokarditída charakterizovaná intersticiálnej edém tkaniva a infiltráciu rôznych bunkových elementov. V akútnej fáze exsudátu sa nachádzajú vo veľkom množstve polymorfonukleárnych neutrofilov a eozinofilov. V dlhodobom zložený infiltrátu dominuje plazmovými alebo viacjadrových obrovských buniek.

Mixed-Fiedler je myokarditída Abramova je kombináciou degeneratívne a zápalové infiltrative tejto.

Cievne typ myokarditída Abramov-Fiedler pokračuje s primárnou lézií malých vetiev koronárnych tepien.

Následný myokarditída Abramov-Fiedler môže byť akútna (2-8 týždňov), subakútna (od 3 do 18 mesiacov) a chronické recidivujúce (trvá celé roky). Menej časté latentné forma idiopatickej myokarditída, ktorá tečie bez jasných symptómov.

Podľa klinických príznakov rozlišovať asystolic, arytmické, embolizácii, psevdokoronarnuyu a zmiešané formy myokarditída Abramov-Fiedler.

Príznaky idiopatickej myokarditída Abramov-Fiedler

Myokarditída Abramov-Fiedler iný ťažký, často malígny priebeh. V akútnej forme symptómy pravého srdca rastú rýchlo progresívne alebo celková zlyhanie srdca. Dýchavičnosť, orthopnea, cyanóza, tachykardia, hypotenzia, opuch, ascites, hepatomegália a splenomegália. možno vývoj srdcová astma a pľúcny edém. Často sú srdcové bolesť, pripomínajúca angína. V akútnej fáze dochádza k zvýšeniu telesnej teploty na 38-39 ° C,

Čo niekedy vedie ku klinickému tromboembolické syndrómových sa stane v tomto prípade, choroba sa môže prejaviť sa PE, cerebrálna embólia, obličky, slezinu nádoby. Fulminantnej myokarditída Abramov-Fiedler vždy končí smrťou.

Keď chronická myokarditída Abramov-Fiedler pre retsidiviruyuschee- ochorenie po každom ostrení postupuje stabilne infarkt fibróza, kardiomegália a nezvratné narušenie krvného obehu. Tam boli prípady latentné priebehu myokarditída Abramov-Fiedler, vedúca k náhlej smrti.

Diagnóza idiopatickej myokarditída Abramov-Fiedler

Fyzikálne vyšetrenie je uvedené časté, srdcového rytmu, slabá čerpacie pulz bicie expanznej hranice srdca posluchový javov (cval, systolický šelest srdce špica v projekcii), hluchota srdcové ozvy a tak ďalej. V pľúcach auscultated jemne vlhké chrôpky, krepitácie. Príznaky srdcového zlyhania sú celkové periférny edém, mäkkosť a pečene ascites.

Test biochemické krvné na myokarditída Abramov-Fiedler detekuje zvýšenie C-reaktívneho proteínu obsahu fibrínu seromucoid, haptoglobín, a- a globulínov, kreatínkinázy a troponínu T. Aby nedošlo k systémovej reumatologické chorôb prenášaných skríningu (SLA-O, reumatoidnej faktor protilátka ds DNA a antinukleárne protilátky).

Hrudník X-ray odhaľuje výrazný nárast veľkosti srdca, známky žilovej zápchy v pľúcach. Echokardiografia umožňuje vylúčiť iné príčiny srdcového zlyhania (srdcová amyloidóza, vrodené srdcové chyby a tak ďalej). - detekovať perikardiálna efúzia, dilatáciu srdcových dutín, hypertrofiu myokardu, intrakavitární tromby- zhodnotiť pohyblivosť a hrúbku steny.

EKG zmeny v myokarditídy Abramov-Fiedler nešpecifické: môže ukázať sínusová tachykardia, neúplné Blok ramienka block, atrioventrikulárny blok, komorová fibrilácia, komorová fibrilácia, zriedkavo fibrilácia predsiení a beats- v prípade poškodenia tkaniva myokardu - placebo vzor vyžaduje diferenciálnu diagnostiku z CHD a infarkt myokardu.

Tieto koronárnej myokarditída Abramov-Fiedler ukazujú, koronárna ischémia v dôsledku srdcovej dysfunkcie. Pre detekciu zápalu srdcového svalu veľmi špecifické a citlivé metódy sú antimiozinovaya scintigrafie, gadoliniumno MRI srdca.

Štandardný postup myokarditída diagnózu rôznych etiológiou je infarkt biopsia, ale táto metóda je spojená s vysokou frekvenciou falošne pozitívnych a falošne negatívnych výsledkov.

Liečba idiopatickej myokarditída Abramov-Fiedler

Kauzálna liečba myokarditída Abramov-Fiedler nebola vyvinutá. Symptomatickú liečbu srdcového zlyhania, arytmie, prevencii tromboembolických komplikácií. Pre tento účel je menovaný pokoj na lôžku, strava, lieky (nitráty, srdcové glykozidy, diuretiká, ACE inhibítory, betablokátory, antagonistu receptora aldosterónu, antikoagulanty).

Protizápalovej liečby zahŕňa podávanie NSAID (indometacín, Voltaren, diklofenak) - ťažké formy myokarditída, vysoká aktivita Abramova Fiedler v imunitných odpovedí u alergických použité glyukokortikoidy- pozadia - desenzibilizačnej činidlá. Okrem toho, lieky používané metabolického účinku (cocarboxylase, orotát Riboxinum, draslík, vitamíny).

Ak obrovských buniek myokarditída je transplantácia srdca.

Predpoveď idiopatickej myokarditída Abramov-Fiedler

Pre myokarditída Abramov-Fiedler, vo väčšine prípadov negatívne, úmrtnosť je veľmi vysoká. Akútna forma choroby môže skončiť fatálne na niekoľko dní alebo týždňov, subacute - počas niekoľkých mesiacov. Smrť nastáva od srdcového zlyhávania komorová fibrilácia, prinajmenšom - tromboembolických komplikácií.

Chronické a latentné varianty idiopatickej myokarditídy vedie k progresii kardiomegalie a nevratných obehového systému.

Špecifická prevencia myokarditída Abramov-Fiedler nebola vyvinutá.