Kardiomyopatia

Termín "kardiomyopatia" je súhrnný názov pre skupinu idiopatické (neznámeho pôvodu), ochorenia myokardu, ktoré sú založené na vývoji degeneratívnych procesov a sklerotických srdcových buniek - kardiomyocytov. Keď kardiomyopatia vždy trpí funkciu komory. infarkt lézie CHD, hypertenzná choroba, vaskulitída, symptomatický arteriálnej hypertenzie, Difúzne ochorenie spojivového tkaniva, myokarditída, myocardiodystrophy a iných patologických stavov (toxické, liečivých, alkoholické účinky) a sú považované za špecifické sekundárne sekundárne kardiomyopatia, spôsobené základným ochorením.

Klasifikácia kardiomyopatiou

Anatomické a funkčné zmeny v srdcovom svale je niekoľko typov kardiomyopatie:

• rozšírené (alebo stagnujúci);
• hypertrofická: asymetrické a simmetrichnuyu- obštrukčné a neobstrukční;
• obmedzujúce: obliterans a difúzna;
• arytmogénny kardiomyopatia komory v poriadku.

príčiny kardiomyopatia

Etiológie primárnych kardiomyopatiou dnes nie je úplne objasnený. Medzi možné príčiny rozvoja kardiomyopatia, sa nazýva:

• vírusové infekcie spôsobené Coxsackie vírusy, herpes simplex, chrípka et al.,;
• dedičná dispozícia (geneticky dedičná porucha, nevhodné klimatizácia tvorba a fungovanie svalových vlákien u hypertrofickej kardiomyopatie);
• myokarditída;
• Strata kardiomyocytov toxínov a alergénov;
• regulácia endokrinné (zničujúci účinok na kardiomyocytov rastový hormón a katecholamíny);
• poruchy imunitného regulácie.

Rozšírené (kongestívne) kardiomyopatia

dilatačná kardiomyopatia (DCM) sa vyznačuje výrazným rozšírením všetkých dutinách srdca, fenomén hypertrofia a zníženie kontraktility myokardu. Známky dilatačná kardiomyopatia prejavujú v mladom veku - 30-35 rokov. V etiológii dilatačná kardiomyopatia pravdepodobne hrajú úlohu infekčných a toxických účinkov, metabolických, hormonálne, autoimunitných porúch, v 10-20% prípadov kardiomyopatie je rodinná história.

Intenzita hemodynamických porúch u dilatačná kardiomyopatia je spôsobená stupňom zníženie kontraktility myokardu a funkciu čerpania. To spôsobuje zvýšenie tlaku v prvej doľava a potom doprava srdcových dutín. Klinicky, dilatačná kardiomyopatia vľavo ventrikulárne zlyhanie prejavuje príznakmi (dýchavičnosť, cyanóza, záchvaty srdcová astma a pľúcny edém), Pravé komory zlyhanie (akrocyanóza, bolesť a zvýšené pečeňové ascites, edém, opuch krčných žíl), bolesť srdca, nekupiruyuschimisya nitroglycerín tep.

Pozorovaná objektívne hrudníka deformity (srdcová hrb) - kardiomegalie s rozšírením do ľavého okraja, vpravo a up-auscultated hluchota srdcové ozvy na vrchole, systolický šelest (relatívna nedostatočnosť mitrálnej alebo trikuspidální ventil), cval rytmus. V dilatačné kardiomyopatiou odhalili hypotenzia a ťažké arytmie (paroxyzmálna tachykardia, beats, fibrilácia predsiení, blokáda).

Keď elektrokardiografických štúdie pevné výhodou hypertrofie ľavej komory, srdcový vedenie a rytmus. Echokardiografia difúzne poškodenie myokardu, ostrý dilatácie srdcových dutín a jeho prevahu nad hypertrofiu, neporušenosť srdcových chlopní, ľavej komory diastolickú dysfunkciu. Rádiologicky s dilatačnou kardiomyopatiou je určený expanziou hraníc srdca.

hypertrofickej kardiomyopatie

hypertrofickej kardiomyopatie (HCM) predstavuje obmedzený alebo difúzna zhrubnutie (hypertrofia) a znížiť buniek myokardu komôr (väčšinou vľavo). HCM je dedičné ochorenie s autozomálne dominantnou dedičnosťou, sa vyskytuje častejšie u mužov všetkých vekových kategórií.

V hypertrofickej kardiomyopatie pozorovaný tvar symetrické alebo asymetrické hypertrofiu komorovej svaloviny. Asymetrická hypertrofia je charakterizovaný prevládajúcou zahustenie interventrikulárního septa, symetrický HCM - rovnomerné zahusťovanie komorových stien.

