Hemolytický uremický syndróm

syndróm hemolytickej-uremický (Gasser choroba) - závažné polietiologic ochorenie prejavuje kombinácia neimunitních hemolytická anémia, trombocytopénia a akútne zlyhanie obličiek. Hemolyticko-uremický syndróm sa vyskytuje hlavne u dojčiat a malých detí (od 6 mesiacov. Až do 4 rokov), ale tiež sa vyskytuje u starších detí a zriedka u dospelých. Každý rok, na základe 100 tisíc. Registrovaná Child populácie 2-3 prípady hemolyticko-uremický syndróm u detí do 5 rokov a 1 prípad u detí mladších ako 18 rokov. Vzhľadom k tomu, hemolyticko-uremického syndrómu - jeden z najčastejších príčin akútneho zlyhania obličiek u detí, z včasnosti jeho diagnostiky a liečby závisí od výsledku choroby.

Klasifikácia hemolyticko-uremický syndróm

V závislosti na etiológiu, a klinické príznaky sú oddelené hemolytický uremický syndróm diareyaassotsiirovanny - M + (typické), a ktorá nie je spojená so hnačka - D- (sporadická alebo atypické). D + hemolyticko-uremický syndróm je častejšia u dojčiat a malých detí, je endemitom (prevláda v Povolží, Moskva kraj) - nediareyny - viac, ako je typické pre staršie deti a dospelých.

Podľa závažnosti rozlíšiť mierne a ťažkých foriem hemolyticko-uremický syndróm. Mierna forma hemolyticko-uremický syndróm je rozdelený na typ A (anémia, trombocytopénia, a azotémia) a typu B (triáda príznakov v spojení s konvulzívne poruchy alebo vysoký tlak) - tvrdý - na typu A (trojicou príznakov v kombinácii s anúriou trvajúce viac ako jeden deň) a typu B (triáda príznakov v spojení s anúriou, hypertenzie a kŕčovité syndróm).

Príčiny hemolyticko-uremický syndróm

U detí, spoločné sociálne zariadenie spôsobuje hemolyticko-uremický syndróm sú akútna črevná infekcia (90%) a infekcie horných dýchacích ciest (10%).

Hlavný význam vo vývoji D + hemolyticko-uremický syndróm má enterohemoragickým E. coli, produkujúce špecifické Shiga-like Verotoxin schopné selektívne poškodenie vaskulárnych endotelových bunkách obličiek a mozgu. Verotoxin najväčší afinitou s endotelom kapilár obličiek u detí prvých 3 rokov života. Verotoxin spôsobuje leykotsitozavisimoe endoteliálny apoptózou a zápalom, a tiež spustí reťazec patologických reakcií vedúcich k hemolýze erytrocytov, agregácie krvných doštičiek a degradácie, miestne aktivácia intravaskulárnej koagulácie a ukladanie fibrínu, rozvoj DIC. Rovnaké vlastnosti Shiga toxín S. Typ dysenteriae I. Rozvoj mikrocirkulácie porúch (mikroangipatická hemolytická anémia, trombocytopénia a mikrotrombózu) vedú k ischemické zmeny v cieľových orgánoch. Keď hemolyticko-uremický syndróm medzi OCI ktorých sa najčastejšie obličiek glomerulárnych kapilár, čo môže viesť k zníženiu rýchlosti glomerulárnej filtrácie, glomerulárnou ischémia alebo nekrózou, sekundárne dysfunkcie alebo nekrózy v renálnych tubuloch, masívnymi lézie - k OPN.

Infekcia enterohemorrhagic E. coli sa môže objaviť na kontakt so zvieratami (mačky, hovädzí dobytok), alebo infikovaným chelovekom- Použité nedostatočne tepelne spracované mäsové výrobky, nepasterizované mliečne výrobky, ovocné šťavy kontaminovanej vody. Pre hemolyticko-uremického syndrómu je charakterizovaný sezónnosť: proti OCI - väčšinou teplom období (jún-september), proti vírusovým infekciám - v zime-jarnom období.

