Dilatačná kardiomyopatia

Dilatačná kardiomyopatia (kongestívne, kongestívne kardiomyopatie) - Clinical kardiomyopatia, ktorý je založený na pretiahnutie srdcových dutín a ventrikulárne dysfunkciu systolický (najlepšie vľavo). V kardiológii, podiel dilatačná kardiomyopatia predstavuje asi 60% všetkých kardiomyopatie. Dilatačná kardiomyopatia je najčastejšie prejavuje vo veku 20-50 rokov medzi nimi, ale u detí a starších osôb. Medzi prípady dominovali mužov (62 až 88%).

Príčiny dilatačné kardiomyopatiou

V súčasnej dobe existuje niekoľko teórií vysvetliť vývoj dilatačná kardiomyopatia: genetické, toxický, metabolických, autoimunitných, vírusovej.

V 20-30% prípadov dilatačná kardiomyopatia je familiárna ochorenie, často s Autozomálna dominantné, aspoň - s autozomálne recesívne alebo X-viazanú (Barth syndróm) typu dedičnosti. Barth syndróm, okrem dilatačná kardiomyopatia, myopatia je charakterizovaný násobok, zlyhanie srdca, fibroelastóza endokarditída, neutropénia, rast oneskorenie, pyoderma. Familiárna formy dilatačná kardiomyopatia a mať pre najnepriaznivejšie.

História u 30% pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou pozorované zneužívanie alkoholu. Toxické účinky etanolu a jeho metabolitov na poškodenie myokardu je vyjadrená v mitochondriách, zníženie syntézy kontraktilných proteínov, tvorbu voľných radikálov a porúch metabolizmu v kardiomyocytov. Medzi inými toxickými faktormi izolované profesionálne kontaktu s mazivami, aerosóly, priemyselné prachu, kovov a tak ďalej.

V etiológii dilatačná kardiomyopatia bola ovplyvnená nutričných faktorov: podvýživa, nedostatok bielkovín, hypovitaminóza B1, nedostatok selénu, karnitín nedostatok. Na základe týchto pozorovaní, na základe metabolické teórie o vývoji dilatačná kardiomyopatia.

Autoimunitné ochorenia sa prejavujú u dilatačná kardiomyopatia prítomnosť orgán srdcových autoprotilátok:. Antiaktina, antilaminina, antimiozina ťažkých reťazcov protilátky proti mitochondriálnej membráne kardiomyocytov, atď však autoimunitné mechanizmy sú dôsledkom faktor, ktorý ešte nie je nainštalovaný.

Použitie techník molekulárnej biológie (t. H. PCR) sa ukázal úlohu vírusov v etiopatogenéze dilatačná kardiomyopatia (enterovírus, adenovírus, herpes vírus, cytomegalovírus). Často dilatačná kardiomyopatia je výsledok vírusové myokarditída.

Rizikové faktory pre popôrodné dilatačná kardiomyopatia, ktorá sa vyvíja u predtým zdravých žien v poslednom trimestri tehotenstva alebo krátko po narodení, ktoré sa považujú staršie ako 30 rokov, negroidní, viacpočetné tehotenstvo, história viac ako 3 pôrody, neskoré gestóza.

V niektorých prípadoch sa etiológia dilatačná kardiomyopatia je neznámy (idiopatickej dilatačná kardiomyopatia). Pravdepodobne infarkt dilatácie dochádza pri vystavená rade endogénnych a exogénnych faktorov, najmä u pacientov s genetickou predispozíciou.

Patogenéza dilatačná kardiomyopatia

Pod vplyvom zníženia počtu príčinných faktorov plne funkčné kardiomyocytov, ktoré je sprevádzané zväčšením srdcových komôr a znížil čerpacie funkcie myokardu. dilatácia srdca vedie k diastolického a systolického ventrikulárnej dysfunkcii a vedie k vývoju srdcového zlyhania v malej, a neskôr v systémovom obehu.

V počiatočných štádiách dilatované kardiomyopatie vyrovnanie je dosiahnuté pôsobením zákona Frank-Starling, zvýšenie srdcovej frekvencie a zníženie periférneho odporu. Vzhľadom k tomu, v dôsledku vyčerpania zásob postupuje tuhosť srdcový infarkt, zvyšuje systolická dysfunkcia, znížené tepový objem a minútu, rastúci tlak na konci diastoly v ľavej komore, ktorá vedie k ďalšej expanzii.

V dôsledku roztiahnutie komorového dutín a ventilové krúžky vyvíja relatívne mitrálnej a trikuspidální nedostatočnosť. Myocytových hypertrofia a vznik fibrózy substitučná vedú ku kompenzačným hypertrofia myokardu. S poklesom koronárnej prekrvenie subendokardiálnou ischémia vyvíja.

Vzhľadom k zníženiu srdcového výkonu a zníženie renálnej perfúzie aktivuje sympatický nervový a renín-angiotenzín. Sprevádzané uvoľnením katecholamínov tachykardia, výskyt arytmie. Rozvoj periférnej vazokonstrikcie a sekundárne hyperaldosteronizmus viedlo k oneskoreniu iónov sodíka, zvýšiť BCC a rozvoj edému.

V 60% pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou v dutinách srdca sú tvorené nástennú trombu, čo spôsobuje ďalší rozvoj tromboembolické syndrómu.