Na základe prítomnosti obštrukcie komory rozlišujú dve formy hypertrofickej kardiomyopatie - obštrukčnej a neobstrukční. Keď obštrukčná kardiomyopatia (subaortic stenosis) poruší odtok krvi z, non-obštrukčné stenózou výtokové HCM off na komorové dutiny vľavo. Konkrétne prejavy hypertrofickou kardiomyopatiou sú príznaky aortálna stenóza: False angina pectoris, kŕče závrat, slabosť mdloby, búšenie srdca, dýchavičnosť, bledosť. V neskorších fázach chronickým javov pripojiť zlyhanie srdca.

Bicie stanovená srdcové rozšírenia (zostane), počúvanie - hluchý srdcové ozvy, systolický šelest III-IV medzirebrové priestor a vo vrchole, arytmie. Je určená vytesnením srdcových impulzu dole a doľava, malý a pomalý pulz na obvode. zmeny EKG u hypertrofickej kardiomyopatie, vyjadrené v hypertrofia myokardu, prevažne ľavého srdca, inverzie T vlny, registrácia patologické zub Q.

Neinvazívne diagnostické techniky v najviac informatívny HCM echokardiografiou, ktorá odhaľuje zníženie veľkosti srdcových dutín, zahustenie a zlej pohyblivosti interventrikulárního septa (v obštrukčnou kardiomyopatiou), zníženú myokardu kontraktilné aktivitu, abnormálne systolický prolaps mitrálnej chlopne klapiek.

reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívny kardiomyopatia (RCM) - vzácny porážka myokardu, vyskytujúce sa zvyčajne so záujmom endokardiálnej (fibróza), nedostatočnej činnosti komôr diastolickú relaxáciou a poškodením srdcovej hemodynamiky u pacientov so zachovanou kontraktility myokardu a absencia jeho výrazným hypertrofie.

Pri vývoji RCM veľkú úlohu označeného eozinofíliou, má toxický vplyv na kardiomyocytov. Keď sa reštriktívny kardiomyopatia, endokardu zahusťovanie dochádza a infiltrované, nekrotické, fibrotické zmeny v srdcovom svale. Vývoj RCM prechádza 3 kroky:

• I. etapa - nekrotická - sa vyznačuje výraznou eozinofilná infiltráciu myokardu a vývoja a koronarita myokarditída;
• etapa II - Trombotická - prejavuje hypertrofia endokarditídu, pristenochnymi fibrínové usadeniny v dutinách srdca, cievne trombóza myokardu;
• etapa III - fibrotická - vyznačujúci sa spoločným intramurálním myokardiálnej fibrózu a nešpecifické obliterujúcej endarteritida koronárnych tepien.

Reštriktívny kardiomyopatia sa môžu vyskytovať v dvoch typoch: obliterans (s fibrózou a ventrikulárna dutiny vyhladenie) a difúzna (non-vyhladenie). Keď reštriktívny kardiomyopatia pozorované javy závažné, rýchlo postupujúce zlyhaní srdca: dýchavičnosť, únava s malou fyzickou námahou, zvyšovanie edém, ascites, hepatomegália, opuchy krčných žíl.

Veľkosť srdca sa obvykle nezvyšuje, vyšetrenie počúvaním auscultated cval. EKG zaznamenané fibrilácia predsiení, fibrilácia komôr, môže byť stanovené znížením ST-segmentu T vlny inverzný jav pozorovaný rádiografického žilovej kongescie v pľúcach, zvýšené alebo nezmenenej niekoľko rozmerov srdca. Ehoskopicheskaya obraz odráža nedostatočnosť trikuspidálnej a mitrálnej ventily, ventrikulárna redukcia veľkosti prepísanie dutiny, zhoršené prečerpávanie a diastolického funkcie srdca. Blood označený eozinofília.

Arytmogénny kardiomyopatia pravej srdcovej komory

Vývoj arytmogénny kardiomyopatia pravej komory (ACHR) charakterizuje postupné nahradenie pravej komory kardiomyocytov vláknitý alebo tukového tkaniva, rôzne poruchy s ventrikulárna rytmu v tonách. H. komorová fibrilácia. Ochorenie je vzácne a zle rozumie, ako možné etiologické faktory uvedené dedičnosti, apoptózy, vírusových a chemických látok.