D- hemolyticko-uremický syndróm môže byť po infekcii, lieky, postvakcinačná, hereditárna spojená s systémových ochorení spojivového tkaniva, idiopatická. V 40% prípadov vyvinúť D- hemolyticko-uremický syndróm spôsobené infekcie dýchacích ciest, vyznačujúci sa tým, patogén S. pneumoniae, ničiť membrány erytrocytov, krvných doštičiek a endotelových buniek pomocou neuraminidázy enzýmu. vírusy ovčie kiahne, HIV, chrípka, vírus Epstein-Barrovej, Coxsackie tiež môže spôsobiť hemolyticko-uremický syndróm.

Vzťah medzi vývojom hemolyticko-uremický syndróm u dospelých a použitia niektorých liekov (cyklosporín A, mitomycín C, estrogén - obsahujúce antikoncepcia, liečiv proti rakovine), transplantácia kostnej drene, malignít, systémový lupus erythematosus a antifosfolipidové syndróm, tehotenstvo. Identifikované familiárnej prípady hemolyticko-uremický syndróm s Autozomálna typu dedičnosť chyby spôsobené systému komplementu, poruchy zlyhanie výmena prostacyklínu antitrombotické faktorov a ďalších.

Základom hemolyticko-uremický syndróm môže ležať imunitný komplexné aktiváciu krvných doštičiek (napríklad komplex antigén - protilátka, po očkovaní živou vakcínou proti detskej obrne, ovčím kiahňam, osýpky, DTP).

Symptómy hemolyticko-uremický syndróm

Klinický obraz hemolyticko-uremický syndróm rozlišovať prodromálne obdobie, výšku ochorenia a doba zotavenie. Trvanie predzvesťou doba je od 2 do 7 dní. Je charakterizovaná výskytom gastrointestinálnych príznakov alebo lézií dýchacích ciest.

Hemolyticko-uremický syndróm proti AII-indukovanej enteropatogénne E. coli, má výrazné príznaky. objavia príznaky ochorenie žalúdka a čriev alebo kolitída (Často krvavá hnačka), nevoľnosť, zvracanie, bolesti brucha, horúčka. Postupne sa celkový stav dieťaťa zhorší, podráždenosť nahradený apatia.

U výšky hemolyticko-uremický syndróm, sú prevládajúce príznaky hemolytickej anémie, trombocytopénia a OPN: ikterichnost a bledosť kože, slizníc a skléry obolochek- pastoznost storočia goleney- kožné hemoragický syndróm ako petechie alebo ekchymóza, niekedy - krvácanie z nosa, v ťažkých prípadoch - znížené vylučovanie moču (oligúria alebo anúria). Závažnosť a trvanie dyzúria závisí od rozsahu a hĺbky poškodenia obličiek.

Hemolyticko-uremický syndróm môže vykazovať viac patológie orgánov: CNS, pečene, pankreasu, srdca, arteriálna hypertenzia. V 50% prípadov hemolyticko-uremického syndrómu pozorované neurologické poruchy: svalové zášklby, hyperreflexia, decerebrate tuhosť, hemiparéza, kŕče, omámenie, kóma (Zvlášť výrazné u detí v prvých rokoch života). identifikovaný hepatosplenomegália, kardiomyopatia, tachykardia, arytmie.

V najťažších prípadoch môže pneumorrhagia, vývoj pľúcny edém, syndróm "tuhý ľahký" kardio-pľúcne nedostatočnosť, mozgový edém. Gastrointestinálnych lézií sa môže prejaviť pažeráka, enterokolitída, zápal pečene, zápal pankreasu, rovnako ako nekrózy, perforácia, Intususcepcia.

Doba trvania hemolyticko-uremický syndróm, je zvyčajne 1 až 2 týždne, a potom je stabilizácia v 70% prípadov - postupné obnovenie poškodených funkcií: zlepšiť vylučovanie moču, čím sa zvyšuje počet krvných doštičiek, normalizácia hladiny hemoglobínu. V závažné alebo fatálne dochádza vplyvom extrarenálnou lézie alebo tvorbu CRF.