Príznaky dilatačné kardiomyopatiou

Dilatačná kardiomyopatia vyvíja postepenno- dlhú dobu reklamácie môžu chýbať. Menej často sa prejavuje subacute, po SARS alebo pneumónia. Patognomonické syndrómy dilatované kardiomyopatia sú srdcové zlyhanie, arytmie a vedenie, tromboembólie.

Klinické prejavy dilatačná kardiomyopatia patrí únava, dýchavičnosť, orthopnea, suchý kašeľ, astmatické záchvaty (srdcová astma). Asi 10% pacientov sa sťažuje na anginózne bolesti - útoky angína.

Spojenie stagnáciu v systémovom obehu je charakteristický vzhľad ťažkosti v pravom hornom kvadrante, nôžka edém, ascites.

Ak arytmie a vedenie poruchy dochádza záchvaty palpitácie a narušenie srdce, závrat, synkopa. V niektorých prípadoch, dilatačná kardiomyopatia najprv prehlasuje tepna tromboembolickej choroby veľký a malý krvný obeh (cievna mozgová príhoda, PE), Což môže spôsobiť náhlu smrť u pacientov. Riziko sa zvyšuje s embólia fibrilácia predsiení, ktorý sprevádza dilatačná kardiomyopatia v 10-30% prípadov.

Počas dilatačné kardiomyopatiou môže byť rýchlo progresívna, pomaly k progresii alebo recidíve (so striedavým exacerbácie a remisie choroby). Pri rýchlo postupujúcej dilatačné kardiomyopatiou prevedení, konečná fáza srdcového zlyhania dochádza v priebehu 1,5 rokov od nástupu príznakov ochorenia. Medzi najčastejšie pomalé progresívne priebeh dilatačná kardiomyopatia.

Diagnóza dilatačná kardiomyopatia

Diagnóza dilatačná kardiomyopatia predstavuje značné ťažkosti z dôvodu nedostatku konkrétnych kritérií. Diagnóza sa stanoví vylúčením iných chorôb spojených s dilatáciu srdcových komôr a rozvoj obehového zlyhania.

Objektívne klinické príznaky sú dilatačné kardiomyopatiou kardiomegalie, tachykardiu, cval, hluk relatívnej nedostatočnosti mitrálnej a trojcípej ventilov zvýšiť BH stagnujúci šelest v spodnej pľúc, opuchy krčnej žily, zväčšená pečeň a ďalšie. Auskultačné nálezy sú podporované prostredníctvom phonocardiography.

EKG odhalila známky preťaženia a hypertrofie ľavej komory a ľavej predsiene rytmu a poruchy vedenia podľa typu fibrilácia predsiení, fibrilácia predsiení, blokáda ľavého ramienka blok, AV - blokáda. S pomocou EKG Holter monitoring pre definované život ohrozujúcich arytmií a odhadované denné dynamiku procesu repolarizácie.

Echokardiografia umožňuje odhaliť hlavné charakteristické rysy dilatačné kardiomyopatiou - rozšírenie srdcových dutín, zníženie LVEF. Keď echokardiografia vylučuje iné pravdepodobné príčiny srdcového zlyhania - infarkt myokardu, srdcové chyby a tak ďalej. etc.- detekovaný nástennú trombus a merať riziko tromboembolizmu.

Možné detekovať zvýšenie rádiologicky vo veľkosti srdca, hydroperikard, dôkaz pľúcnej hypertenzie.

Aby bolo možné posúdiť štrukturálne zmeny a kontraktility myokardu vykonaná scintigrafie, MRI, PET srdce. Biopsia myokardu sa používa pre diferenciálnu diagnostiku dilatačná kardiomyopatia s inými formami ochorenia.

Liečba dilatačná kardiomyopatia

Medical Management dilatačná kardiomyopatia je korigovať prejavy srdcového zlyhania, poruchy srdcového rytmu, hyperkoagulovatelné. Pacientom sa odporúča pokoj na lôžku, obmedzenie príjmu tekutín a solí.

Farmakoterapia srdcového zlyhania zahŕňa podávanie ACE inhibítory (enalapril, kaptopril, perindopril, atď.), Diuretiká (furosemid, spironolaktón). poruchy srdcového rytmu sa používajú b-blokátory (karvedilol, bisoprolol, metoprolol), opatrne - srdcovými glykozidy (digoxín). Účelné prijímanie dlhodobo pôsobiace nitráty (žilová vazodilatátory - kardiket, Nitrosorbid), znižuje prietok krvi do pravého srdca.

Prevencia tromboembolických príhod u dilatačná kardiomyopatia je vedený antikoagulanciá (heparín podkožne) a antikoagulačné lieky (aspirín, Trentalu, Curantylum).

Radikálna liečba dilatačná kardiomyopatia zahŕňa držanie transplantáciu srdca. Miera prežitia dlhšie ako 1 rok až do 75-85% po transplantácii srdca.

Predikcia a prevencia dilatačná kardiomyopatia

Všeobecne platí, že pre dilatačné kardiomyopatiou nežiaduceho: prežitie 10 rokov, je 15 až 30%. Priemerná dĺžka života po nástupe príznakov srdcového zlyhania je 4-7 rokov. Smrť pacientov vo väčšine prípadov pochádza z komorová fibrilácia, chronické zlyhanie obehu, masívne pľúcne tromboembólie.

Odporúčania Kardiológia prevenciu dilatačná kardiomyopatia patrí genetické poradenstvo s familiárnej formy choroby, účinnej liečbe respiračných infekcií, okrem alkoholu, vyváženú stravu, ktorá poskytuje dostatočný príjem vitamínov a minerálnych látok.