Arytmogénny kardiomyopatia sa môže vyvinúť už v adolescencii alebo dospievania a prejavuje palpitácia, paroxyzmálna tachykardia, závraty alebo mdloby. V budúcnosti riziko vzniku život ohrozujúcej typy arytmií: komorové arytmie alebo tachykardia, epizódy fibrilácia komôr, fibrilácia predsiení alebo tachyarytmií flutter.

Keď majú arytmogénny kardiomyopatia morfometrické parametre boli zmenené srdce. Echokardiografia je vykreslený miernou expanziu pravej komory, dyskinéza a miestne výstupok hornej alebo dolnej stenu srdca. MRI odhalila štrukturálne zmeny v srdcovom svale: miestne stenčenie steny myokardu, aneuryzma.

komplikácie kardiomyopatia

U všetkých typov kardiomyopatiou progresiou srdcového zlyhania, vývoj arteriálnej možný pľúcnej tromboembólie, poruchy srdcovej vodivosti, ťažké arytmie (fibrilácia predsiení, ventrikulárna arytmia, paroxyzmálna tachykardia), syndróm náhleho srdcová smrť.

diagnóza kardiomyopatia

V diagnostike kardiomyopatia zohľadniť klinický obraz a ďalšie údaje inštrumentálnych metód. EKG je zvyčajne stanovená známky hypertrofia myokardu, rôzne formy arytmií a vedenie, ST-segmentu zmeny ventrikulárna komplex. Ak je X-ray žiarenie môže odhaliť dilatáciu, srdcovú hypertrofiu, dopravné zápchy v pľúcach.

Zvlášť informatívne kardiomyopatia echokardiografiu údaje určujúce myokardiálnej dysfunkcii a hypertrofiu, jeho závažnosti a patofyziologický mechanizmus vedúci (systolický a diastolický zlyhanie). Podľa svedectva môže vykonávať invazívne vyšetrenia - ventrikulografii. Moderné zobrazovacie techniky všetkých častí srdca sú srdcové MRI a MSCT. Sondovania dutín srdca vám umožní vytvoriť plot kardiobioptatov dutín srdca pre morfologických štúdií.

liečenie kardiomyopatia

Špecifická liečba kardiomyopatiou chýba, takže všetky liečebné opatrenia je zabrániť komplikáciám nezlučiteľné so životom. kardiomyopatia liečba stabilný ambulantnej fázy, za účasti kardiologa- periodickej plánované hospitalizácie kardiologického oddelenia u pacientov s ťažkým srdcovým zlyhaním, núdze - v prípadoch nepoddajného paroxyzmálna tachykardia, komorové arytmie, fibrilácia predsiení, tromboembólie, pľúcny edém.

Pacienti s kardiomyopatiou nevyhnutného zníženia fyzickej aktivity, strava s obmedzeným spotrebou živočíšnych tukov a soli, s výnimkou škodlivých faktorov životného prostredia a zvyky. Tieto opatrenia výrazne zníži záťaž srdcového svalu a spomaľuje progresiu srdcového zlyhania.

Keď kardiomyopatia vhodné diuretiká k zníženiu pľúcnej a systémovú žilovej kongescie. Ak sa používajú porušovania kontraktility a čerpacie funkcie myokardu srdcové glykozidy. Ku korekcii srdcovej frekvencie ukazuje priradenie antiarytmík. Prevenciu tromboembolické komplikácie umožňuje použitie antikoagulancií a antiagregancií pri liečbe pacientov s kardiomyopatiou.

Vo veľmi závažných prípadoch chirurgickej liečbe kardiomyopatie: septální myotomie (resekcia hypertrofická komorového septa časť) mitrálnej protézy ventilu alebo transplantáciu srdca.

prognóza kardiomyopatiou

S ohľadom na prognózy kardiomyopatiou je mimoriadne nepriaznivá: Srdcové zlyhanie bolo stále pokračujú, je pravdepodobné, srdcového rytmu, tromboembolické komplikácie a náhla smrť. Po diagnostike dilatačné kardiomyopatiou prežitia 5 rokov je 30%. Ak je to možné plánovaná úprava k stabilizácii stavu do nekonečna. Existujú prípady presahujúce 10-ročné prežitie u pacientov po transplantácii srdca.

Chirurgická liečba subaortálna stenóza a hypertrofická kardiomyopatia, aj keď nepochybne dáva pozitívny výsledok, ale smrť pacienta s vysokým rizikom počas alebo krátko po operácii (zomrie každý druhý operovanej). Ženy trpia kardiomyopatiou, by sa mali zdržať tehotenstva z dôvodu vysokej pravdepodobnosti materskej úmrtnosti. Opatrenia na prevenciu špecifických kardiomyopatiou nie sú vyvinuté.