Diagnostika hemolyticko-uremický syndróm

Diagnóza hemolyticko-uremický syndróm založený na zisťovanie charakteristických klinických príznakov alebo komplikujú na AII SARS: Hemolytická anémia, trombocytopénia, DIC, azotémia.

Keď hemolyticko-uremický syndróm detekovaná anémia, anizocytóza a polychromatophilia červených krviniek (prítomnosť fragmentovaných foriem), prítomnosť voľného hemoglobínu, zníženie počtu krvných doštičiek, leukocytóza, mierne nepriame hyperbilirubinémia, zvýšenie močoviny a kreatinínu, hyponatriémia, hyperkaliémia, acidóza (v oligoanuricheskoy kroku AKI ) hypoalbuminémia.

Moč sa stane hnedavo hrdzavá farba, sa môže zdať zrazenín fibrínu, je hematúria, proteinúria, hemoglobinúria. U detí s akútnou črevnou vykonať bakteriologické vyšetrenie stolice pre identifikáciu kmeňov enterotoxigenickej E. coli. V závažných neurologických porúch sa môže vykonávať CT vyšetrenie mozgu a bedrovej punkcie vylúčiť krvácanie a meningitída.

Diferenciálna diagnostika hemolyticko-uremický syndróm vykonávané urgentné chirurgické stavy (zápal slepého čreva, koľkých, oklúzia mezenteriálnych ciev, perforácia čriev, diverticulum ilea) ischemická kolitída, septikémie s DIC, vírusovou alebo bakteriálnou gastroenteritída, ťažkej dehydratácie na črevnú toxikózy, trombotickej trombocytopénia.

Liečba hemolyticko-uremický syndróm

Liečba hemolyticko-uremický syndróm je definovaný obdobie vývoja ochorenia a závažnosti tkaniva obličiek. Čím skôr dieťa s hemolyticko-uremický syndróm prijatý do nemocnice, tým vyššia je pravdepodobnosť, že úspešné a úplné uzdravenie. Patogénne terapia zahŕňajú normalizáciu agregáciu krvných stave za použitia činidla proti doštičkám, zlepšenie mikrocirkulácie geparinoterapii- (Trentalu, aminofylín) - korekcia stav antioxidant (vitamín A a E).

Pri bakteriálnej etiológie hemolyticko-uremický syndróm menovaných akčné širokospektrálne antibiotiká s infekciou enteropatogénne E. coli, antibiotík a liečiv, ktorá pomaly črevnej motility sa neodporúča. Pri oligoanuria ukazuje korekčné tekutiny a poruchy elektrolytov, potlačenie reakcie metabolické odbúravanie a infekcie. Pre korekciu ťažké anémie použité infúzie balených červených krviniek.

V polovici prípadov typických hemolytický uremický syndróm, musia byť včasné substitučnú liečbu: výmena plazmaferéza, peritoneálnou dialýzou alebo hemodialýzou. Hemodialýza vykonávaná denne po celú dobu oligouremicheskogo. V prípade, že v konečnej fáze chronického zlyhania obličiek je transplantácia obličiek.

Predpoveď hemolyticko-uremický syndróm

Hemolyticko-uremický syndróm je závažným prognóza letalita u malých detí v priebehu akútnej fázy ochorenia je 3-5%, 12% vyvinúť terminálny zlyhanie obličiek, dochádza k 25% zníženiu glomerulárnej filtrácie. Zlú prognózu majú atypickú dedičné, autoimunitné a tehotenstvom formu hemolyticko-uremický syndróm.

Klasická forma hemolyticko-uremický syndróm u detí s primárnou lézií obličkových glomerulov prebieha priaznivejšie. V prípade D + hemolyticko-uremický syndróm pozorovalo lepší výsledok v porovnaní s syndrómu nediareynym sprevádzané častými relapsami a vysokou úmrtnosťou.